Материал и методы. В наблюдательное исследование за 10-летний период (2012–2022 гг.) из двух центров (ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России) включено 17 пациентов с СШц, которые поступали в стационар или наблюдались амбулаторно, среди них 8 женщин и 9 мужчин. Диагноз у всех соответствовал Страсбургским диагностическим критериям.

Результаты. Возраст пациентов на момент включения в исследование варьировал от 25 до 81 года (медиана – 53 [46; 56] года), возраст дебюта болезни – от 20 до 72 лет (медиана – 46 [39; 54] лет), длительность заболевания до постановки диагноза – от 1 до 35 лет, у 3 больных она превышала 10 лет, у остальных составляла от 1 до 8 лет (медиана – 6,5 [3; 6] лет). Всем пациентам на догоспитальном этапе были исключены инфекционные и лимфопролиферативные заболевания, моногенные аутовоспалительные заболевания (АВЗ) – CAPS, TRAPS, HIDS. У всех направляющим диагнозом была болезнь Стилла взрослых (БСВ). Клинические проявления заболевания у всех пациентов включали: утомляемость, вялость, усталость, уртикарные кожные высыпания и лихорадочный синдром; в 6 (35,3%) случаях высыпания сопровождались зудом. Оссалгии выявлены у 12 (70,6%), артралгии – у 16 (94,1%), артрит – у 9 (52,9%), миалгии – у 7 (41,2%), потеря веса – у 4 (23,5%), лимфаденопатия – у 6 (35,3%), увеличение печени – у 6 (35,3%), перикардит – у 4 (23,5%), ангиоотеки – у 6 (35,3%), покраснение и сухость в глазах – у 3 (17,6%), боли в горле – у 2 (11,8%), боли в животе – у 1 (5,9%), дистальная полинейропатия – у 2 (11,8%), парестезии – у 1 (5,9%), хондрит ушных раковин – у 1 (5,9%) больного. Моноклональная гаммапатия выявлялась в 100% случаев с уровнем секреции 2,9–15,1 г/л: IgMk (n=10; 64,7%), реже – IgMλ (n=2), IgGk (n=2), IgGλ (n=1), IgAλ (n=1). Белок Бен-Джонса не выявлен ни у одного. У всех пациентов отмечалось повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня С-реактивного белка (СРБ). 16 (94,1%) пациентов до включения в исследование получали глюкокортикоиды (ГК) с временным эффектом и его ускользанием при снижении дозы или отмене, 7 – базисные противовоспалительные препараты, включая метотрексат (n=5), гидроксихлорохин (n=2), циклофосфамид (n=1); все применяли нестероидные противовоспалительные препараты, антигистаминные препараты, генно-инженерные биологические препараты, включая анти-В-клеточный препарат ритуксимаб (n=1), моноклональные антитела к IgE – омализумаб (n=2; 1 – без эффекта, 1 – частичный эффект), иИЛ-1 канакинумаб (n=10; 58,8%) подкожно 1 раз в 8 недель, анакинру (n=4; 23,5%) подкожно ежедневно. Длительность применения анакинры, которая назначалась в тестовом режиме, варьировала от 1 недели до 2,5 месяцев с дальнейшим переключением на канакинумаб у 3 пациентов. Длительность использования канакинумаба к моменту анализа колебалась от 7 месяцев до 8 лет. На фоне лечения иИЛ-1 у 10 из 11 больных (90,9%) получен полный ответ со стороны клинических проявлений заболевания, а также снижение СОЭ и уровня СРБ в течение нескольких дней. У 1 пациентки на введение анакинры получен частичный ответ, а при переходе на канакинумаб эффект от лечения был окончательно утерян. Одна пациентка получала иИЛ-6 в течение 8 месяцев с неполным эффектом и переходом на анакинру с положительной динамикой. Таким образом, изначально анакинра была назначена 4 пациентам и заменена на канакинумаб у 2 из них; канакинумаб как первый препарат начали получать 7 пациентов. Лечение анакинрой было продолжено у 2, канакинумабом – у 9 больных. У 1 пациента ввиду стойкого отсутствия рецидивов интервал между введениями канакинумаба был увеличен до 5 месяцев без признаков реактивации, однако в последующем на фоне стресса и рецидивов заболевания интервалы были сокращены до 4 месяцев. У этого же пациента на фоне лечения родился здоровый ребенок. Переносимость терапии у всех пациентов была удовлетворительной, серьезных нежелательных явлений не отмечено.

Заключение. СШц – редкое мультифакториальное/не моногенное АВЗ, которое необходимо дифференцировать с рядом ревматических заболеваний и других АВЗ. Дебют во взрослом возрасте, наличие рецидивирующих уртикарных высыпаний в сочетании с лихорадкой и другими проявлениями системного воспалительного ответа являются показанием для обследования на моноклональную секрецию. Применение иИЛ-1 короткого или длительного действия является высокоэффективным и безопасным методом лечения таких пациентов.