Определение чувствительности новых критериев системной склеродермии на российской популяции пациентов

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее заболевание соединительной ткани, прогноз которого
во многом зависит от сроков начала адекватной терапии. Недостаточная чувствительность критериев Американской коллегии ревматологов (АСR) 1980 г. для выявления пациентов на ранних стадиях заболевания, особенно при лимитированной форме болезни, обусловила необходимость пересмотра существующих стандартов диагностики ССД и разработки более чувствительных критериев, позволяющих установить диагноз при появлении первых признаков болезни.

Цель исследования – сравнение чувствительности новых критериев ССД ACR и Европейской антиревматической лиги (АСR/EULAR) 2013 г. с критериями ACR 1980 г. на разных сроках заболевания.

Материал и методы. В исследование включено 302 пациента с установленным экспертами диагнозом ССД, наблюдавшихся в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой в 2007–2013 гг. Средний возраст пациентов составил 49±13 лет (от 18 до 80 лет), соотношение мужчин и женщин – 1:9 (31 и 271), больных диффузной и лимитированной формами ССД – 1:3 (105 и 197), средняя давность болезни от первого не-Рейно синдрома – 8,2±7,0 года (от 6 мес до 36 лет). Пациентам проводили общеклиническое обследование, широкопольную капилляроскопию, рентгенографию или компьютерную томографию органов грудной клетки, эхокардиографию для определения систолического давления в легочной артерии и определение ССД-специфичных антител.

Результаты. Диагноз ССД согласно новым критериям был установлен 273 (90%) пациентам. Утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (ПФС) наблюдалось в 76 (25%) случаях, утолщение кожи пальцев – в 263 (87%) [отек пальцев – в 70 (23%), утолщение всех пальцев дистальнее ПФС – в 192 (64%)], дигитальная ишемия – в 141 (47%) [рубчики – у 79 (26%), язвочки – у 20 (7%), язвочки и рубчики – у 42 (14%) больных], телеангиэктазии – в 134 (44%), капилляроскопические изменения – в 276 (91%), легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) или интерстициальное поражение легких (ИПЛ) – в 225 (78%) [ЛАГ – у 15 (5%), ИПЛ – у 185 (61%), ИПЛ и ЛАГ – у 35 (12%) пациентов], феномен Рейно – в 301 (99%), ССД-аутоантитела – в 185 (61%) случаях [антитела к Scl-70 (a-Scl-70) – в 138 (46%), антицентромерные антитела (АЦА) – в 42 (14%), АЦА и a-Scl-70 – в 5 (1,7%)]. Диагноз ССД согласно критериям ACR 1980 г. был установлен 216 (72%) пациентам, при этом все они соответствовали новым критериям. С помощью новых критериев диагноз ССД удалось дополнительно установить еще 57 (18%) пациентам.

Выводы. Классификационные критерии ACR/EULAR 2013 г. имеют значительно более высокую чувствительность, чем критерии ACR 1980 г. Чувствительность новых критериев оставалась на уровне 90% на всех, в том числе самых ранних, сроках болезни, в то время как критерии ACR позволяли установить диагноз ССД только половине пациентов с давностью болезни до 1 года.

1. Гусева НГ. Системная склеродермия. Москва: Медицина; 1993. C. 7 [Guseva NG. Sistemnaya sklerodermiya [Systemic scleroderma]. Moscow: Meditsina; 1993. P. 7].

2. Wollheim FA. Classification of systemic sclerosis: visions and reality. Rheumatology (Oxford). 2005;44:1212–6. doi: 10.1093/rheumatology/keh671

3. Гусева НГ. Системная склеродермия. Москва: Медицина; 1993. C. 41–132 [Guseva NG. Sistemnaya sklerodermiya [Systemic scleroderma]. Moscow: Meditsina; 1993. P. 41–132].

4. Leroy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988 Feb;15(2):202–5.

5. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic clerosis (scleroderma). Arthritis Rheum. 1980 May;23(5):581–90. doi: 10.1002/art.1780230510

6. Leroy EC, Medsger TA. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol. 2001 Jul;28(7):1573–6.

7. Koening M, Joyal F, Fritzler MJ, et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2008 Dec;58(12):3902–12. doi: 10.1002/art.24038

8. Fransen J, Johnson SR, van den Hoogen F. Items for developing revised classification criteria in systemic sclerosis: results of a consensus exercise. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Mar;64(3):351–7. doi: 10.1002/acr.20679

9. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 Classification Criteria For Systemic Sclerosis: an American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov;72(11):1747–55. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204424

10. Carreira P, Carmona L, Joven B. Performance of the old 1980 ACR and the new ACR-EULAR systemic sclerosis (SSC) classification criteria in patients with limited cutaneous SSC. 3rd Systemic Sclerosis World Congress. Abstract book. 2014. P. 8.

11. Matucci-Cerinic M, Allanore Y, Czirjak L, et al. The challenge of early systemic sclerosis for the EULAR Scleroderma Trial and Research group (EUSTAR) community. It is time to cut the Gordian knot and develop a prevention or rescue strategy. Ann Rheum Dis. 2009;68:1377–80. doi: 10.1136/ard.2008.106302

12. Minier T, Guiducci S, Bellando-Randone S, et al. Preliminary analysis of the Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2013 Aug 12. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203716 [Epub ahead of print].

13. Alhajeri H, Hudson M, Fritzler M, et al. The 2013 ACR/EULAR Classification Criteria for Systemic Sclerosis Out-perform the 1980 Criteria. Data from the Canadian Scleroderma Research Group. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014 Sep 18. doi: 10.1002/acr.22451 [Epub ahead of print].

14. Jordan S, Maurer B, Toniolo M, et al. New EULAR/ACR classification criteria for systemic sclerosis in clinical practice. 3rd Systemic Sclerosis World Congress. Abstract book. 2014. P. 6.

15. Andresson K, Saxne T, Bergknut C. Prevalence and incedence of systemic sclerosis in southern Sweden: population-based data with case ascertainment using the 1980 ACR criteria and the proposed ACR-EULAR classification criteria. Ann Rheum Dis. 2014 Oct;73(10):1788–92. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-203618. Epub 2013 Jul 29.