Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этиологии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином – идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) [1-3].Ведущим клиническим признаком ПМ/ДМ является поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся слабостью мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, мышц шеи и спины и др. Может развиваться отек мышц. Мышечная слабость нарастает от минимальных проявлений (утомляемость) до выраженного двигательного дефицита в течение нескольких недель или месяцев. Пациенты с трудом встают (или не могут встать) с низкого стула, не могут подняться в транспорт, поднять руки для умывания или причесывания. Наблюдаются также неуклюжая походка и эпизоды неожиданных падений, связанных со слабостью мышц тазового пояса и бедер. Пациенты не могут самостоятельно встать с кровати и оторвать голову от подушки. Мышечные атрофии развиваются у больных, длительно страдающих ПМ/ДМ и не получающих адекватную терапию глюкокортикоидами (ГК). Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода, ведущее к дисфонии, дисфагии. Основными признаками поражения кожи при ДМ являются: эритематозная сыпь на лице, на волосистой части головы, на груди («декольте») и на плечах («шаль»), параорбитальный гелиотропный отек, шелушащаяся эритема на коже тыльной поверхности пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона), фотосенсибилизация. Наряду с этим у многих больных наблюдаются такие системные проявления, как феномен Рейно, ревматоидноподобный полиартрит, плотный отек кистей, склеродактилия, рука«механика» и гипотония пищевода, что сближают ПМ/ДМ с другими системными заболеваниями соединительной ткани. У значительного числа больных ИВМ (от 20 до 55%) появляются симтомы дыхательной недостаточности, которая способствует ограничению двигательной активности пациента и обусловлена как сопутствующим интерстициальным поражением легких, так и слабостью дыхательной мускулатуры [1-4].