Preview

Научно-практическая ревматология

Расширенный поиск

Сравнительная характеристика основных фенотипов системной склеродермии

https://doi.org/10.14412/1995-4484-2020-48-54

Полный текст:

Аннотация

Различные клинико-иммунологические фенотипы системной склеродермии (ССД) различаются по частоте и выраженности проявлений заболевания, прогрессированию поражения внутренних органов и прогнозу. Частота выявления антител к рибонуклеопротеину (анти-ШРНП) при ССД колеблется от 5 до 30%. Они встречаются при различных ревматических заболеваниях (ССД, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, полимиозите, синдроме Шегрена) и ассоциируются с более благоприятным течением, хорошим ответом на лечение (в частности, на глюкокортикоиды), хорошим прогнозом. При ССД клинико-лабораторные ассоциации анти-ШРНП изучены недостаточно.

Цель исследования — сравнить клинико-лабораторные и инструментальные данные у больных ССД, позитивных по анти-ШРНП, антителам к топоизомеразе-I (анти-8е170) и антицентромерным антителам (АЦА).

Материал и методы. Из общей базы данных больных, удовлетворяющих критериям ССД (ACR/EULAR 2013), наблюдаемых в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой в период с 2012 по 2017 г., в основную группу было отобрано 65 пациентов, позитивных по анти-ШРНП (I группа). В группы сравнения были включены 50 больных ССД, позитивных по анти-8е170 (II группа), и 50 пациентов, позитивных по АЦА (III группа). У больных групп сравнения была подтверждена негативность по анти-ШРНП.

Результаты и обсуждение. У большинства больных I и III групп были лимитированная форма (88 и 94%) и хроническое течение заболевания (82 и 94% соответственно), в то время как для больных II группы было характерно острое и подострое течение (52%) и у них преобладала диффузная форма заболевания (58%). Все больные ССД имели повышение уровня антинуклеарного фактора. Особенностью группы, позитивной по анти-ШРНП, явилось преобладание лимитированной формы заболевания с минимальным поражением кожи, в сочетании с более частым вовлечением костно-мышечной системы (поражение суставов у 65% и мышц у 43% больных), а также высокой частотой поражения внутренних органов (в частности, легких, сердца и желудочно-кишечного тракта). Для больных этой группы были характерны высокая воспалительная и иммунологическая активность, гематологические нарушения (гипокомплементемия у 15% и лейкопения у 14%). Синдром Шегрена выявлен у трети из этих больных.

Заключение. Дальнейшее изучение позитивного по анти-ШРНП варианта ССД позволит составить алгоритм ведения и более четко определить риски и прогноз заболевания для данной группы больных.

Об авторах

Р. У. Шаяхметова
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

Рушана Ульфатовна Шаяхметова

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



Л. П. Ананьева
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



М. Н. Старовойтова
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



О. В. Десинова
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



О. А. Конева
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



О. Б. Овсянникова
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



Л. А. Гарзанова
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



М. В. Черкасова
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



Р. Т. Алекперов
ФГБНУ Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой
Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А



Список литературы

1. Гусева НГ. Системная склеродермия и псевдосклеродерми-ческие синдромы. Москва: Медицина; 1993 [Guseva NG. Sistemnaya sklerodermiya i psevdosklerodermicheskie sindromy

2. Hamaguchi Y. Autoantibody profiles in systemic sclerosis: Predictive value for clinical evaluation and prognosis. J Dermatol. 2010;37:42-53. doi: 10.1111/j.1346-8138.2009.00762.x

3. Старовойтова МН, Десинова ОВ, Конева ОА и др. Профиль аутоантител при системной склеродермии. Научно-практическая ревматология. 2016;54(4):418-23. doi: 10.14412/1995-4484-2016-418-423

4. Александрова ЕН, Новиков АА, Насонов ЕЛ. Современные подходы к лабораторной диагностике ревматических заболеваний: роль молекулярных и клеточных биомаркеров. Научно-практическая ревматология. 2016;54(3):324-38. doi: 10.14412/1995-4484-2016-324-338

5. Ананьева ЛП, Александрова ЕН. Аутоантитела при системной склеродермии: спектр, клинические ассоциации и прогностическое значение. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):86-99. doi: 10.14412/1995-4484-2016-86-99

6. Kuwana M. Circulating Anti-Nuclear Antibodies in Systemic Sclerosis: Utility in Diagnosis and Disease Subsetting. J Nippon MedSch. 2017;84(2):56-63. doi: 10.1272/jnms.84.56

7. Hesselstrand R, Scheja A, Shen GQ, et al. The association of antinuclear antibodies with organ involvement and survival in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2003;42:534-40. doi: 10.1093/rheumatology/keg170

8. Hamaguchi Y, Kodera M, Matsushita T, et al. Clinical and immunological predictors of scleroderma renal crisis for Japanese systemic sclerosis patients with anti-RNA polymerase III autoantibodies. Arthritis Rheum. 2015;67:1045-52. doi: 10.1002/art.38994

9. Moinzadeh P, Fonseca C, Hellmich M, et al. Association of anti-RNA polymerase III autoantibodies and cancer in scleroderma. Arthritis Res Ther. 2014;16:R53. doi: 10.1186/ar4486

10. Jung M, Baron M, Hudson M, et al. Myopathy is a poor prognostic feature in systemic sclerosis: results from the Canadian Scleroderma Research Group (CSRG) cohort. Scand J Rheumatol. 2014;43(3):217-20. doi: 10.3109/03009742.2013.868512

11. Hoffmann AM, Gunnarsson R, Garen T, et al. Performance of the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Systemic Sclerosis (SSc) in Large, Well-defined Cohorts of SSc and Mixed Connective Tissue Disease. J Rheumatol. 2015;42:60-3. doi: 10.3899/jrheum.140047

12. Hamaguchi Y, Hasegawa M, Fujimoto M, et al. The clinical relevance of serum antinuclear antibodies in Japanese patients with systemic sclerosis. Br J Dermatol. 2008;158(3):487-95. doi: 10.1111/j.1365-2133.2007.08392.x

13. Steen VD. Autoantibodies in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2005;35:35-42. doi: 10.1016/j.semarthrit.2005.03.005

14. Reveille JD, Fischbach M, McNearney T, et al. Systemic sclerosis in 3 US ethnic groups: a comparison of clinical sociodemographic, serologic, and immunogenetic determinants. Semin Arthritis Rheum. 2001;30:332-46. doi: 10.1053/sarh.2001.20268

15. Kuwana M, Kaburaki J, Okano Y, et al. Clinical and prognostic associations based on serum antinuclear antibodies in Japanese patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1994;37:75-83. doi: 10.1002/art.1780370111

16. Шаяхметова РУ, Ананьева ЛП, Конева ОА и др. Клинико-лабораторная характеристика больных системной склеродермией позитивных по антителам к рибонуклеопротеину. Научно-практическая ревматология. 2019;57(5):539-44. doi: 10.14412/1995-4484-2019-539-544

17. Carpintero MF, Martinez L, Fernandez I, et al. Diagnosis and risk stratification in patients with anti-RNP autoimmunity. Lupus. 2015;24(10):1057-66. doi: 10.1177/0961203315575586

18. Brahms H, Raker VA, van Venrooij WJ, et al. A major, novel systemic lupus erythematosus autoantibody class recognizes the E, F, and G SmsnRNP proteins as an E—F—G complex but not in their denatured states. Arthritis Rheum. 1997;40:672-82. doi: 10.1002/art.1780400412

19. Lokesh S, Kadavanu T, Raghupathy, et al. A Rare Case of Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) with Intricate Features of Lupus, Polymyositis and Rheumatoid Arthritis Presenting with Severe Myositis. J Clin Diagn Res. 2015;9(3):5-7.

20. Десинова ОВ, Старовойтова МН, Гусева ИА и др. Особенности перекрестной формы системной склеродермии с ревматоидным артритом (ССД-РА overlap-синдром). Научно-практическая ревматология. 2007;45(4):18-23. doi: 10.14412/1995-4484-2007-18-23

21. Brennan P, Silman A, Black C and the UK Scleroderma Study Group. Realiability of skin score measures in scleroderma. Br J Rheumatol. 1992;31:457-60. doi: 10.1093/rheumatology/31.7.457

22. Насонов ЕЛ, редактор. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. С. 150-66 [Nasonov EL, editor. Rossiiskie klinicheskie rekomendatsii. Revmatologiya. ISBN 978-5-9704-4261-6

23. Hamaguchi Y, Takehara K. Anti-nuclear autoantibodies in systemic sclerosis?: News and perspectives. J Scler Relat Disord. 2018;3(3):201-13. doi: 10.1177/2397198318783930

24. Steen V, Domsic RT, Lucas M, et al. A clinical and serologic comparison of African American and Caucasian patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2012;64(9): 2986-994. doi: 10.1002/art.34482

25. Ihn H, Yamane K, Yazawa N, et al. Distribution and antigen specificity of anti-U1RNP antibodies in patients with systemic sclerosis. Clin Exp Immunol. 1999;117(2):383-7. doi: 10.1046/j.1365-2249.1999.00961.x

26. Sobanski V, Giovannelli J, Lynch BM. Characteristics and survival of anti-U1 RNP antibody-positive patients with connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Arthritis Rheum. 2016;68:484-93. doi: 10.1002/art.39432

27. Lundberg I, Hedfors E. Clinical course of patients with anti-RNP antibodies. A prospective study of 32 patients. J Rheumatol. 1991;18:1511-9.

28. Baldini С, Mosca M, Della Rossa A, et al. Overlap of ACA-posi-tive systemic sclerosis and Sjo gren’s syndrome: a distinct clinical entity with mild organ involvement but at high risk of lymphoma. Clin Exper Rheumatol. 2013;31:272-80.


Для цитирования:


Шаяхметова Р.У., Ананьева Л.П., Старовойтова М.Н., Десинова О.В., Конева О.А., Овсянникова О.Б., Гарзанова Л.А., Черкасова М.В., Алекперов Р.Т. Сравнительная характеристика основных фенотипов системной склеродермии. Научно-практическая ревматология. 2020;58(1):48-54. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2020-48-54

For citation:


Shayakhmetova R.U., Ananyeva L.P., Starovoitova M.N., Desinova O.V., Koneva O.A., Ovsyannikova O.B., Garzanova L.A., Cherkasova M.V., Alekperov R.T. Comparative characteristics of the main phenotypes of systemic sclerosis. Rheumatology Science and Practice. 2020;58(1):48-54. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1995-4484-2020-48-54

Просмотров: 285


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-4484 (Print)
ISSN 1995-4492 (Online)