КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВАСКУЛИТА В ДЕБЮТЕ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ

Описаны два пациента (женщина 50 лет и мужчина 72 лет), у которых клинические проявления язвенно-некротического васкулита за долгие годы предшествовали постановке диагноза множественной миеломы. В первом случае моноклональная криоглобулинемия I типа вызывала язвенные поражения с развитием сухой гангрены пальцев стоп и парапротеинемического поражения почек. Во втором случае язвенно-некротический васкулит с развитием сухой гангрены пальца был проявлением монокло-нальной парапротеинемии без признаков криоглобулинемии. В обоих случаях выявлялись моноклональная секреция (РIgGλ и РIgGκ) в крови и белок Бенс-Джонса ( BJλ+BJκ, BJκ) в моче при отсутствии иммунологических маркеров васкулита, развивающегося у больных ревматическими заболеваниями. Иммунохимическое исследование сыворотки крови/мочи и, при обнару жении моноклональной секреции PIg+BJ, дальнейшее обследование на наличие плазматических дискразий необходимо проводить во всех случаях сосудистых нарушений (холодовая аллергия, синдром Рейно, пурпура, язвы голеней, гангрены дистальных фаланг кистей/стоп) у больных с нетипичным течением васкулита. Своевременно проведенное иммунохимическое исследование крови и мочи позволит диагностировать плазматические дискразии (различные варианты миеломной болезни, макроглобулинемию Вальденстрема, первичный амилоидоз) на ранней стадии заболевания и исключить неоправданно диагностируемые васкулиты у больных с нетипичным течением сосудистых поражений.

миелома, васкулит, иммуноглобулины, криоглобулины, сепсис

1. <div><p>Wintrobe M.M., Buell M.V. Hyperproteinemia associated with multiple myeloma. With report of a case in wich an extraordinary hyperproteinemia was associated with trombosis of retinal veins and symptomas suggesting Raynauds disease. Bull Johns Hopkins Hosp 1933;52:156.</p><p>Brouet J.-C., Clauvel J.-P., Danon F. et al. Biologic and clinical significance of cryoglobulins. Review. A report of 86 cases. Amer J Med 1974;57:775-87.</p><p>Goveric P.D., Kassab H.J., Levo Y. et al. Mixed cryoglobulinemia: clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients. Review. Amer J Med 1980;69:287-307.</p><p>Константинова Н.А. Криоглобулины и патология. М., Медицина, 1999.</p><p>Anfimova M.L., Lebedeva T.V., Vassiliev V.I. et al. Fibronectin, cryoglobulinemia and immune complexes of patients with Sjogren's syndrome. Rus J Immun 1996;1:30-4.</p><p>Белинин Г.Ю., Васильев В.И., Ефремов Е.Е., Васильев С.А. Клиническая эффективность криоафереза у больных с криоглобулинемиями. Тромбоз, гемостаз и реология 2004;4:20,45-55.</p><p>Braun G.S., Horster S., Wagner K.S. et al. Cryoglobulinaemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects. Review. Postgrad Med J 2007;83:87-94.</p><p>Васильев В.И., Ходарев Н.В., Мач Э.С. и др. Криоглобулинемия при болезни Шегрена. Тер. архив 1990;5:66-70.</p><p>Васильев В.И., Пробатова Н.А., Варламова Е.Ю. и др. Прогностическое значение смешанной моноклональной криоглобулинемии при болезни Шeгрена. Тер. архив 2004;8:61-68.</p><p>Мануйлова Л.С. Клинико-морфологические изменения сосудов при болезни Шегрена: Дис. … канд. мед. наук. М., 1992.</p><p>Ferri C., Sebastiani M., Giuggiali D. et al. Mixed cryoglobulinemia: demographic, clinical, and serologic features and survival in 231 patients. Semin Arthritis Rheum 2004;33:355-74.</p><p>Tedeschi F., Barate C., Minola E., Morra E. Cryoglobulinemia. Review. Blood Reviews 2007;21:183-200.</p><p>Васильев В. И., Пробатова Н.В., Тупицин Н.Н. и др. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шёгрена. Онкогематология 2007;3:16-26.</p><p>Вотякова О.Н., Демина Е.А. Множественная миелома. Клиническая онкогематология. Под ред. М.А. Волковой. М., Медицина, 2001; с. 423-49.</p><p>Андреева Н.Е., Балакирева Т.В. Множественная миелома. Руководство по гематологии. Т. 2. Под ред. А.И. Воробьева. М., Ньюдиамед, 2003; с. 151-73.</p><p>Naschitz J.E. Rheumatic syndromes: сlues to occult neoplasia. Curr Opin Rheumatol 2001;13:62-6.</p><p>Vital E.M., Emery P. Rheumatological manifestations of malignant heamatological conditions. Topical Reviews. Reports on the rheumatic diseases, series 5. 2007;11:1-8.</p><p>Логвиненко О.А., Васильев В.И. Ассоциация между болезнью Шёгрена и лимфомами. Науч.-практ. ревматол. 2006;3:67-76.</p><p>Тrejo O., Ramos-Casals M., Lopez-Guillermo A. et al. Hematologic malignancies in patients with cryoglobulinemia association with autoimmune and chronic viral diseases. Semin Arthr Rheum 2003;33:19-28.</p><p>Palshina S.G., Vasiliev V.I. Primary and secondary Sjogren's syndrome in patients with chronic hepatobiliary diseases. 10th International symposium on Sjogren's syndrome. Abstract book. 2009; 120.</p><p>Логвиненко О.А., Васильев В.И., Ковригина А.М. и др. Ритуксимаб в лечении нодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны, болезни Шёгрена и аутоиммунного гепатита. Науч.-практ. ревматол. 2008;5:64-71.</p><p>Logvinenko O.A., Vasilyev V.I., Simonova M.V. et al. Prognostic significance of monoclonal immunoglobulins in primary Sjogren's syndrome. Ann Rheum Dis 2005; 111(Suppl.):307.</p><p>Blade J., Kyle R.A. Monoclonal gammopathies of undertermined significance. Myeloma. Biology and management. Eds Malpas J.S., Bersagel D.E., Kyle R.A., Anderson K.S. Oxford medical publications, 1998; p. 514-41.</p><p>Городецкий В.Р., Пробатова Н.А., Васильев В.И. и др. Первичная плазмоци-тома лимфатических узлов. Гематол. и трансфузиол. 2006;51:3-8.</p><p>Cancer. Principles and practice of oncology. Vol.2. 5th ed. Eds De Vita V.T., Heliman S., Rosenberg S.A. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997.</p><p>Munford R.S. Severe sepsis and septic shock: the role of gram-negative bacteremia. Annu Rev Pathol Mech Dis 2006;1:467-77.</p><p>Treatment of Multiple Myeloma and Related Disorders. Eds Rajkumar S.V., Kyle R.A. Cambridge University Press, 2009; p. 1-195.</p><p>Бессмельцев С.С., Карягина Е.В., Стельмашенко Л.В. и др. Бортезамид (Велкейд) в комбинации с дексаметазоном в лечении рефрактерных/рецидивирующих форм множественной миеломы. Результаты заключительного анализа. Клин. онкогематол. 2009;2:236-45.</p><p>Dispenzieri A., Merlini G., Comenzo R.L. Amyloidosis: 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego). Biol of Blood Marrow Transplant 2008;14:6-11.</p></div><br />