Клинико-иммунологические варианты АНЦА-ассоциированного системного васкулита: взгляд на феномен гиперпродукции IgG4. Обзор литературы и собственное наблюдение

Системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, представляют собой многофакторный процесс, характеризующийся вариабельностью эпитопной специфичности данных антител и разнообразием клинических фенотипов заболевания. В последние годы наблюдается рост интереса к сочетанию системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, и феномена гиперпродукции IgG4, варьирующей при них в широких пределах, от продукции антинейтрофильных цитоплазматических антител подкласса IgG4 неопределенного значения, присутствия IgG4 позитивных плазматических клеток в очагах иммуновоспалительного поражения у пациентов с несомненным диагнозом системного васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, до типичных клинических проявлений IgG4-связанного заболевания. Представлено собственное клиническое наблюдение и проанализированы объединенные данные литературы, включившие 35 случаев сочетания системного васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, и IgG4-связанной патологии, свидетельствующие о существующих различиях в клинических проявлениях классического IgG4-связанного заболевания и при его сочетании с системным васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами.

Накопленные в настоящее время данные позволяют обсуждать выделение особого клинико-иммунологического варианта системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, с гиперпродукцией IgG4, характеризующегося сочетанием клинических проявлений системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, и клинических и/или гистологических признаков IgG4 связанной патологии. Важно подчеркнуть, что выделение фенотипов системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, в перспективе может иметь значение для персонифицированного выбора тактики лечения пациентов.

1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1–11. DOI: 10.1002/art.37715

2. Бекетова Т.В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Терапевтический архив. 2018;90(5):13–21. DOI: 10.26442/terarkh201890513-21

3. Watts R., Lane S., Hanslik T., et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCAassociated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis. 2007;66(2):222–227. DOI: 10.1136/ard.2006.054593

4. Comarmond C., Crestani B., Tazi A., et al. Pulmonary fibrosis in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis: a series of 49 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2014;93(24):340–349. DOI: 10.1097/MD.0000000000000217

5. Бекетова Т.В., Фролова Н.Ф., Столяревич Е.С. и др. Проблемы диагностики и лечения АНЦА-ассоциированных системных васкулитов: в фокусе АНЦА-негативный pauci-иммунный гломерулонефрит. Научно-практическая ревматология. 2016;5:543–552. DOI: 10.14412/1995-4484-2016-543-552

6. Lindic J., Vizjak A., Ferluga D., et al. Clinical outcome of patients with coexistent antineutrophil cytoplasmic antibodies and antibodies against glomerular basement membrane. Ther Apher Dial. 2009;13(4):278–281. DOI: 10.1111/j.1744-9987.2009.00724.x

7. Chen L.Y.C., Mattman A., Seidman M.A., Carruthers M.N. IgG4-related disease: what a hematologist needs to know. Haematologica. 2019;104(3)444–455. DOI: 10.3324/haematol.2018.205526

8. Васильев В.И., Сафонова Т.Н., Сокол Е.В. и др. Диагностика IgG4-связанного офтальмологического заболевания в группе больных с различными поражениями глаз и области орбит. Терапевтический архив. 2018;5:61–71. DOI: 10.26442/terarkh201890561-71

9. Сокол Е.В. IgG4-связанное заболевание: что мы знаем 20 лет спустя. Терапевтический архив. 2020; 92 (5): 104–109. DOI: 10.26442/00403660.2020.05.000632

10. Kamisawa T., Anjiki H., Egawa N., Kubota N. Allergic manifestations in autoimmune pancreatitis. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2009;21(10):1136–1139. DOI: 10.1097/meg.0b013e3283297417

11. Deshpande V., Zen Y., Chan J.K., et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181–1192. DOI: 10.1038/modpathol.2012.72

12. Dhall D., Suriawinata A.A., Tang L.H., et al. Use of immunohistochemistry for IgG4 in the distinction of autoimmune pancreatitis from peritumoral pancreatitis. Hum Pathol. 2010 May;41(5):643–652. DOI: 10.1016/j.humpath.2009.10.019

13. Deshpande V. The pathology of IgG4-related disease: critical issues and challenger. Seminars in Diagnostic Pathology. 2012;29(4):191–196. DOI: 10.1053/j.semdp.2012.08.001

14. Umehara H., Okazaki K., Masaki Y., et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21–30. DOI: 10.1007/s10165011-0571-z

15. Brouwer E., Tervaert J.W., Horst G., et al. Predominance of IgG1 and IgG4 subclasses of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA) in patients with Wegener’s granulomatosis and clinically related disorders. Clin Exp Immunol. 1991;83(3):379–386. DOI: 10.1111/j.1365-2249.1991.tb05647.x

16. Holland M., Hewins P., Goodall M., et al. Anti-neutrophil cytoplasm antibody IgG subclasses in Wegener’s granulomatosis: a possible pathogenic role for the IgG4 subclass. Clin Exp Immunol. 2004;138(1):183–192. DOI: 10.1111/j.1365-2249.2004.02566.x

17. Yamamoto M., Takahashi H., Suzuki C., et al. Analysis of serum IgG subclasses in Churg-Strauss syndrome-the meaning of elevated serum levels of IgG4. Intern Med. 2010;49(14):1365–1370. DOI: 10.2169/internalmedicine.49.3532

18. Stone J.H., Zen Y., Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012;366(6):539–551. DOI: 10.1056/NEJMra1104650

19. Aalberse R.C., Platts-Mills T.A., Rispens T. The developmental history of IgE and IgG4 antibodies in relation to atopy, eosinophilic esophagitis, and the modified TH2 response. Curr Allergy Asthma Rep. 2016;16(6):45. DOI: 10.1007/s11882-016-0621-x

20. Lo A.S., Mao X., Mukherjee E.M., et al. Pathogenicity and epitope characteristics do not differ in IgG subclass-switched anti-desmoglein 3 IgG1 and IgG4 autoantibodies in pemphigus vulgaris. PLoS One. 2016;11(6):e0156800. DOI: 10.1371/journal.pone.0156800

21. Huijbers M.G., Zhang W., Klooster R., et al. MuSK IgG4 autoantibodies cause myasthenia gravis by inhibiting binding between MuSK and Lrp4. Proc Natl Acad Sci U S A. 2013;110(51):2078320788. DOI: 10.1073/pnas.1313944110

22. Zen Y., Fujii T., Harada K., et al. Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis. Hepatology. 2007;45(6):1538–1546. DOI: 10.1002/hep.21697

23. Kanari H., Kagami S., Kashiwakuma D., et al. Role of Th2 cells in IgG4-related lacrimal gland enlargement. Int Arch Allergy Immunol. 2010;152(Suppl 1):47–53. DOI: 10.1159/000312125

24. Detlefsen S., Sipos B., Zhao J., et al. Autoimmune pancreatitis: expression and cellular source of profibrotic cytokines and their receptors. Am J Surg Pathol. 2008;32(7):986–995. DOI: 10.1097/PAS.0b013e31815d2583

25. Okazaki K., Umehara H. Current Concept of IgG4-Related Disease. Curr Top Microbiol Immunol. 2017;401:1–17. DOI: 10.1007/82_2016_47

26. Valenzuela L.M., Draibe J.B., Oliveras X.F., et al. T-lymphocyte in ANCA-associated vasculitis: what do we know? A pathophysiological and therapeutic approach. Clinical Kidney Journal. 2019;12(4):503–511. DOI: 10.1093/ckj/sfz029

27. Сокол Е.В., Васильев В.И. Лечение IgG4-связанного заболевания. Научно-практическая ревматология. 2016;54(3):352–360. DOI: 10.14412/1995-4484-2016-352-360

28. Седышев С.Х., Васильев В.И., Ковригина А.М. и др. Заболевание, связанное с IgG4: характеристика группы больных и терапия ритуксимабом. Терапевтический архив. 2013;85(2):48–53.

29. Danlos F.X., Rossi G.M., Blockmans D., et al. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides and IgG4-related disease: A new overlap syndrome. Autoimmun Rev. 2017;16(10):1036–1043. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.07.020

30. Kawashima H., Utsugi A., Shibamiya A., et al. Consideration concerning similarities and differences between ANCA-associated vasculitis and IgG-4-related diseases: case series and review of literature. Immunol Res. 2019;67(1):99–107. DOI: 10.1007/s12026019-9070-7

31. Akiyama K., Yonezaki M., Dobashi H., et al. Case of EGPA and Eosinophilic Chronic Rhinosinusitis Concomitant with IgG4 Related Disease. Nihon Jibiinkoka Gakkai Kaiho. 2017 Feb;120(2):123–130. DOI: 10.3950/jibiinkoka.120.123. PMID: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30033930

32. Chang S.Y., Keogh K.A., Lewis J.E., et al. IgG4-positive plasma cells in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): a clinicopathologic and immunohistochemical study on 43 granulomatosis with polyangiitis and 20 control cases. Hum Pathol. 2013;44(11):2432–2437. DOI: 10.1016/j.humpath.2013.05.023

33. Piao Y., Zhang Y., Yue C., et al. Immunoglobulin G4-related chronic rhinosinusitis: a pitfall in the differential diagnosis of granulomatosis with polyangiitis, Rosai-Dorfman disease, and fungal rhinosinusitis. Hum Pathol. 2018;73:82–88. DOI: 10.1016/j.humpath.2017.12.011

34. Yoo J., Ahn S.S., Jung S.M., et al. No overlap between IgG4related disease and microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis despite elevated serum IgG4 at diagnosis: a retrospective monocentric study. Clin Rheumatol. 2019;38(4):11471154. DOI: 10.1007/s10067-018-4402-x

35. Vaglio A., Strehl J.D., Manger B., et al. IgG4 immune response in Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis. 2012;71(3):390–393. DOI: 10.1136/ard.2011.155382

36. Alba M.A., Milisenda J., Fernandez S., et al. Small-vessel vasculitis with prominent IgG4 positive plasma cell infiltrates as potential part of the spectrum of IgG4-related disease: a case report. Clin Exp Rheumatol. 2015;33(2 Suppl 89):138–141.

37. Su T., Yang L., Cui Z., et al. Concurrent IgG4-related tubulointerstitial nephritis and IgG4 myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody positive crescentic glomerulonephritis: A case report. Medicine (Baltimore). 2017;96(20):e6707. DOI: 10.1097/MD.0000000000006707

38. Al-Soudi A., Doorenspleet M.E., Esveldt R.E., et al. IgG4:IgG RNA ratio differentiates active disease from remission in granulomatosis with polyangiitis: a new disease activity marker? A cross-sectional and longitudinal study. Arthritis Res Ther. 2019;21(1):43. DOI: 10.1186/s13075-018-1806-6

39. Tosovský M., Bradna P., Laco J., et al. Case 1-2012: ANCA associated glomerulonephritis in combination with IgG4-positive mediastinal mass in a patient with ankylosing spondylitis treated with TNF alpha inhibitors. Acta Medica (Hradec Kralove). 2012;55(1):42–46. DOI: 10.14712/18059694.2015.74

40. Hanioka Y., Yamagami K., Yoshioka K., et al. Churg-Strauss syndrome concomitant with chronic symmetrical dacryoadenitis suggesting Mikulicz’s disease. Intern Med. 2012;51(17):2457–2461. DOI: 10.2169/internalmedicine.51.7725

41. Paulus Y.M., Cockerham K.P., Cockerham G.C., et al. IgG4positive sclerosing orbital inflammation involving the conjunctiva: a case report. Ocul Immunol Inflamm. 2012;20(5):375–377. DOI: 10.3109/09273948.2012.709574

42. Kotani S., Wakamatsu R., Itoh A., et al. Proteinase 3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody (PR3-ANCA) positive IgG4-related retroperitoneal fibrosis: utility of PET-CT with 18F-fluorodeoxy glucose (FDG). Intern Med. 2012;51(7):755–758. DOI: 10.2169/internalmedicine.51.6599

43. Iguchi A., Wada Y., Kobayashi D., et al. A case of MPO- and PR3-ANCA-positive hypertrophic cranial pachymeningitis with elevated serum IgG4. Mod Rheumatol. 2013;23(1):151–155. DOI: 10.1007/s10165-012-0613-1

44. Aragonès J.M., Arias-Rivero M., García-Barrionuevo J.M., et al. IgG4- and MPO-ANCA-associated hypertrophic pachymeningitis. Rev Neurol. 2015;61(10):454–457. DOI: 10.33588/rn.6110.2015121

45. Popkirov S., Kowalski T., Schlegel U., et al. ImmunoglobulinG4-related hypertrophic pachymeningitis with antineutrophil cytoplasmatic antibodies effectively treated with rituximab. J Clin Neurosci 2015;22(6):1038–1040. DOI: 10.1016/j.jocn.2014.12.020

46. Ohno K., Matsuda Y., Arai T., et al. Myeloperoxidaseantineutrophil cytoplasmic antibody-positive otitis media and rhinosinusitis with pathological features of immunoglobulin G4-related disease: a case report. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2016;125(6):516–521. DOI: 10.1177/0003489415625072

47. Alexandraki K.I., Kaltsatou M., Chatzellis E., et al. Hypophysitis in IgG4-related disease associated with p-ANCA vasculitis. Am J Med. 2016;129(6):25–27. DOI: 10.1016/j.amjmed.2015.11.021

48. Della-Torre E., Lanzillotta M., Campochiaro C., et al. Antineutrophil cytoplasmic antibody positivity in IgG4-related disease: A case report and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2016;95(34):e4633. DOI: 10.1097/MD.0000000000004633

49. Bravais J., Pogliaghi M., Polivka M., et al. IgG4-related disease and ANCA positivity: an overlap syndrome? QJM. 2017;110(11):749–750. DOI: 10.1093/qjmed/hcx134

50. Touge H., Tomita K., Yamasaki A., Shimizu E. A case of proteinase 3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody (PR3-ANCA) positive/IgG4-related lung disease. Respir Med Case Rep. 2017;20:92–94. DOI: 10.1016/j.rmcr.2017.01.001

51. Sato S., Morimoto J., Oguchi Y., et al. A Case of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis Complicated with A IgG4 Related Disease Like Symptoms. Case Reports Immunol. 2018;2018:3763084. DOI: 10.1155/2018/3763084