Обсуждаются необходимость научной коммуникации, знаний об импакт-индикаторах и других критериях оценки научных публикаций, современные подходы к выбору журналов для публикации результатов научных исследований. Отмечены высокий уровень российский ревматологии и качество статей, публикуемых в журнале «Научно-практическая ревматология».

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее заболевание соединительной ткани, прогноз которого
во многом зависит от сроков начала адекватной терапии. Недостаточная чувствительность критериев Американской коллегии ревматологов (АСR) 1980 г. для выявления пациентов на ранних стадиях заболевания, особенно при лимитированной форме болезни, обусловила необходимость пересмотра существующих стандартов диагностики ССД и разработки более чувствительных критериев, позволяющих установить диагноз при появлении первых признаков болезни.

Цель исследования – сравнение чувствительности новых критериев ССД ACR и Европейской антиревматической лиги (АСR/EULAR) 2013 г. с критериями ACR 1980 г. на разных сроках заболевания.

Материал и методы. В исследование включено 302 пациента с установленным экспертами диагнозом ССД, наблюдавшихся в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой в 2007–2013 гг. Средний возраст пациентов составил 49±13 лет (от 18 до 80 лет), соотношение мужчин и женщин – 1:9 (31 и 271), больных диффузной и лимитированной формами ССД – 1:3 (105 и 197), средняя давность болезни от первого не-Рейно синдрома – 8,2±7,0 года (от 6 мес до 36 лет). Пациентам проводили общеклиническое обследование, широкопольную капилляроскопию, рентгенографию или компьютерную томографию органов грудной клетки, эхокардиографию для определения систолического давления в легочной артерии и определение ССД-специфичных антител.

Результаты. Диагноз ССД согласно новым критериям был установлен 273 (90%) пациентам. Утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (ПФС) наблюдалось в 76 (25%) случаях, утолщение кожи пальцев – в 263 (87%) [отек пальцев – в 70 (23%), утолщение всех пальцев дистальнее ПФС – в 192 (64%)], дигитальная ишемия – в 141 (47%) [рубчики – у 79 (26%), язвочки – у 20 (7%), язвочки и рубчики – у 42 (14%) больных], телеангиэктазии – в 134 (44%), капилляроскопические изменения – в 276 (91%), легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) или интерстициальное поражение легких (ИПЛ) – в 225 (78%) [ЛАГ – у 15 (5%), ИПЛ – у 185 (61%), ИПЛ и ЛАГ – у 35 (12%) пациентов], феномен Рейно – в 301 (99%), ССД-аутоантитела – в 185 (61%) случаях [антитела к Scl-70 (a-Scl-70) – в 138 (46%), антицентромерные антитела (АЦА) – в 42 (14%), АЦА и a-Scl-70 – в 5 (1,7%)]. Диагноз ССД согласно критериям ACR 1980 г. был установлен 216 (72%) пациентам, при этом все они соответствовали новым критериям. С помощью новых критериев диагноз ССД удалось дополнительно установить еще 57 (18%) пациентам.

Выводы. Классификационные критерии ACR/EULAR 2013 г. имеют значительно более высокую чувствительность, чем критерии ACR 1980 г. Чувствительность новых критериев оставалась на уровне 90% на всех, в том числе самых ранних, сроках болезни, в то время как критерии ACR позволяли установить диагноз ССД только половине пациентов с давностью болезни до 1 года.

Цель – оценить вклад HLA-B5/51 в экспрессию клинических проявлений и степень риска возникновения болезни Бехчета (ББ) в двух этнических группах.

Материал и методы. 146 больных с ББ, соответствующих Международным критериям ICBD, были разделены по этническому признаку на две группы. В группу I включены 86 пациентов из Дагестана (представители 8 этнических народностей этого региона), средний возраст составил 30,7±9,6 года, длительность болезни – 8,8±10,1 года. В группу II вошли 60 русских пациентов, не проживающих на территории Дагестана, средний возраст 32,9±11,1 года, длительность заболевания – 11,2±10,1 года. Все больные обследованы в ФГБНУ НИИР
им. В.А. Насоновой в период с 1990 по 2014 г. Типирование антигенов HLA класса I осуществляли микролимфоцитотоксическим методом с использованием набора антилейкоцитарных сывороток «Гисанс» (Санкт-Петербург).

Результаты. HLA-B5/51 был обнаружен у 87 (59,6%) больных. У мужчин он встречался значительно чаще, чем у женщин (70 и 38% соответственно; p<0,01). Язвы гениталий и узловатая эритема у позитивных по HLA-B5/51 дагестанцев выявлялась значительно чаще (87,3 и 57%), чем у негативных (56,5 и 26%; p=0,0019 и р=0,01 соответственно). Достоверных различий по этим параметрам в русской когорте пациентов с ББ в зависимости от наличия этой аллели не установлено. Риск развития узловатой эритемы у мужчин-дагестанцев с ББ, позитивных по HLA-B5/51, в 2 раза выше, чем у HLA-B5/51-негативных пациентов (p=0,054). Риск возникновения язв гениталий и генерализованного увеита у женщин-дагестанок с HLA-B5/51-носительством оказался выше соответственно в 3,5 (p=0,057) и в 2,7 раза по сравнению с отрицательными по этому гену пациентами. Частота HLA-B5/51 среди дагестанцев составила 73,2%, среди русских – 40%. Кроме того, в нашем исследовании носительство HLA-B5/51 выявлялось преимущественно у пациентов мужского пола. Следовательно, наряду с этнической принадлежностью, при анализе клинических ассоциаций с HLA-B5/51 должен учитываться пол больных

Цель – оценить безопасность лечения метотрексатом (МТ) в форме раствора для подкожных инъекций больных ревматоидным артритом (РА).

Материал и методы. Включенным в исследование 237 больным РА в рамках протокола РЕМАРКА назначался МТ в форме раствора для подкожных инъекций (Методжект) с оценкой стандартных показателей безопасности лечения.

Результаты. В целом неблагоприятные реакции отмечались у 49 (21%) больных: у 30 (30%) в группе I (с РА длительностью <6 мес) и у 19 (14%) – в группе II (с РА длительностью >6 мес), в большинстве случаев – на фоне достигнутой средней разовой дозы МТ 20,9±3,45 мг/нед. Часто (>1%, но <10%) наблюдались: повышение уровней аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, тошнота, постинъекционные реакции, алопеция, сыпь, кожные реакции в месте введения, инфекции, лейкопения; нечасто (термин ВОЗ, соответствующий 0,1–1%) отмечались: диарея, металлический привкус во рту, абсцесс/инфильтрат мягких тканей, развившийся в отдалении от места инъекции, что привело к отмене МТ у 4,2% больных.

Заключение. Полученные результаты позволяют обсуждать целесообразность подкожного применения МТ до назначения генно-инженерных биологических препаратов, что может не только уменьшить финансовые затраты, но и улучшить безопасность больных.

Цель – изучить частоту и дать клиническую характеристику подагры и болезни депонирования пирофосфата кальция (БДПК) у больных острым артритом.

Материал и методы. В исследование включено 150 больных (97 мужчин и 53 женщины) с острым моно- или олигоартритом длительностью не более 2 нед, находившихся на амбулаторном приеме в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой. Средний возраст – 60,2±12,0 года (от 28 до 76 лет). Всем больным проводились пункция воспаленного сустава и идентификация кристаллов в синовиальной жидкости (СЖ) методом поляризационной микроскопии с компенсатором (Olympus CX31-P). Диагноз БДПК устанавливался в соответствии с критериями D. McCarty. Диагноз подагры выставлялся только при обнаружении кристаллов моноурата натрия (МУН) в СЖ.

Результаты и обсуждение. По результатам исследования у 51 (34%) пациента выявлена подагра, у 45 (30%) – БДПК, у 15 (14%) – сочетание подагры и БДПК, у 39 (26%) – другие заболевания: остеоартроз – у 15 (10%), ревматоидный артрит – у 6 (4%), септический артрит – у 5 (3%), псориатический артрит – у 5 (3%), анкилозирующий спондилоартрит – у 2 (1%), травма – 4 (3%), недифференцированный спондилоартрит – у 5 (3%). Среди больных подагрой было 40 мужчин и 11 женщин, среди больных с БДПК – 13 мужчин и 32 женщины. Пациенты с подагрой были моложе, чем с БДПК (соответственно 35,5±8,9 и 58,4±12,8 года; p<0,05). У 34 (76,3%) больных с БДПК был артрит коленных, у 17 (30,3%) – голеностопных и у 4 (9%) – I плюснефаланговых суставов. Артрит развивался в течение нескольких часов у 90% пациентов с подагрой и у 33,3% больных с БДПК (p<0,001). У больных подагрой достоверно чаще встречался моноартрит, тогда как при БДПК – олигоартрит (p<0,05). Интенсивность боли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) у больных подагрой составила в среднем 78,4±12,5 мм, при БДПК – 54,32±22,02 мм (p<0,05). Средняя длительность артрита у пациентов с БДПК составила 10,3±3,8 дня, у пациентов с подагрой – 3,4±2,1 дня (p<0,05).

Заключение. БДПК является наиболее частой (60%) причиной острого артрита у женщин и второй по частоте (13%) у мужчин (после подагры). Острый артрит у больных с БДПК развивается медленнее и сохраняется дольше, чем у больных подагрой.

Цель – проанализировать динамику сывороточной концентрации кальпротектина (КП), ее взаимосвязь с клинико-лабораторными параметрами активности ревматоидного артрита (РА) и значимость исходного уровня КП для прогнозирования терапевтического ответа у больных РА на фоне лечения этанерцептом (ЭТЦ). 

Материал и методы. Обследовано 84 пациента с РА умеренной и высокой активности (DAS28 составлял 6,35±0,92), с недостаточной эффективностью терапии базисными противовоспалительными препаратами. Больные получали ЭТЦ 50 мг/нед подкожно в течение 24 нед. Для оценки активности РА использовали суставной счет, оценку пациентом боли и общей активности болезни по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале (ВАШ), оценку общей активности болезни врачом по ВАШ, DAS28. Функциональный статус определялся с помощью опросников HAQ и RAPID3. Эффективность лечения оценивали по критериям Европейской антиревматической лиги (EULAR) и Американской коллегии ревматологов (ACR). Сывороточная концентрация КП определялась до начала лечения, на 12-й и 25-й неделях. 

Результаты и обсуждение. Обнаружено статистически значимое (р<0,0001) снижение концентрации КП к 12-й неделе терапии ЭТЦ. В дальнейшем (к 25-й неделе) уровень КП существенно не менялся. Выявлена корреляция КП с СОЭ, уровнем С-реактивного белка, числом припухших суставов, индексом DAS28. Исходный уровень КП не являлся предиктором в достижении ответа на терапию по критериям EULAR и ACR.
В группе не ответивших на лечение по критериям EULAR уровень КП к 25-й неделе повышался, тогда как на фоне клинического улучшения он снижался. У больных, достигших 50% и 70% улучшения по критериям ACR, динамика уровня КП была достоверно лучше, чем у остальных пациентов. 

Заключение. Терапия ЭТЦ приводила к существенному снижению уровня КП и клинико-лабораторных показателей активности РА. Исходная концентрация КП не являлась предиктором в достижении ответа на лечение ЭТЦ.

Цель – оценить взаимосвязь показателей цитокинового профиля с активностью заболевания, уровнем аутоантител, деструктивными изменениями суставов у пациентов с ранним ревматоидным артритом (РА).

Материал и методы. Обследовано 45 больных ранним РА (в том числе 35 женщин), медиана возраста – 53,5 [46; 59,5] года, длительности заболевания – 7,0 [4,0; 11,5] мес, DAS28 – 5,8 [4,9; 6,4]; 91% больных были позитивны по ревматоидному фактору (РФ), 96% – по антителам к циклическому цитруллинированному пептиду. Концентрацию цитокинов в сыворотке крови определяли с помощью мультиплексной технологии хMАР. Для количественной оценки рентгенологических изменений использовался модифицированный метод Sharp.

Результаты и обсуждение. В группе больных с высокой активностью заболевания (n=30, DAS28 >5,1) регистрировался более высокой уровень (пг/мл) интерлейкина 6 (ИЛ6) – 62,3 [36,1; 127,5] и IP10 – 6367,8 [3682,7;10691,3], по сравнению с пациентами с умеренной/низкой активностью болезни (n=15; DAS28 ≤5,1) – 35,8 [13,4; 64,2] и 3222,6 [1881,0; 5671,9] соответственно (p<0,05). Среди пациентов, высокопозитивных по IgM РФ, регистрировался более высокий уровень провоспалительных цитокинов: ИЛ1β, ИЛ2, ИЛ6, ИЛ12, ИЛ15, интерферона γ, фактора некроза опухоли α; хемокина – моноцитарного хемотаксического белка 1 и факторов роста: ИЛ7 и васкулоэндотелиального фактора роста– 4,8 [2,8; 19,3], 23,0 [7,1; 55,8], 64,2 [41,6; 170,5], 52,2 [30,9; 126,9], 2,4 [0,2; 11,2], 210,8 [119,9; 584,2], 90,7 [42,7;307,9], 57,5 [26,1; 93,8], 54,9 [37,1; 123,7], 143,3 [70,6; 249,6], по сравнению с негативными/низкопозитивными по IgM РФ пациентами: 2,3 [1,9; 3,1], 4,9 [2,9; 16,8], 24,9 [20,4; 45,4], 25,6 [19,9; 57,1], 0,2 [0,01; 1,65], 94,4 [86,3; 138,9], 37,3 [23,6; 47,7], 20,9 [12,3; 33,9], 32,6 [28,1; 37,8], 74,2 [53,5; 147,6] соответственно (p<0,05).

Заключение. Пациенты с ранним РА имеют достоверные различия показателей цитокинового профиля в зависимости от активности заболевания и уровня аутоантител в сыворотке крови.

Цель – оценить влияние терапии орлистатом на клинические проявления остеоартроза (ОА) коленных суставов у пациенток, страдающих ожирением.

Материал и методы. В исследование включено 50 женщин в возрасте 45–65 лет с ОА коленных суставов II–III стадии по Kellgren–Lawrence и ожирением [индекс массы тела (ИМТ) >30 кг/м2], рандомизированных на две группы: больные 1-й группы (n=25) принимали препарат орлистат в дозе 120 мг (1 капсула) 3 раза в сутки в течение 6 мес в комплексе с гипокалорийной диетой и физической активностью; пациентам 2-й группы (n=25) проводилась только немедикаментозная терапия ожирения (гипокалорийная диета и физическая активность). Оценивались антропометрические показатели, индекс WOMAC, состояние здоровья по визуальной аналоговой шкале.

Результаты и обсуждение. Через 6 мес снижение массы тела в 1-й группе составило 10,0% (в среднем 10,5 кг) и было более выражено, чем во 2-й группе, где она снизилась в среднем на 1 кг (0,8%). Боль по WOMAC на фоне терапии орлистатом снизилась на 52,2% и была достоверно (р≤0,05) менее выражена, чем во 2-й группе, где она уменьшилась только на 28,8%. Функциональная недостаточность в 1-й группе уменьшилась на 51%, во 2-й группе – на 18% (р≤0,05). Суммарный индекс WOMAC на фоне снижения массы тела снизился на 51,5 и 19% соответственно, и после лечения он был достоверно ниже в группе, получавшей орлистат (р=0,006). Кроме того, в этой группе отмечено значимое улучшение качества жизни по сравнению с больными с меньшей потерей массы тела (р<0,001). Переносимость орлистата была хорошей, только две больные отметили неблагоприятные реакции в виде жидкого стула на фоне погрешностей в диете (прием жирной пищи), что не потребовало отмены препарата.

Заключение. Данные нашего исследования продемонстрировали, что снижение массы тела, особенно при приеме препаратов, способствующих ее уменьшению, у пациентов с ожирением и ОА коленных суставов ведет к регрессу клинических проявлений гонартроза: уменьшению боли и улучшению функционального состояния. В связи с этим препараты, способствующие снижению массы тела, необходимо включать в схему лечения пациентов с ОА и ожирением.

При лечении ревматоидного артрита (РА) важно не только подавить воспаление, но и предупредить локальную и генерализованную потерю костной ткани, особенно у больных, получающих глюкокортикоиды (ГК). Перспективным препаратом для лечения вторичного остеопороза (ОП) является деносумаб – полностью человеческое моноклональное антитело, которое связывает RANKL (receptor activator of nuclear factor kappa B ligand), препятствует его взаимодействию с рецептором на остеокластах, снижает их активность и ингибирует резорбцию костной ткани.

Цель исследования – оценить эффект деносумаба после 12 мес терапии на минеральную плотность кости (МПК) осевого и периферического скелета и деструктивные изменения суставов кистей и стоп у больных РА, получающих ГК.

Материал и методы. 52 женщины в постменопаузе, страдающие РА в сочетании с ОП, дважды подкожно получили деносумаб по 60 мг: исходно и через 6 мес. МПК измеряли до назначения и после 12 мес наблюдения, используя двухэнергетическую рентгеновскую абсорбциометрию трех отделов: поясничного отдела позвоночника (LI–IV), шейки бедра (ШБ) и дистального отдела предплечья (ДОП). Рентгенологические изменения суставов кистей и стоп оценивали с помощью метода Sharp в модификации van der Heijde (SVH) исходно и через 12 мес.

Результаты и обсуждение. Средний возраст больных составил 58,4±6,4 года, средняя длительность РА – 19,0±10,9 года. Все получали противовоспалительную терапию, в том числе 30 (57,7%) человек – ГК. Средняя МПК LI–IV до и после лечения составила 0,814±0,101 и 0,848±0,103 г/см2 (р<0,001); ШБ – 0,629±0,089 и 0,641±0,090 г/см2 (p=0,02); ДОП – 0,497±0,094 и 0,502±0,091 г/см2 (р=0,34) соответственно. У больных, получавших и не получавших ГК, отмечено достоверное увеличение МПК в LI–IV и тенденция к ее увеличению в ШБ и ДОП. Отмечалось достоверное увеличение выраженности рентгенологических изменений суставов кистей и стоп. У 7 пациентов из 52 отмечено увеличение числа эрозий: 33,0 [4,0; 78,0] исходно и 39,0 [5,0; 90,0] (р=0,017); у 5 пациентов увеличилось количество суженных щелей: 119,0 [18,0; 140,0] и 124,0 [20,0; 146,0] (р=0,043); общий счет SVH увеличился у 8 больных: 175,5 [54,0; 221,5] и 182,0 [57,0; 235,0] (р=0,011) соответственно. При этом при разделении пациентов на группы по приему ГК достоверное увеличение числа эрозий и общего счета SVH наблюдалось только у пациентов, получавших ГК.

Заключение. Терапия деносумабом по 60 мг подкожно 2 раза в год с интервалом 6 мес позволила достоверно увеличить МПК в LI–IV, независимо от приема ГК. Отрицательная динамика рентгенологических изменений суставов отмечена преимущественно в группе пациентов, получавших ГК.

Представлены данные о роли витамина D и кальция в функционировании многих органов и тканей организма человека. Образ жизни, пищевые предпочтения и недостаточная физическая активность способствуют высокой распространенности дефицита витамина D и кальция у взрослого населения России, приводя к возникновению различных заболеваний и патологических состояний. Авторами разработаны рекомендации по профилактическому применению витамина D и кальция в здоровой популяции, даны нормы потребления этих веществ, описаны клинико-лабораторные признаки дефицита витамина D и показания для скрининга. Предложены схемы лечения дефицита витамина D и описаны признаки интоксикации при передозировке. Особое внимание уделено месту витамина D и кальция в терапии остеопороза.

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное заболевание аксиального скелета. В последние годы отмечается повышенный интерес к АС практических врачей и научных работников. В связи с трудностями проведения эпидемиологических исследований большое значение имеет изучение статистических данных по заболеваемости и смертности, которые позволяют на основе анализа ситуации в регионе внести
необходимые коррективы в организацию медицинской помощи пациентам.

Целью работы было изучение динамики и достоверности данных по заболеваемости и смертности от АС у взрослого населения Тульской области в сравнении с показателями по Российской Федерации.

Материал и методы. Для исследования были использованы статистические справочники Минздрава России «Заболеваемость взрослого населения России» за 2002–2010 гг.; формы №14 федерального статистического наблюдения за 2006–2010 гг. по Тульской области и Российской Федерации; европейская база данных о больничной заболеваемости; базы данных по смертности в Тульской области за 2000–2011 гг., полученные с помощью автоматизированной системы регистрации смертности (АСРС), содержащие 373 997 записей, включающие все поля «Медицинских свидетельств о смерти».

Результаты и обсуждение. Общая заболеваемость взрослого населения АС в Российской Федерации с 2002 по 2010 г. возросла с 27,6 до 34,4 на 100 тыс. человек (прирост составил 24,6%), в то время как в Тульской области за этот же период динамика была неустойчивой. Первичная заболеваемость АС в Тульской области с 2002 по 2010 г. уменьшилась на 31,8%, а по России прирост составил 51,6%. В период с 2000 по 2011 г. в Тульской
области умерло 29 человек, в свидетельствах у которых как одна из причин смерти был указан АС.

Выводы. Для планирования мероприятий, направленных на повышение качества медицинской помощи больным АС, необходимо расширять комплексное изучение амбулаторно-поликлинической, госпитальной заболеваемости и смертности от АС.

В настоящее время проблема реактивных артритов (РеА) остается значимой в ревматологии. Это обусловлено достаточно высокой распространенностью заболевания, в первую очередь в России, что не может не настораживать. Анализ эпидемиологических данных позволяет выдвинуть ряд возможных причин, объясняющих различную частоту РеА в отдельных регионах Российской Федерации и в других странах. В лекции подробно освещена клиническая картина болезни, проанализирована значимость различных лабораторных методик, направленных на выявление возбудителя РеА. Представлены российские диагностические критерии РеА. Излагаются основные подходы к терапии РеА с акцентом на применение антимикробных препаратов. Эффективность и безопасность медикаментозной иммунокоррекции (индукторы интерферона, полиоксидоний, иммунофан и т. д.) в лечении урогенитального хламидиоза у больных РеА не подтверждены данными рандомизированных контролируемых исследований. В связи с этим дать какие-либо рекомендации по их применению при урогенном РеА не представляется возможным.

За последнее десятилетие, с широким внедрением новых, эффективных генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП), произошли серьезные изменения в стратегии лечения ревматоидного артрита (РА): в ее основу легла концепция «Treat to target» («Лечение до достижения цели»). Подчеркивается, что базовая составляющая стратегии – активная ранняя агрессивная терапия метотрексатом (МТ), а при недостаточной эффективности монотерапии МТ – комбинированная терапия МТ и стандартными базисными противовоспалительными препаратами или МТ и ГИБП. Хотя в рандомизированных плацебоконтролируемых исследованиях (РПКИ) и в клинической практике МТ чаще назначается перорально, в настоящее время наблюдается тенденция к более широкому использованию его подкожной формы. Новые данные, полученные в процессе фундаментальных исследований, касающихся расшифровки механизмов действия МТ, и материалы многочисленных РПКИ, наблюдательных исследований и национальных регистров обосновывают уникальное место МТ в лечении РА, его осложнений и сопутствующих коморбидных заболеваний. Целью обзора является анализ новых данных, касающихся механизмов действия и клинической эффективности и безопасности МТ в ревматологии.

Системный склероз, или системная склеродермия (ССД), – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. По данным морфологических исследований, у 80% пациентов с ССД выявляются изменения почек, в том числе не связанные с ревматическими заболеваниями. В то время как распространенность склеродермического почечного криза в настоящее время оценивается в 2–5%, гораздо чаше отмечается асимптоматическое снижение почечной функции («немая уремия»), обусловленное наличием мультиморбидной и коморбидной патологии. Его частота у пациентов с ССД может достигать 55%. Факт наличия аутоиммунного заболевания соединительной ткани сам по себе может рассматриваться как фактор риска повреждения почек. Пятнадцатилетняя выживаемость больных ССД без поражения почек составляет 72%, при наличии поражения почек – не более 13%. Наличие протеинурии у пациентов с ССД является одним из наиболее значимых независимых факторов риска летальных исходов (относительный риск составляет 3,34), оставляя далеко позади такие канонические факторы риска, как легочная артериальная гипертензия, легочная рестрикция (соотношение объема форсированного выдоха за 1 с и форсированной жизненной емкости легких <80%), дыхательная недостаточность
(III и IV класса по NYHA), а также снижение диффузионной способности легких и высокий кожный счет. Авторы впервые предлагают концепцию существования и патогенеза хронической склеродермической нефропатии, в основе которой лежит феномен сосудистой эндотелиальной дисфункции, формирующийся в различных структурных компонентах нефрона и почки в целом.

Представлено клиническое наблюдение применения тоцилизумаба (ТЦЗ) у пациента с рефрактерным системным ювенильным артритом, особенности терапевтического ответа в реальной клинической практике, рассмотрены аспекты индивидуальной безопасности ТЦЗ при развитии синдрома активации макрофагов и проведения сопутствующей терапии

Поражение тазобедренных суставов – коксит – служит характерным проявлением анкилозирующего спондилита. Терапия коксита до настоящего времени не разработана. Имеются немногочисленные публикации об эффективности ингибиторов фактора некроза опухоли α. Альтернативные методы фармакотерапии, в том числе применение метотрексата, до конца не изучены. В статье представлены клинические наблюдения лечения коксита у больных с ранним спондилоартритом.

Описано многолетнее наблюдение, с обсуждением возможного механизма, индуцированной лефлуномидом клинико-морфологической регрессии АА-амилоидоза, диагностированного на нефротической стадии, при болезни Стилла, развившейся у взрослых.