rspНаучно-практическая ревматологияRheumatology Science and Practice1995-44841995-4492IMA-PRESS, LLC10.47360/1995-4484-2022-381-387rsp-3188Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL OBSERVATIONОпыт успешного применения аутологичной трансплантации стволовых гемопоэтических клеток у пациенток с неблагоприятным прогнозом течения диффузной формы системной склеродермииExperience of successful autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with an unfavorable prognosis of systemic sclerodermahttps://orcid.org/0000-0002-0797-2051МазуровВ. И.MazurovV. I.

198015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41 

191015, Saint Petersburg, Kirochnaya str., 41 

https://orcid.org/0000-0003-2427-4148МаслянскийА. Л.MaslyanskiyA. L.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 

197341, Saint Petersburg, Akkuratova str., 2 

https://orcid.org/0000-0002-8188-1289ЗоткинаК. Е.ZotkinaK. E.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 

197341, Saint Petersburg, Akkuratova str., 2 

kira.zotkina@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9817-1750БеневоленскаяС. С.BenevolenskayaS. S.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 

197341, Saint Petersburg, Akkuratova str., 2 

https://orcid.org/0000-0001-5189-6722МоторинД. В.MotorinD. V.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 

197341, Saint Petersburg, Akkuratova str., 2 

https://orcid.org/0000-0001-7682-440XЗарицкийА. Ю.ZaritskiyA. Yu.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 

197341, Saint Petersburg, Akkuratova str., 2 

https://orcid.org/0000-0002-5486-2576ВасиленкоЕ. А.VasilenkoE. A.

198015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41 

191015, Saint Petersburg, Kirochnaya str., 41 

https://orcid.org/0000-0002-6605-0663ВасиленкоА. А.VasilenkoA. A.

173008, Великий Новгород, ул. Павла Левитта, 14

173008, Veliky Novgorod, Pavla Levitta str., 14

https://orcid.org/0000-0002-6605-0663ТитоваА. М.TitovaA. M.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2 

197341, Saint Petersburg, Akkuratova str., 2 

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава РоссииРоссияNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава РоссииРоссияAlmazov National Medical Research CentreRussian FederationГОБУЗ «Новгородская областная клиническая больница»РоссияNovgorod Regional Clinical HospitalRussian Federation202210072022603381387Copyright © Мазуров В.И., Маслянский А.Л., Зоткина К.Е., Беневоленская С.С., Моторин Д.В., Зарицкий А.Ю., Василенко Е.А., Василенко А.А., Титова А.М., 20222022Мазуров В.И., Маслянский А.Л., Зоткина К.Е., Беневоленская С.С., Моторин Д.В., Зарицкий А.Ю., Василенко Е.А., Василенко А.А., Титова А.М.Mazurov V.I., Maslyanskiy A.L., Zotkina K.E., Benevolenskaya S.S., Motorin D.V., Zaritskiy A.Y., Vasilenko E.A., Vasilenko A.A., Titova A.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://rsp.mediar-press.net/rsp/article/view/3188

Одним из методов лечения тяжелых форм системной склеродермии (ССД) является аутотрансплантация стволовых гемопоэтических клеток костного мозга (ауто-ТСК). В статье представлено описание двух клинических случаев использования ауто-ТСК с последующей терапией ритуксимабом при диффузной форме ССД с интерстициальным поражением легких (ИПЛ), высокой иммунологической активностью, высоким кожным счетом, неблагоприятным прогнозом. Оценка результатов лечения проводилась в ходе динамического наблюдения за пациентами в течение 10–11 лет. В обоих случаях проведение ауто-ТСК с последующим применением ритуксимаба позволило достичь ремиссии/низкой активности ССД, а также стабилизировать течение ИПЛ. 

One of the methods of treating severe forms of systemic scleroderma is hematopoietic stem-cell autotransplantation (auto-HSCT). The article describes two clinical cases of auto-HSCT followed by rituximab (RTM) therapy in patients with diffuse systemic scleroderma with progressive interstitial lung disease (ILD), high immunological activity, high skin score, and an unfavorable prognosis. The assessment of the course of these diseases was carried out in the course of dynamic observation of patients for 10–11 years. In all cases, auto-HSCT followed by RTM made it possible to achieve remission / low activity, as well as to stabilize the progressive of ILD. 

аутологичная трансплантация костного мозгасистемная склеродермияинтерстициальное поражение легкихautologous bone marrow transplantationsystemic sclerodermainterstitial lung diseaseReferencesSteen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940-944. doi: 10.1136/ard.2006.066068Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940-944. doi: 10.1136/ard.2006.066068Goldin JG, Kim GHJ, Tseng CH, Volkmann E, Furst D, Clements P, et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on computed tomography after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(11):1286-1295. doi: 10.1513/AnnalsATS.201802-079OCGoldin JG, Kim GHJ, Tseng CH, Volkmann E, Furst D, Clements P, et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on computed tomography after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(11):1286-1295. doi: 10.1513/AnnalsATS.201802-079OCGiuggioli D, Lumetti F, Colaci M, Fallahi P, Antonelli A, Ferri C. Rituximab in the treatment of patients with systemic sclerosis. Our experience and review of the literature. Autoimmun Rev. 2015;14(11):1072-1078. doi: 10.1016/j.autrev.2015.07.008Giuggioli D, Lumetti F, Colaci M, Fallahi P, Antonelli A, Ferri C. Rituximab in the treatment of patients with systemic sclerosis. Our experience and review of the literature. Autoimmun Rev. 2015;14(11):1072-1078. doi: 10.1016/j.autrev.2015.07.008Zacay G, Levy Y. Outcomes of patients with systemic sclerosis treated with tocilizumab: Case series and review of the literature. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018;32(4):563-571. doi: 10.1016/j.berh.2019.01.011Zacay G, Levy Y. Outcomes of patients with systemic sclerosis treated with tocilizumab: Case series and review of the literature. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018;32(4):563-571. doi: 10.1016/j.berh.2019.01.011Авдеев СН, Ананьева ЛП, Жиляев ЕВ, Зонова ЕВ, Клименко АА, Конева ОА, и др. Резолюция Совета экспертов, посвященного теме «Интерстициальные заболевания легких при системной склеродермии» (14 октября 2019 г., Москва). Современная ревматология. 2020;14(1):125-128. doi: 10.14412/1996-7012-2020-1-125-128Avdeev SN, Ananyeva LP, Zhilyaev EV, Zonova EV, Klimenko AA, Koneva OA, et al. The resolution of the Expert Council on Interstitial Lung Diseases in Systemic Scleroderma (Moscow, October 14, 2019). Modern Rheumatology Journal. 2020;14(1):125-128 (In Russ.). doi: 10.14412/1996-7012-2020-1-125-128Новик АА, Богданов АН. Принципы трансплантации костного мозга и стволовых клеток периферической крови. СПб.:Военно-медицинская академия;2001.Novik AA, Bogdanov AN. Principles of bone marrow and peripheral blood stem cell transplantation. Saint Petersburg:Voenno-meditsinskaya akademiya;2001 (In Russ.).European Society for Blood and Marrow Transplantation. Transplant activity survey. URL: https://www.ebmt.org/registry/transplant-activity-survey (Accessed: DD Month 2022).European Society for Blood and Marrow Transplantation. Transplant activity survey. URL: https://www.ebmt.org/registry/ transplant-activity-survey (Accessed: DD Month 2022).Burt RK, Shah SJ, Dill K, Grant T, Gheorghiade M, Schroeder J, et al. Autologous non-myeloablative haemopoietic stem-cell transplantation compared with pulse cyclophosphamide once per month for systemic sclerosis (ASSIST): An open-label, randomised phase 2 trial. Lancet. 2011;378(9790):498-506. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60982-3Burt RK, Shah SJ, Dill K, Grant T, Gheorghiade M, Schroeder J, et al. Autologous non-myeloablative haemopoietic stem-cell transplantation compared with pulse cyclophosphamide once per month for systemic sclerosis (ASSIST): An open-label, randomised phase 2 trial. Lancet. 2011;378(9790):498-506. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60982-3van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J, et al.; EBMT/EULAR Scleroderma Study Group. Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(24):2490-2498. doi: 10.1001/jama.2014.6368van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J, et al.; EBMT/EULAR Scleroderma Study Group. Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: A randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(24):2490-2498. doi: 10.1001/jama.2014.6368Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, McSweeney PA, Pinckney A, Welch B, et al.; SCOT Study Investigators. Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma. N Engl J Med. 2018;378(1):35-47. doi: 10.1056/nejmoa1703327Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, McSweeney PA, Pinckney A, Welch B, et al.; SCOT Study Investigators. Myeloablative autologous stem-cell transplantation for severe scleroderma. N Engl J Med. 2018;378(1):35-47. doi: 10.1056/nejmoa1703327Farge D. Stem cell transplantation for systemic sclerosis in Israel: A new star is rising. Isr Med Assoc J. 2020;22(2):116-118.Farge D. Stem cell transplantation for systemic sclerosis in Israel: A new star is rising. Isr Med Assoc J. 2020;22(2):116-118.Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y, et al.; EUSTAR Coauthors. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327-1339. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209909Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y, et al.; EUSTAR Coauthors. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327-1339. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209909Маслянский АЛ, Мазуров ВИ, Зоткин ЕГ, Иливанова ЕП, Тотолян АА. Анти-В-клеточная терапия аутоиммунных заболеваний. Медицинская иммунология. 2007;9(1):15-34. doi: 10.15789/1563-0625-2007-1-15-34Masliansky AL, Mazurov VI, Zotkin EG, Ilivanova EP, Totolian AA. Anti-B cell therapy of autoimmune diseases. Medical Immunology (Russia). 2007;9(1):15-34 (In Russ.). doi: 10.15789/1563-0625-2007-1-15-34

The authors declare that there are no conflicts of interest present.