rspНаучно-практическая ревматологияRheumatology Science and Practice1995-44841995-4492IMA-PRESS, LLC10.14412/1995-4484-2010-1410rsp-1249Research ArticleСтатьиArticlesКЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВАСКУЛИТА В ДЕБЮТЕ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫCLINICAL MANIFESTATIONS OF VASCULITIS AT THE ONSET OF MULTIPLE MYELOMAVasil'evV IVasil'evV Ioksanalogw@hotmail.ru <mailto:oksanalogw@hotmail.ru>GorodetskiyV RGorodetskiyV R-СедышевС. Х.SedyshevS Kh-ПробатоваН. А.ProbatovaN A-ПавловскаяА. И.PavlovskayaA I-VarlamovaM YuVarlamovaM Yu-Pal'shinaS GPal'shinaS G-ЛогуновА. Л.LogunovA L-ЛогвиненкоО. А.LogvinenkoO A-SokolE VSokolE V-НасоновЕвгений ЛьвовичNasonovE L-ВасильевВ. И.VasilyevV I-ГородецкийВ. Р.GorodetskyV R-СедышевС. Х.SedyshevS Kh-ПробатоваН. А.ProbatovaN A-ПавловскаяА. И.PavlovskayaA I-VarlamovaM YuVarlamovaM Yu-ПальшинаС. Г.PalshinaS G-ЛогуновА. Л.LogunovA L-LogvinenkoOLogvinenkoO-SokolE VSokolE V-НасоновЕвгений ЛьвовичNasonovE L-201015022010481№1 (2010)8187Copyright © Vasil'ev V.I., Gorodetskiy V.R., Седышев С.Х., Пробатова Н.А., Павловская А.И., Varlamova M.Y., Pal'shina S.G., Логунов А.Л., Логвиненко О.А., Sokol E.V., Насонов Е.Л., Васильев В.И., Городецкий В.Р., Седышев С.Х., Пробатова Н.А., Павловская А.И., Varlamova M.Y., Пальшина С.Г., Логунов А.Л., Logvinenko O., Sokol E.V., Насонов Е.Л., 20102010Vasil'ev V.I., Gorodetskiy V.R., Седышев С.Х., Пробатова Н.А., Павловская А.И., Varlamova M.Y., Pal'shina S.G., Логунов А.Л., Логвиненко О.А., Sokol E.V., Насонов Е.Л., Васильев В.И., Городецкий В.Р., Седышев С.Х., Пробатова Н.А., Павловская А.И., Varlamova M.Y., Пальшина С.Г., Логунов А.Л., Logvinenko O., Sokol E.V., Насонов Е.Л.Vasil'ev V.I., Gorodetskiy V.R., Sedyshev S.K., Probatova N.A., Pavlovskaya A.I., Varlamova M.Y., Pal'shina S.G., Logunov A.L., Logvinenko O.A., Sokol E.V., Nasonov E.L., Vasilyev V.I., Gorodetsky V.R., Sedyshev S.K., Probatova N.A., Pavlovskaya A.I., Varlamova M.Y., Palshina S.G., Logunov A.L., Logvinenko O., Sokol E.V., Nasonov E.L.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://rsp.mediar-press.net/rsp/article/view/1249

Описаны два пациента (женщина 50 лет и мужчина 72 лет), у которых клинические проявления язвенно-некротического васкулита за долгие годы предшествовали постановке диагноза множественной миеломы. В первом случае моноклональная криоглобулинемия I типа вызывала язвенные поражения с развитием сухой гангрены пальцев стоп и парапротеинемического поражения почек. Во втором случае язвенно-некротический васкулит с развитием сухой гангрены пальца был проявлением монокло-нальной парапротеинемии без признаков криоглобулинемии. В обоих случаях выявлялись моноклональная секреция (РIgGλ и РIgGκ) в крови и белок Бенс-Джонса ( BJλ+BJκ, BJκ) в моче при отсутствии иммунологических маркеров васкулита, развивающегося у больных ревматическими заболеваниями. Иммунохимическое исследование сыворотки крови/мочи и, при обнару жении моноклональной секреции PIg+BJ, дальнейшее обследование на наличие плазматических дискразий необходимо проводить во всех случаях сосудистых нарушений (холодовая аллергия, синдром Рейно, пурпура, язвы голеней, гангрены дистальных фаланг кистей/стоп) у больных с нетипичным течением васкулита. Своевременно проведенное иммунохимическое исследование крови и мочи позволит диагностировать плазматические дискразии (различные варианты миеломной болезни, макроглобулинемию Вальденстрема, первичный амилоидоз) на ранней стадии заболевания и исключить неоправданно диагностируемые васкулиты у больных с нетипичным течением сосудистых поражений.

The paper describes two patients (a 50-year woman and a 72-year man) in whom the clinical manifestations of ulceronecrotic vasculitis had long preceded before the diagnosis of multiple myeloma was made. In the former, monoclonal cryoglobulinemia type I induced ulcerative lesions with the development of dry toe gangrene and paraproteinemic renal lesion. In the latter, ulceronecrotic vasculitis with the development of dry toe gangrene was a manifestation of monoclonal paraproteinemia without signs of cryoglobulinemia. Both patients were found to have monoclonal blood secretion (РIgGλ и РIgGκ) and urine Bence Jones protein (BJλ+BJκ, BJκ) in the absence of immunological markers of vasculitis developing in patients with rheumatic diseases. Immunochemical study of serum/urine and, when monoclonal secretion of PIg+BJ is detected, further examination for plasma cell dyscrasia should be performed in all cases of vascular disorders (cold allergy, Raynaud's syndrome, purpura, ulcers of cruses, and gangrene of distal phalanxes of the hands/feet) in patients with atypical vasculitis. The timely immunochemical study of blood and urine will make it possible to diagnose plasma cell dyscrasia (different types of myelomic disease, Waldenstrцm macroglobulinemia, primary amyloidosis) at the early stage of the disease and to rule out unjustifiably diagnosed vasculitis in patients with atypical vascular lesions.

миеломаваскулитиммуноглобулиныкриоглобулинысепсисmyelomavasculitisimmunoglobulinscryoglobulinssepsisReferences<div><p>Wintrobe M.M., Buell M.V. Hyperproteinemia associated with multiple myeloma. With report of a case in wich an extraordinary hyperproteinemia was associated with trombosis of retinal veins and symptomas suggesting Raynauds disease. Bull Johns Hopkins Hosp 1933;52:156.</p><p>Brouet J.-C., Clauvel J.-P., Danon F. et al. Biologic and clinical significance of cryoglobulins. Review. A report of 86 cases. Amer J Med 1974;57:775-87.</p><p>Goveric P.D., Kassab H.J., Levo Y. et al. Mixed cryoglobulinemia: clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients. Review. Amer J Med 1980;69:287-307.</p><p>Константинова Н.А. Криоглобулины и патология. М., Медицина, 1999.</p><p>Anfimova M.L., Lebedeva T.V., Vassiliev V.I. et al. Fibronectin, cryoglobulinemia and immune complexes of patients with Sjogren's syndrome. Rus J Immun 1996;1:30-4.</p><p>Белинин Г.Ю., Васильев В.И., Ефремов Е.Е., Васильев С.А. Клиническая эффективность криоафереза у больных с криоглобулинемиями. Тромбоз, гемостаз и реология 2004;4:20,45-55.</p><p>Braun G.S., Horster S., Wagner K.S. et al. Cryoglobulinaemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects. Review. Postgrad Med J 2007;83:87-94.</p><p>Васильев В.И., Ходарев Н.В., Мач Э.С. и др. Криоглобулинемия при болезни Шегрена. Тер. архив 1990;5:66-70.</p><p>Васильев В.И., Пробатова Н.А., Варламова Е.Ю. и др. Прогностическое значение смешанной моноклональной криоглобулинемии при болезни Шeгрена. Тер. архив 2004;8:61-68.</p><p>Мануйлова Л.С. Клинико-морфологические изменения сосудов при болезни Шегрена: Дис. … канд. мед. наук. М., 1992.</p><p>Ferri C., Sebastiani M., Giuggiali D. et al. Mixed cryoglobulinemia: demographic, clinical, and serologic features and survival in 231 patients. Semin Arthritis Rheum 2004;33:355-74.</p><p>Tedeschi F., Barate C., Minola E., Morra E. Cryoglobulinemia. Review. Blood Reviews 2007;21:183-200.</p><p>Васильев В. И., Пробатова Н.В., Тупицин Н.Н. и др. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шёгрена. Онкогематология 2007;3:16-26.</p><p>Вотякова О.Н., Демина Е.А. Множественная миелома. Клиническая онкогематология. Под ред. М.А. Волковой. М., Медицина, 2001; с. 423-49.</p><p>Андреева Н.Е., Балакирева Т.В. Множественная миелома. Руководство по гематологии. Т. 2. Под ред. А.И. Воробьева. М., Ньюдиамед, 2003; с. 151-73.</p><p>Naschitz J.E. Rheumatic syndromes: сlues to occult neoplasia. Curr Opin Rheumatol 2001;13:62-6.</p><p>Vital E.M., Emery P. Rheumatological manifestations of malignant heamatological conditions. Topical Reviews. Reports on the rheumatic diseases, series 5. 2007;11:1-8.</p><p>Логвиненко О.А., Васильев В.И. Ассоциация между болезнью Шёгрена и лимфомами. Науч.-практ. ревматол. 2006;3:67-76.</p><p>Тrejo O., Ramos-Casals M., Lopez-Guillermo A. et al. Hematologic malignancies in patients with cryoglobulinemia association with autoimmune and chronic viral diseases. Semin Arthr Rheum 2003;33:19-28.</p><p>Palshina S.G., Vasiliev V.I. Primary and secondary Sjogren's syndrome in patients with chronic hepatobiliary diseases. 10th International symposium on Sjogren's syndrome. Abstract book. 2009; 120.</p><p>Логвиненко О.А., Васильев В.И., Ковригина А.М. и др. Ритуксимаб в лечении нодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны, болезни Шёгрена и аутоиммунного гепатита. Науч.-практ. ревматол. 2008;5:64-71.</p><p>Logvinenko O.A., Vasilyev V.I., Simonova M.V. et al. Prognostic significance of monoclonal immunoglobulins in primary Sjogren's syndrome. Ann Rheum Dis 2005; 111(Suppl.):307.</p><p>Blade J., Kyle R.A. Monoclonal gammopathies of undertermined significance. Myeloma. Biology and management. Eds Malpas J.S., Bersagel D.E., Kyle R.A., Anderson K.S. Oxford medical publications, 1998; p. 514-41.</p><p>Городецкий В.Р., Пробатова Н.А., Васильев В.И. и др. Первичная плазмоци-тома лимфатических узлов. Гематол. и трансфузиол. 2006;51:3-8.</p><p>Cancer. Principles and practice of oncology. Vol.2. 5th ed. Eds De Vita V.T., Heliman S., Rosenberg S.A. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997.</p><p>Munford R.S. Severe sepsis and septic shock: the role of gram-negative bacteremia. Annu Rev Pathol Mech Dis 2006;1:467-77.</p><p>Treatment of Multiple Myeloma and Related Disorders. Eds Rajkumar S.V., Kyle R.A. Cambridge University Press, 2009; p. 1-195.</p><p>Бессмельцев С.С., Карягина Е.В., Стельмашенко Л.В. и др. Бортезамид (Велкейд) в комбинации с дексаметазоном в лечении рефрактерных/рецидивирующих форм множественной миеломы. Результаты заключительного анализа. Клин. онкогематол. 2009;2:236-45.</p><p>Dispenzieri A., Merlini G., Comenzo R.L. Amyloidosis: 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego). Biol of Blood Marrow Transplant 2008;14:6-11.</p></div><br /><div><p>Wintrobe M.M., Buell M.V. Hyperproteinemia associated with multiple myeloma. With report of a case in wich an extraordinary hyperproteinemia was associated with trombosis of retinal veins and symptomas suggesting Raynauds disease. Bull Johns Hopkins Hosp 1933;52:156.</p><p>Brouet J.-C., Clauvel J.-P., Danon F. et al. Biologic and clinical significance of cryoglobulins. Review. A report of 86 cases. Amer J Med 1974;57:775-87.</p><p>Goveric P.D., Kassab H.J., Levo Y. et al. Mixed cryoglobulinemia: clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients. Review. Amer J Med 1980;69:287-307.</p><p>Константинова Н.А. Криоглобулины и патология. М., Медицина, 1999.</p><p>Anfimova M.L., Lebedeva T.V., Vassiliev V.I. et al. Fibronectin, cryoglobulinemia and immune complexes of patients with Sjogren's syndrome. Rus J Immun 1996;1:30-4.</p><p>Белинин Г.Ю., Васильев В.И., Ефремов Е.Е., Васильев С.А. Клиническая эффективность криоафереза у больных с криоглобулинемиями. Тромбоз, гемостаз и реология 2004;4:20,45-55.</p><p>Braun G.S., Horster S., Wagner K.S. et al. Cryoglobulinaemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects. Review. Postgrad Med J 2007;83:87-94.</p><p>Васильев В.И., Ходарев Н.В., Мач Э.С. и др. Криоглобулинемия при болезни Шегрена. Тер. архив 1990;5:66-70.</p><p>Васильев В.И., Пробатова Н.А., Варламова Е.Ю. и др. Прогностическое значение смешанной моноклональной криоглобулинемии при болезни Шeгрена. Тер. архив 2004;8:61-68.</p><p>Мануйлова Л.С. Клинико-морфологические изменения сосудов при болезни Шегрена: Дис. … канд. мед. наук. М., 1992.</p><p>Ferri C., Sebastiani M., Giuggiali D. et al. Mixed cryoglobulinemia: demographic, clinical, and serologic features and survival in 231 patients. Semin Arthritis Rheum 2004;33:355-74.</p><p>Tedeschi F., Barate C., Minola E., Morra E. Cryoglobulinemia. Review. Blood Reviews 2007;21:183-200.</p><p>Васильев В. И., Пробатова Н.В., Тупицин Н.Н. и др. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шёгрена. Онкогематология 2007;3:16-26.</p><p>Вотякова О.Н., Демина Е.А. Множественная миелома. Клиническая онкогематология. Под ред. М.А. Волковой. М., Медицина, 2001; с. 423-49.</p><p>Андреева Н.Е., Балакирева Т.В. Множественная миелома. Руководство по гематологии. Т. 2. Под ред. А.И. Воробьева. М., Ньюдиамед, 2003; с. 151-73.</p><p>Naschitz J.E. Rheumatic syndromes: сlues to occult neoplasia. Curr Opin Rheumatol 2001;13:62-6.</p><p>Vital E.M., Emery P. Rheumatological manifestations of malignant heamatological conditions. Topical Reviews. Reports on the rheumatic diseases, series 5. 2007;11:1-8.</p><p>Логвиненко О.А., Васильев В.И. Ассоциация между болезнью Шёгрена и лимфомами. Науч.-практ. ревматол. 2006;3:67-76.</p><p>Тrejo O., Ramos-Casals M., Lopez-Guillermo A. et al. Hematologic malignancies in patients with cryoglobulinemia association with autoimmune and chronic viral diseases. Semin Arthr Rheum 2003;33:19-28.</p><p>Palshina S.G., Vasiliev V.I. Primary and secondary Sjogren's syndrome in patients with chronic hepatobiliary diseases. 10th International symposium on Sjogren's syndrome. Abstract book. 2009; 120.</p><p>Логвиненко О.А., Васильев В.И., Ковригина А.М. и др. Ритуксимаб в лечении нодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны, болезни Шёгрена и аутоиммунного гепатита. Науч.-практ. ревматол. 2008;5:64-71.</p><p>Logvinenko O.A., Vasilyev V.I., Simonova M.V. et al. Prognostic significance of monoclonal immunoglobulins in primary Sjogren's syndrome. Ann Rheum Dis 2005; 111(Suppl.):307.</p><p>Blade J., Kyle R.A. Monoclonal gammopathies of undertermined significance. Myeloma. Biology and management. Eds Malpas J.S., Bersagel D.E., Kyle R.A., Anderson K.S. Oxford medical publications, 1998; p. 514-41.</p><p>Городецкий В.Р., Пробатова Н.А., Васильев В.И. и др. Первичная плазмоци-тома лимфатических узлов. Гематол. и трансфузиол. 2006;51:3-8.</p><p>Cancer. Principles and practice of oncology. Vol.2. 5th ed. Eds De Vita V.T., Heliman S., Rosenberg S.A. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997.</p><p>Munford R.S. Severe sepsis and septic shock: the role of gram-negative bacteremia. Annu Rev Pathol Mech Dis 2006;1:467-77.</p><p>Treatment of Multiple Myeloma and Related Disorders. Eds Rajkumar S.V., Kyle R.A. Cambridge University Press, 2009; p. 1-195.</p><p>Бессмельцев С.С., Карягина Е.В., Стельмашенко Л.В. и др. Бортезамид (Велкейд) в комбинации с дексаметазоном в лечении рефрактерных/рецидивирующих форм множественной миеломы. Результаты заключительного анализа. Клин. онкогематол. 2009;2:236-45.</p><p>Dispenzieri A., Merlini G., Comenzo R.L. Amyloidosis: 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego). Biol of Blood Marrow Transplant 2008;14:6-11.</p></div><br />

The authors declare that there are no conflicts of interest present.