Первый российский опыт применения ингибитора рецепторов эндотелина 1 траклира у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани

Цель – изучить эффективность и безопасность ингибитора рецепторов эндотелина 1 траклира у пациентов с легочной артериальной гиперензией (ЛАГ), ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани. Материал и методы. В исследование включено четверо больных: трое с системной склеродермией, одна с системной красной волчанкой. Диагноз ЛАГ устанавливался по данным катетеризации правых отделов сердца и после исключения всех других причин легочной гипертензии. Помимо оценки гемодинамики, пациенткам проводились эхокардиография (ЭхоКГ), функциональные легочные тесты, тест 6-минутной ходьбы, биохимическое исследование крови (определение уровня мочевой кислоты). Траклир назначали в дозе 62,5 мг дважды в течение первых 4 нед исследования, а затем в дозе 125 мг дважды следующие 12 нед. Каждые 4 нед осуществляли контроль уровня трансаминаз, а также проводили тест на беременность у пациенток фертильного возраста. Результаты. После 16 нед приема препарата у всех пациенток отмечалось отчетливая положительная динамика в виде увеличения дистанции теста 6-минутной ходьбы и у двух пациенток - улучшение функционального класса легочной гипертензии. Оценка показателей гемодинамики свидетельствовала о положительном эффекте у всех пациенток, что подтверждалось в первую очередь увеличением сердечного индекса и снижением легочного сосудистого сопротивления. По данным ЭхоКГ отмечено существенное увеличение систолической экскурсии кольца трикуспидального клапана, другие показатели были не информативны. На фоне приема траклира также отмечено увеличение диффузионной способности легких и снижение уровня мочевой кислоты. Нежелательных явлений в течение всего периода исследования не было. Заключение. Таким образом, опыт применения траклира у пациентов с ЛАГ, ассоциированной с системными аутоиммунными заболеваниями, свидетельствует о его высокой эффективности и безопасности.

легочная гипертензия, системная склеродермия, системная красная волчанка, катетеризация правых отделов сердца, тест 6-минутной ходьбы

1. <div><p>Hachulla E., Coghlan J.G. A new era in the management of pulmonary arterial hypertension related to scleroderma: endothelin receptor antagonism. Ann Rheum Dis 2004;63:1009—14.</p><p>Mukerjee D., St George D., Coleiro B. et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003;62:1088—93.</p><p>Shen J.Y., Chen S.L., Wu Y.X. et al. Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Rheumatol Int 1999;18:147—51.</p><p>Pan T.L., Thumboo J., Boey M.L. Primary and secondary pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Lupus 2000;9:338—42.</p><p>Kawut S.M., Taichman D.B., Archer-Chicko C.L. et al. Hemodynamics and survival in patients with pulmonary arterial hypertension related to systemic sclerosis. Chest 2003;123:344—50.</p><p>Чазова И.Е., Миронова Н.А. Оценка продолжительности жизни больных первичной легочной гипертонией. Тер арх 2005;77(3):43—8.</p><p>Koh E.T., Lee P., Gladman D.D., Abu-Shakra M. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: an analysis of 17 patients. Br J Rheumatol 1996;35:989—93.</p><p>Hachulla E., Carpentier P., Gressin V. et al. Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinerAIR-Sclerodermie study. Rheumatology 2009;48:304—8.</p><p>Galie N., Manes A., Branzi A. The endothelin system in pulmonary arterial hypertension. Cardiovasc Res 2004;61:227—37.</p><p>Channick R.N., Simonneau G., Sitbon O. et al. Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet 2001;358:1119—23.</p><p>Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896—903.</p><p>Galie N., Rubin L., Hoeper M. et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008;371:2093—100.</p><p>Denton С., Humbert M., Rubin L., Black C. Bosentan treatment for pulmonary arterial hypertension related to connective tissue disease: a subgroup analysis of the pivotal clinical trials and their open-label extensions. Ann Rheum Dis 2006;65:1336—40.</p><p>Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Новые возможности в стратегии лечения больных с идиопатической легочной гипертензией: антагонист рецепторов эндотелина бозентан. Сист гипертенз 2008;4:25—9.</p><p>Архипова О.А., Мартынюк Т.В., Лазуткина В.К. и др. Применение неселективного антагониста рецепторов эндотелина при идиопатической легочной гипертензии. Тер арх 2010;11:70—3.</p><p>Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Task force for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of European Society of Cardiology (ESC); European Respiratory Society (ERS); International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2009;34(6):1219—63.</p><p>Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Effects of the oral endothelin-receptor antagonist bosentan on echocardiographic and doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2003;41(8):1380—6.</p><p>Farber H.W., Foreman A.J., Miller D.P., McGoon M.D. REVEAL Registry: correlation of right heart catheterization and echocardiography in patients with pulmonary arterial hypertension. Congest Heart Fail 2011;17(2):56—64.</p><p>Hsu V.M., Moreyra A.E., Wilson A.C. et al. Assessment of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: comparison of noninvasive tests with results of right-heart catheterization. J Rheumatol. 2008 ;35(3):458—65.</p><p>Zharikov S., Swenson E., Lanaspa M. et al. Could Uric Acid be a Modifiable Risk Factor in Subjects with Pulmonary Hypertension? Med Hypotheses 2010;74(6):1069—74.</p><p>Dimitroulas T., Giannakoulas D., Dimitroula H. et al. Significance of serum uric acid in pulmonary hypertension due to systemic sclerosis: a pilot study. Rheum Int 2010; 31(2):263—7.</p><p>Delcour K.S., Singla A., Jarbou M. et al. Does reduced lung diffusing capacity for carbon monoxide predict the presence of pulmonary hypertension? Am J Med Sci 2010;340(1):54—9.</p></div><br />