Волков Александр Витальевич
115522, Москва, Каширское шоссе, 34а
Alexander V. Volkov
115522, Moscow, Kashirskoye Highway, 34A
115522, Москва, Каширское шоссе, 34а
Natalia N. Yudkina
115522, Moscow, Kashirskoye Highway, 34A
115522, Москва, Каширское шоссе, 34а
Yulia O. Korsakova
115522, Moscow, Kashirskoye Highway, 34A
115522, Москва, Каширское шоссе, 34а
Irina A. Andrianova
115522, Moscow, Kashirskoye Highway, 34A
115522, Москва, Каширское шоссе, 34а
Elena A. Aseeva
115522, Moscow, Kashirskoye Highway, 34A
Цель исследования – определить частоту, оценить выживаемость и охарактеризовать клиническую картину системной красной волчанки (СКВ) при ассоциации ее с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).
Материал и методы. По результатам эхокардиографического скрининга после верификации диагноза с помощью чрезвенозной катетеризации сердца выявлено 8 больных СКВ с ЛАГ. В группу сравнения включены две когорты больных СКВ, наблюдающихся в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой: первая – историческая, с большой длительностью наблюдения (n=154), вторая – современная, с небольшой длительностью заболевания (n=400). Анализируемые группы пациентов обследованы по единой схеме, оценивались различия признаков и выживаемость. Внутригоспитальная частота ЛАГ при СКВ оценивалась по статистическим данным за период с 2008 по 2017 г.
Результаты. Несмотря на небольшое количество пациентов в основной группе, были выявлены признаки, связанные с наличием ЛАГ: преимущественно хроническое течение СКВ с длительным периодом (6–11 лет) течения заболевания до первых клинических признаков ЛАГ; наличие синдрома Рейно без капилляроскопических изменений, аутоантител к Roи Smith-антигенам. Выживаемость больных СКВ с ЛАГ и длительно наблюдавшихся пациентов с СКВ не различалась. Внутригоспитальная распространенность СКВ с ЛАГ по данным эхокардиографического скрининга составила 0,29%.
Заключение. ЛАГ – редкое проявление СКВ, ассоциирующееся с особенностями течения и клинической картины, при использовании ЛАГ-специфической терапии не оказывающее существенного влияния на выживаемость.
The aim of the study was to determine the frequency, assess survival, and characterize the clinical features of systemic lupus erythematosus (SLE) in association with pulmonary arterial hypertension (PAH).
Material and methods. According to the results of echocardiographic screening, 8 patients with PAH-SLE were identified after verification of the diagnosis on a right heart catheterization. Two cohorts of patients with SLE observed at the V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology were taken as a comparison group: the first is historical, with a long follow-up period (n=154), the second is modern, with a short duration of the disease (n=400). The analyzed patient groups were examined according to a single scheme, differences in signs and survival were assessed. The intrahospital frequency of PAH in SLE was estimated based on statistical data for the period from 2008 to 2017.
Results. Despite the small number of patients in the main group, signs associated with the presence of PAH were identified: predominantly chronic course of SLE, with a long period (6–11 years) the course of the disease before the first clinical signs of PAH, the presence of Raynaud’s syndrome without capillaroscopic changes, Roand Smithautoantibodies. The survival rate of patients with PAH-SLE and the long-term observed SLE cohort did not differ. The in-hospital prevalence of SLE with echocardiographic screening was 0.29%.
Conclusion. PAH is a rare manifestation of SLE associated with the features of the course and clinical picture, which does not significantly affect survival when using PAH-specific therapy.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.