Поражение аорты у пациентки с рецидивирующим полихондритом

Рецидивирующий полихондрит (РПХ) – это системное аутоиммунное заболевание, которое сопровождается воспалением и разрушением хрящей разных органов. Поражение аорты при РПХ встречается относительно редко (6,7–9,7%), сопряжено с высоким риском летальных исходов (27,3–41,3%) и оперативных вмешательств (65%). Обычно вовлечение сердца и аорты у пациентов с РПХ выявляется через 5 лет после первых симптомов заболевания, а у 19% протекает бессимптомно. Нет общепринятых стандартов по скринингу, диагностике и терапии поражения аорты при РПХ.

Мы представляем клиническое наблюдение пациентки с РПХ, поражением аорты и развитием аневризмы, которой последовательно проведена терапия циклофосфамидом и ритуксимабом, что позволило достичь контроля над активностью заболевания и снизить дозу глюкокортикоидов.

1. Lekpa FK, Chevalier X. Refractory relapsing polychondritis: Challenges and solutions. Open Access Rheumatol. 2018;10:1-11. doi: 10.2147/OARRR.S142892

2. Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, Cannavo SP. Relapsing polychondritis: An updated review. Biomedicines. 2018;6(3):84. doi: 10.3390/biomedicines6030084

3. Денисов ЛН, Виноградова ИБ, Бахтина ЛА. Рецидивирующий полихондрит: обзор литературы и описание клинического случая. Современная ревматология. 2023;17(1):83-88. doi: 10.14412/1996-7012-2023-1-83-88

4. Lahmer T, Treiber M, von Werder A, Foerger F, Knopf A, Heemann U, et al. Relapsing polychondritis: An autoimmune disease with many faces. Autoimmun Rev. 2010;9(8):540-546. doi: 10.1016/j.autrev.2010.02.016

5. Shimizu J, Oka H, Yamano Y, Yudoh K, Suzuki N. Cardiac involvement in relapsing polychondritis in Japan. Rheumatology (Oxford) 2016;55(3):583-584. doi: 10.1093/rheumatology/kev320

6. D’Cruz DP, Ferrada MA. Relapsing polychondritis and large-vessel vasculitis. J Rheumatol. 2020;47(12):1732-1733. doi: 10.3899/jrheum.200083

7. Frances C, el Rassi R, Laporte JL, Rybojad M, Papo T, Piette JC. Dermatologic manifestations of relapsing polychondritis. A study of 200 cases at a single center. Medicine (Baltimore). 2001;80(3):173-179. doi: 10.1097/00005792-200105000-00003

8. Mertz P, Sparks J, Kobrin D, Ogbonnaya SA, Sevim A, Michet C, et al. Relapsing polychondritis: Best practice & clinical rheumatology. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2023;37(1):101867. doi: 10.1016/j.berh.2023.101867

9. Lang B, Rothenfusser A, Lanchbury JS, Rauh G, Breedveld FC, Urlacher A, et al. Susceptibility to relapsing polychondritis is associated with HLA-DR4. Arthritis Rheum. 1993;36(5):660-664. doi: 10.1002/art.1780360513

10. Zeuner M, Straub RH, Rauh G, Albert ED, Scholmerich J, Lang B. Relapsing polychondritis: Clinical and immunogenetic analysis of 62 patients. J Rheumatol. 1997;24(1):96-101.

11. Terao C, Yoshifuji H, Yamano Y, Kojima H, Yurugi K, Miura Y, et al. Genotyping of relapsing polychondritis identified novel susceptibility HLA alleles and distinct genetic characteristics from other rheumatic diseases. Rheumatology (Oxford). 2016;55(9):16861692. doi: 10.1093/rheumatology/kew233

12. Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, Ombrello AK, Collins JC, Pei W, et al. Somatic Mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628-2638. doi: 10.1056/NEJMoa2026834

13. Чальцев БД, Торгашина АВ, Лила АМ, Маркова ТВ, Куцев СИ, Рыжкова ОП, и др. Синдром VEXAS: на рубеже смены представлений об известных заболеваниях. Современная ревматология. 2023;17(6):92-101. doi: 10.14412/1996-7012-2023-6-92-101

14. Shimizu J, Murayama MA, Mizukami Y, Arimitsu N, Takai K, Miyabe Y. Innate immune responses in Behcet disease and relapsing polychondritis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1055753. doi: 10.3389/fmed.2023.1055753

15. Liu Y, Li X, Cheng L, Zhan H, Huang Y, Li H, et al. Progress and challenges in the use of blood biomarkers in relapsing polychondritis. Clin Exp Immunol. 2023;212(3):199-211. doi: 10.1093/cei/uxad014

16. Kent PD, Michet CJ Jr, Luthra HS. Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol. 2004;16(1):56-61. doi: 10.1097/00002281200401000-00011

17. Hazra N, Dregan A, Charlton J, Gulliford MC, D’Cruz DP. Incidence and mortality of relapsing polychondritis in the UK: A population-based cohort study. Rheumatology (Oxford). 2015;54(12):2181-2187. doi: 10.1093/rheumatology/kev240

18. Horváth A, Páll N, Molnár K, Kováts T, Surján G, Vicsek T, et al. A nationwide study of the epidemiology of relapsing polychondritis. Clin Epidemiol. 2016;8:211-230. doi: 10.2147/CLEP.S91439

19. Mathew SD, Battafarano DF, Morris MJ. Relapsing polychondritis in the Department of Defense population and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(1):70-83. doi: 10.1016/j.semarthrit.2011.12.007

20. Le Besnerais M, Arnaud L, Boutémy J, Bienvenu B, Lévesque H, Amoura Z, et al. Aortic involvement in relapsing polychondritis. Joint Bone Spine. 2018;85(3):345-351. doi: 10.1016/j.jbspin.2017.05.009

21. Erdogan M, Esatoglu SN, Hatemi G, Hamuryudan V. Aortic involvement in relapsing polychondritis: Case-based review. Rheumatol Int. 2021;41(4):827-837. doi: 10.1007/s00296-01904468-5

22. Luo Y, Bolek EC, Quinn KA, Wells K, Rose E, Sikora K, et al. A prospective observational cohort study and systematic review of 40 patients with mouth and genital ulcers with inflamed cartilage (MAGIC) syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2022;52:151924. doi: 10.1016/j.semarthrit.2021.10.007

23. Stein JD, Lee P, Kuriya B, Tenenbaum J, Daniel LB, Butany J, et al. Critical coronary artery stenosis and aortitis in a patient with relapsing polychondritis. J Rheumatol. 2008;35(9):1898-900

24. Vaidyanathan RK, Byalal JR, Sundaramoorthi T, Sankar NM, Thomas JM, Meenakshi NA, et al. Rapidly progressive coronary ostial stenosis after aortic valve replacement in relapsing polychondritis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131(6):1395-1396. doi: 10.1016/j.jtcvs.2006.01.032

25. Dormoy L, Belin A, Labombarda F. Heart transplantation as last resort treatment for relapsing polychondritis with severe cardiac involvement. Prog Transplant. 2017;27(3):321-323. doi: 10.1177/1526924817715464

26. Puechal X, Terrier B, Mouthon L, Costedoat-Chalumeau N, Guillevin L, Le Jeunne C. Relapsing polychondritis. Joint Bone Spine. 2014;81(2):118-124. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.01.001