Клинические проявления, варианты течения и исходы системной красной волчанки у жителей Кыргызстана

Цель – изучение клинических проявлений, течения, исходов и факторов неблагоприятного прогноза системной красной волчанки (СКВ) у жителей Кыргызстана.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 107 пациентов с достоверным диагнозом СКВ, соответствующих критериям Американской коллегии ревматологов (ACR) 1982 г., прошедших обследование и лечение в клинике Национального центра кардиологии и терапии (НЦКТ) с 2001 по 2011 г., а также проспективное наблюдение 75 из них до 2015 г. За время проспективного исследования 29 из 75 больных умерли (в среднем через 6,38±3,48 года от первого визита в клинику), а 46 были живы на момент окончания исследования. Исходный статус пациентов анализировали ретроспективно. Активность заболевания оценивали по индексу SLEDAI-2K. Исход СКВ определялся как число обострений по индексу обострения (systemic lupus erythematosus flare index – SFI): умеренное или тяжелое, наступление ремиссии (полной или медикаментозной), развитие необратимых органных повреждений по индексу повреждения (ИП SLICC – Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology damage index) или смерть.

Результаты и обсуждение. При проспективном наблюдении среди 75 больных полная клинико-иммунологическая ремиссия была достигнута лишь у одного, а медикаментозная – у 12 больных. У всех пациентов на фоне достоверного снижения активности заболевания отмечено статистически значимое повышение ИП на 1 балл и более (p<0,05). Различные необратимые органные повреждения были выявлены у 48 (64%) больных, через 3,5 [2,0; 5,0] года после первичного обращения – в группе выживших и за 1,5 [1,0; 3,0] года до летального исхода – у умерших пациентов. Основными причинами смерти были осложнения со стороны почек – у 10 (34,5%) и легких – у 7 (24,1%) больных. Инфекции органов дыхания в виде тяжелых пневмоний с прогрессирующей дыхательной недостаточностью привели к летальному исходу в 5 (17,2%) случаях. Независимыми факторами риска летального исхода были острое течение (β=0,18; p=0,04), большая продолжительность заболевания вне ремиссии (β=0,51; p<0,001) и прогрессирование ИП SLICC (β=0,32; p=0,0004). Высокая активность СКВ не влияла на показатели летальности (β=0,09; p=0,2), достоверного снижения которой в динамике не наблюдалось (p=0,14).

Выводы. Неблагоприятными факторами прогноза у пациентов с СКВ были острое течение, большая длительность заболевания вне ремиссии и прогрессирование необратимых органных повреждений. 

1. Насонова ВА. Системная красная волчанка. Москва: Медицина; 1972 [Nasonova VA. Sistemnaya krasnaya volchanka [Systemic lupus erythematosus]. Moscow: Meditsina; 1972].

2. Иванова ММ. Прогноз заболевания и особенности лечения больных системной красной волчанкой в различных возрастных группах. Терапевтический архив. 1985;(6):125-8 [Ivanova MM. Forecast disease and especially the treatment of patients with systemic lupus erythematosus in different age groups. Terapevticheskii Arkhiv. 1985;(6):125-8 (In Russ.)].

3. Иванова ММ. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клиническая ревматология. 1995;(1):2-19 [Ivanova MM. Systemic lupus erythematosus. Clinic, diagnostics and treatment. Klinicheskaya Revmatologiya. 1995;(1):2-19 (In Russ.)].

4. Nived O, Jonsen A, Bengtsson A, et al. High predictive value of Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology damage index for survival in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2002;29:398-400.

5. Zonana-Nacach A, Barr SG, Petri M, Magder LS. Damage in systemic lupus erythematosus and its association with corticosteroids. Arthritis Rheum. 2000;43(8):1801-8. doi: 10.1002/1529- 0131(200008)43:83.0.CO;2-O

6. Merrell M, Shulman LE. Determination of prognosis in chronic disease, illustrated by systemic lupus erythematosus. J Chron Dis. 1955;1:1232. doi: 10.1016/0021-9681(55)90018-7

7. Folomeev M, Alekberova Z. Survival pattern of 120 males with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1990;17:856-8.

8. Urowitz MB, Gladman DD, Tom BD, et al. Changing patterns in mortality and disease outcomes for patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2008;35:2152-8.

9. Gladman DD. Prognosis and treatment of systemic lupus erythematosus. Curr Opin Rheum. 1995;7:402-7. doi: 10.1097/00002281- 199509000-00007

10. Nossent HC, Henzen-Logmans SC, Vroom TM, et al. Contribution of renal biopsy data in predicting outcome in lupus nephritis. Arthritis Rheum. 1990;33:970-7. doi: 10.1002/art.1780330708

11. Ward MM, Pyun E, Studenski S. Long-term survival in systemic lupus erythematosus: patient characteristics associated with poorer outcomes. Arthritis Rheum. 1995;38:274-83. doi: 10.1002/art.1780380218

12. Wadee S, Tikly M, Hopley M. Causes and predictors of death in South Africans with systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1487-91. doi: 10.1093/rheumatology/kem180

13. Krishnan E, Hubert HB. Ethnicity and mortality from systemic lupus erythematosus in the USA. Ann Rheum Dis. 2006;65:1500-5. doi: 10.1136/ard.2005.040907

14. Клюквина НГ, Насонов ЕЛ. Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки. Современная ревматология. 2012;6(4):40-8 [Klyukvina NG, Nasonov EL. The clinical and laboratory manifestations of systemic lupus erythematosus. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2012;6(4):40-8 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2012-761

15. Bertsias GK, Salmon JE, Boumpas DT. Therapeutic opportunities in systemic lupus erythematosus: state of the art and prospects for the new decade. Ann Rheum Dis. 2010;69:1603-11. doi: 10.1136/ard.2010.135186

16. Peterson JC, Paget SA, Lachs MS, et al. The risk of comorbidity. Ann Rheum Dis. 2012;71:635-7. doi: 10.1136/annrheumdis-2011- 200473

17. Насонов ЕЛ. Достижения ревматологии в XXI веке. Научно- практическая ревматология. 2014;52(2):133-40 [Nasonov EL. Achievements in rheumatology in the XXI century. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2014;52(2):133-40 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484- 2014-133-140

18. Zonana-Nacach A, Roseman J, McGwin G, et al. SLE in three ethnic groups. Lupus. 2000;9:101-9. doi: 10.1191/096120300678828046

19. Wang F, Wang C, Tan C, et al. Systemic lupus erythematosus in Malaysia. Lupus. 1997;6(3):248-53. doi: 10.1177/096120339700600306

20. Malavija A, Singh RR, Singh YN, et al. Prevalence of systemic lupus erythematosus in India. Lupus. 1993;2(2):115-8. doi: 10.1177/096120339300200209

21. Ho C, Mok C, Wong R. Late onset systemic lupus erythematosus in southern Chinese. Ann Rheum Dis. 1998;57:437-40. doi: 10.1136/ard.57.7.437

22. Amoura Z, Thi Houng Du, Cacoub P. Systemic lupus erythematosus in patients native to West and Central Africa: comment of the article by Bae et al. Arthritis Rheum. 1999;42:1560-1. doi: 10.1002/1529-0131(199907)42:73.0.CO;2-L

23. Aлекберова ЗС, Насонова ВА, Решетняк ТМ и др. Особенности СКВ у русских и грузин. Научно- практическая ревматология, 2001;39(2):13-7 [Alekberova ZS, Nassonova VA, Reshetniak TM, et al. Peculiarities of systemic lupus erythematosus in Russians and Georgians. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2001;39(2):13-7 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484- 2001-393

24. Cervera R, Khamashta MA, Font J. Morbidity and mortality in lupus erythematosus during a 5-year period: a multicenter prospective study of 1000 patients. European working party on systemic lupus erythematosus. Medicine (Baltimore). 1999;78:167-75. doi: 10.1097/00005792-199905000-00003

25. Uramoto KM, Michet CJ, Thumboo J, et al. Trends in the incidence and mortality of systemic lupus erythematosus 1950–1992. Arthritis Rheum. 1999;42:46-50. doi: 10.1002/1529- 0131(199901)42:13.0.CO;2-2

26. Решетняк ТМ. Системная красная волчанка. В кн.: Бадокин ББ, редактор. Клинические лекции по ревматологии. Москва; 2012. С. 255-6 [Reshetnyak TM. Systemic lupus erythematosus. In: Badokin BB, editor. Klinicheskie lektsii po revmatologii [Clinical lectures on rheumatology]. Moscow; 2012. P. 255-6].

27. Tan EM, Cohen AS, Fries JS. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1982;25:1271-7. doi: 10.1002/art.1780251101

28. Kammer GM, Mishra N. Systemic lupus erythematosus in the elderly. Rheum Dis Clin North Am. 2000;26:475-92. doi: 10.1016/S0889-857X(05)70152-6

29. Ponticelli C. Treatment of lupus nephritis – the advantage of a flexible approach. Nephrol Dial Transplant. 1997;12:2057-9. doi: 10.1093/ndt/12.10.2057

30. Тареева ИЕ, Филимонова РГ, Янушкевич ТН, Куприянова ЛА. Течение и прогноз волчаночного нефрита. Терапевтический архив. 1980;(1):68-72 [Tareeva IE, Filimonova RG, Yanushkevich TN, Kupriyanova LA. The course and prognosis of lupus nephritis. Terapevticheskii Arkhiv. 1980;(1):68-72 (In Russ.)].

31. Wallace DJ, Podell TE, Weiner JM, et al. Lupus nephritis. Am J Med. 1982;72:209-20. doi: 10.1016/0002-9343(82)90812-9

32. Plantinga LC, Drenkard C, Pastan SO, Lim SS. Attribution of cause of end-stage renal disease among patients with systemic lupus erythematosus: the Georgia Lupus Registry. Lupus Sci Med. 2016;3:000132. doi: 10.1136/lupus-2015-000132

33. Cardoso CRL, Signorelli FV, Papi JAS, Salles GF. Initial and accrued damage as predictors of mortality in Brazilian patients with systemic lupus erythematosus: a cohort study. Lupus. 2008;17:1042-8. doi: 10.1177/0961203308093829

34. Rabbani MA, Habib HB, Islam M, et al. Survival analysis and prognostic indicators of systemic lupus erythematosus in Pakistani patients. Lupus. 2009;18:848-55. doi: 10.1177/0961203309103410

35. Goncalves MJ, Sousa S, Ines LS, et al. Characterization of damage in Portuguese lupus patients: analysis of a national lupus registry. Lupus. 2015 Mar;24(3):256-62. doi: 10.1177/0961203314555172. Epub 2014 Oct 15.

36. Fatemi A, Matinfar M, Sayedbonakdar Z, et al. Outcome of adult onset systemic lupus erythematosus in Iran. Lupus. 2014;23:1211-6. doi: 10.1177/0961203314534304

37. Андрианова ИА, Иванова ММ. Ранний индекс повреждения у больных с системной красной волчанкой. Научно- практическая ревматология. 2005;43(5):19-22 [Andrianova IA, Ivanova MM. Early damage index in systemic lupus erythematosus. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2005;43(5):19-22 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2005-35

38. Lu JY, Chen DY, Hsich CW, et al. Association of Epstein-Barr virus infection with systemic lupus erythematosus in Taiwan. Lupus. 2007;16:168-75.

39. Клюквина НГ, Насонов ЕЛ. Иммуносупрессивная терапия системной красной волчанки: достоинства, недостатки и возможности совершенствования. Русский медицинский журнал. 2007;15(8):635-41 [Klyukvina NG, Nasonov EL. Immunosuppressive therapy with systemic lupus erythematosus: strengths, weaknesses and opportunities for improvement. Russkii Meditsinskii Zhurnal. 2007;15(8):635-41 (In Russ.)].

40. Sekigawa I, Nawata M, Seta N, et al. Cytomegalovirus infection in patients with systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheum. 2002;20:559-64.

41. Petri M. Infection in systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin Am. 1998;24(2):424-56. doi: 10.1016/s0889-857x(05)70016-8

42. Bosch X, Guilabert A, Pallares L, et al. Infections in systemic lupus erythematosus: a prospective and controlled study of 110 patients. Lupus. 2006;15(9):584-9. doi: 10.1177/0961203306071919