Цель исследования: выделить клинические формы ювенильной системной склеродермии (ЮССД). Материалы и методы: изучение и динамическое наблюдение 60 пациентов в возрасте от 14 до 54 лет (средний возраст 25,1±7,2), с началом заболевания в детском и подростковом возрасте от 1 года до 16 лет (в среднем 11,4+3,8 года), длительностью болезни от 1 года до 39 лет (в среднем 13,1+7,9). Результаты: у 55% больных наблюдается субтип ЮССД с очаговым поражением кожи различной локализации. Следует подчеркнуть возможность развития о\’ег1ар-синдрома у больных ЮССД, заболевших в подростковом возрасте, по типу ССД- ревматоидный артрит, ССД- полимиозит. Заключение: знание многообразия клинических форм и течения болезни, своевременная диагностика и рано начатое дифференцированное лечение ЮССД помогут улучшить прогноз и исходы болезни.
Aim: to allot clinical forms of juvenile systemic scleroderma (JSSD). Material and methods: investigation and dynamic observation of 60 patients aged 14-54 (mean age 25.1 ±7.2) with onset of disease in child's and adolescent’s ages from 1 to 16 years old ( in average 11. 4±3.8 year old) and disease duration from 1 to 39 years (in average 13.1 ±7.9). Results: 55% of patients demonstrated JSSD subtype with focal cutaneous lesion of different localization. The possibility of overlap-syndrome development in JSSD patients with onset in adolescent age typical for SSD-rheumatoid arthritis, SSD-polymvositis should be underlined. Conclusion: knowledge of different clinical forms and courses of the disease, modern diagnostics and early beginning of differential JSSD treatment will enable us to improve the prognosis and disease outcome.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.