Редкие ревматические болезни. Рецидивирующий полихондрит. Клиническое наблюдение

Аннотация

Особые трудности в клинической практике представляет диагностика заболеваний, сопровождающихся лихорадочным синдромом. Традиционный диагностический алгоритм в таком случае предусматривает исключение инфекций, онкологической патологии и ревматических заболеваний. Причинами лихорадки могут быть тяжелые варианты ревматоидного артрита, системные васкулиты и диффузные заболевания соединительной ткани, а также редкие заболевания, трудность диагностики которых обусловлена малой осведомленностью о болезни и отсутствием специфических клинико-лабораторных и инструментальных признаков.
В их число входит, в частности, и рецидивирующий полихондрит (РПХ).
РПХ – редкое системное воспалительное заболевание хрящевой ткани, приводящее к ее структурным изменениям вплоть до полной деструкции. Преимущественно страдают хрящи слухового аппарата, носа, трахеи, суставов. В последние годы подчеркивается тяжесть поражения сердечно-сосудистой системы при РПХ. Данное заболевание наблюдается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, главным образом в возрасте 40–60 лет, преимущественно у лиц белой расы, но встречается и в других популяциях. Этиология РПХ неизвестна. Патогномоничных лабораторных и инструментальных тестов для диагностики РПХ не существует. Унифицированный подход к лечению РПХ не разработан. Проведен анализ имеющихся данных о патогенезе, разнообразных клинических проявлениях и методах лечения заболевания. Дано описание собственных наблюдений РПХ.