Длительный диагностический путь и катамнестическое наблюдение пациента с болезнью Бехчета в практике врача-инфекциониста

Болезнь Бехчета (ББ) – редкий системный васкулит с полиорганными проявлениями и неясной этиологией. Сложность ранней диагностики, обусловленная клиническим полиморфизмом и отсутствием патогномоничных маркеров, ведет к позднему началу терапии, инвалидизации и ухудшению прогноза. В статье продемонстрированы трудности диагностики и терапевтической тактики при ББ на примере клинического случая; подчеркивается важность междисциплинарного подхода и раннего назначения иммуносупрессивной терапии.

1. Насонов ЕЛ (ред.) Ревматология. Российские клинические рекомендации. М.:ГЭОТАР-Медиа;2017

2. Алекберова ЗС. Болезнь Бехчета. М.:Перо;2022.

3. О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента: Постановление Правительства РФ от 26.04.2012 № 403. URL: http://government.ru/docs/all/81971/ (Accessed: 05.05.2026).

4. Tursen U, Gűrler A, Boyvat A. Evaluation of clinical findings according to sex in 2313 Turkish patients with Behcet’s disease. Int J Dermatol. 2003;42:346-351. doi: 10.1046/j.1365-4362.2003.01741

5. Yurdakul S, Hammuryudan V, Yazici H. Behcet’s syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2004;16:38-42. doi: 10.1097/00002281200401000-00008

6. Kone-Paut I, Yurdakul S, Bahabri S. Clinical features of Behcet’s disease in children: An international collaborative study of 86 cases. J Pediatr. 1998;132:721-725. doi: 10.1016/S00223476(98)70368-3

7. Zeidan MJ, Saadoun D, Garrido M, Klatzmann D, Six A, Cacoub P. Behet’s disease physiopathology: A contemporary review. Autoimmun Highlights. 2016;7(1):4. doi: 10.1007/s13317016-0074-1

8. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации по болезни Бехчета. М.;2018.

9. Kaklamani VG., Kaklamanis PG. Treatment of Behcet’s disease: An update. Semin Arthr Rheum. 2001;30(5):299-312. doi: 10.1053/sarh.2001.19819

10. Zouboulis Ch, Epidemiology of Adamantiades-Behcet’s disease. BD News. 2001;2(2):3-4.

11. Hatemi G, Bahar H, Uysal S, Mat C, Gogus F, Masatlioglu S, et al. The pustular skin lesions in Behcet’s syndrome are not sterile. Ann Rheum Dis. 2004;63(11):1450-1452. doi: 10.1136/ard.2003.017467

12. Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Hamuryudan V. One year in review 2018: Behçet’s syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2018;36(6 Suppl 115):13-27.

13. Yazici H, Esen F. Mortality in Behcet’s syndrome. Clin Exp Rheumat. 2008;26(Suppl 51):138-140.

14. Lee S, Bang D, Cho YH, Lee ES, Sohn S. Polymerase chain reaction reveals herpes simplex virus DNA in saliva of patients with Behçet’s disease. Arch Dermatol Res. 1996;288(4):179-183. doi: 10.1007/BF02505221

15. Direskeneli H. Behcet’s disease: Infectious aetiology, new autoantigens and HLA-B51. Ann Rheum Dis. 2001;60:996-1002. doi: 10.1136/ard.60.11.996

16. Алекберова ЗС, Измаилова ФИ, Гусева ИА, Денисов ЛН, Глухова СИ, Попкова ТВ. HLA-B5/51-генотип: связь с клиническими проявлениями болезни Бехчета. Научно-практическая ревматология. 2015;53(4):367-370. doi: 10.14412/1995-4484-2015-367-370

17. van der Houwen TB, van Hagen PM, van Laar JAM. Immunopathogenesis of Behçet’s disease and treatment modalities. Semin Arthritis Rheum. 2022;52:151956. doi: 10.1016/j.semarthrit.2022.151956

18. Лисицына ТА, Алекберова ЗС, Голоева РГ, Давыдова ГА. Болезнь Бехчета: клинические проявления, современные принципы диагностики и терапии. Научно-практическая ревматология. 2019;57(5):553-563. doi: 10.14412/1995-4484-2019-553-563

19. Alpsoy E. Behcet’s disease: A comprehensive review with a focus on epidemiology, etiology and clinical features, and management of mucocutaneous lesions. J Dermatol. 2016;43:620-632. doi: 10.1111/1346-8138.13381

20. International Team for the Revision of the International Criteria for Behҫet’s Disease (ITRICBD). The International Criteria for Behҫet’s Disease (ICBD): A collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014; 28(3):338-347. doi: 10.1111/jdv.12107

21. Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Hamuryudan V. One year in review 2017: Behçet’s syndrome. Clin Experim Rheumatol. 2017;35(Suppl 108):S3-S15.

22. Бурлуцкая АВ, Исянова ДР, Сериков СС, Статова АВ, Устюжанина ДВ, Писоцкая ЮВ. Болезнь Бехчета: клинический случай. Международный научно-исследовательский журнал. 2022;116(2). doi: 10.23670/IRJ.2022.116.2.048

23. Алекберова ЗС. Болезнь Бехчета (лекция). Научно-практическая ревматология. 2013;51(1):52-58. doi: 10.14412/1995-4484-2013-1202

24. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Shams H, Shahram F, Nadji A, Akhlaghi M, et al. Behcet’s disease: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(1):57-65. doi: 10.1080/1744666X.2016.1205486

25. Алекберова ЗС, Елонаков АВ, Голоева РГ. Современная терапия болезни Бехчета. Русский медицинский журнал. 2006;8:578.