Панникулит при дерматомиозите

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) относятся к идиопатическим воспалительным миопатиям (ИВМ) и характеризуются воспалительным поражением скелетной мускулатуры. При ДМ, в отличие от ПМ, наблюдается поражение кожи, которое служит патогномоничным признаком данного состояния. Одним из редких кожных проявлений при этой патологии является панникулит (Пн).

Цель исследования – изучить клинико-лабораторные особенности ИВМ, сопровождающихся Пн, и разработать рекомендации по ведению таких больных.

Материал и методы. Обследовано 318 пациентов (75 мужчин и 243 женщины) в возрасте от 18 до 80 лет с диагнозом ИВМ и средней длительностью болезни 18,97±7,4 мес, которые наблюдались в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой с 1996 по 2015 г.

Результаты и обсуждение. У 12 (3,8%) из 318 больных верифицирован лобулярный Пн, который в 100% случаев ассоциирован с диагнозом ДМ. Клиническая картина в этой группе больных также характеризовалась поражением кожи в виде эритемы на лице, туловище и эритемы Готтрона (в 100% случаев), околоногтевых капилляритов (91,7%), язвенно-некротического васкулита (57,3%), параорбитального отека (75%), лихорадки (41,7%), алопеции (50%) и суставного синдрома (25%).

Заключение. Развитие Пн связано с острым периодом ДМ, а появление новых очагов – с обострением этого заболевания, что требует проведения активной терапии. 

1. Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003;362(9388):971-82. doi: 10.1016/S0140- 6736(03)14368-1 2. Антелава ОА, Бондаренко ИБ, Чичасова НВ, Насонов EЛ. Респираторные нарушения при полимиозите/дерматомиозите. Современная ревматология. 2014;8(1):31-8 [Antelava OA, Bondarenko IB, Chichasova NV, Насонов EL. Respiratory disorders in patients with polymyositis/dermatomyositis. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2014;8(1):31-8 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2014-1-31-38

2. Dalakas M. Mechanisms of disease: signaling pathways and immunobyology of inflammatory myopathies. Nat Clin Pract Rheum. 2006;12(4):219-27. doi: 10.1038/ncprheum0140

3. Braunstein I, Werth VP. Update on management of connective tissue panniculitides. Dermatol Ther. 2012 Mar-Apr;25(2):173-82. doi: 10.1111/j.1529-8019.2012.01489.x

4. Commens C, O’Neill P, Walker G. Dermatomyositis associated with multifocal lipoatrophy. J Am Acad Dermatol. 1990 May;22(5 Pt 2):966-9. doi: 10.1016/0190-9622(90)70137-7

5. Ghali FE, Reed AM, Groben PA, McCauliffe DP. Panniculitis in juvenile dermatomyositis. Pediatr Dermatol. 1999 Jul Aug;16(4):270-2. doi: 10.1046/j.1525-1470.1999.00059.x

6. Arias M, Hernandez MI, Cunha LG, et al. Panniculitis in a patient with dermatomyositis. An Bras Dermatol. 2011 Jan Feb;86(1):146-8. doi: 10.1590/S0365-05962011000100023

7. Solans R, Cortes J, Selva A, et al. Panniculitis: a cutaneous manifestation of dermatomyositis. J Am Acad Dermatol. 2002 May;46(5 Suppl):S148-50. doi: 10.1067/mjd.2002.107491

8. Белов БС, Егорова ОН, Раденска-Лоповок СГ. Панникулиты в практике ревматолога (лекция). Научно-практическая ревматология. 2013;51(4):407-15 [Belov BS, Egorova ON, Radenska-Lopovok SG. Panniculitides in a rheumatologis’s practice (a lecture). Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2013;51(4):407-15 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2013-1253

9. Ishikawa O, Tamura A, Ryuzaki K, et al. Membranocystic changes in the panniculitis of dermatomyositis. Br J Dermatol. 1996 Apr;134(4):773-6. doi: 10.1111/j.1365- 2133.1996.tb06989.x

10. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975;292:344-7. doi: 10.1056/NEJM197502132920706

11. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Лоповок СГ и др. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач. 2014;(11):14-9 [Egorova ON, Belov BS, Radenska-Lopovok SG, et al. The problem of differential diagnosis of panniculitis. Vrach. 2014;(11):14-9 (In Russ.)].

12. Антелава ОА, Насонов ЕЛ. Современные методы оценки активности и повреждения при идиопатических воспалительных миопатиях. Научно-практическая ревматология. 2007;45(1):59-62 [Antelava OA, Nasonov EL. Modern methods of evaluation activity and damage in idiopathic inflammatory myopathies. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2007;45(1):59-62 (In Russ.)].

13. Rashtak S, Pittelkow MR. Skin involvement in systemic autoimmune diseases. Curr Dir Autoimmune. 2008;10:344-58. doi: 10.1159/000131754

14. Rivas OMM, Villa VA, Lara GL, et al. Panniculitis in juvenile dermatomyositis. Clin Exp Dermatol. 2015 Feb 16. doi: 10.1111/ced.12576 [Epub ahead of print].

15. Abdul-Wahab A, Holden CA, Harland C, Patel S. Calcific panniculitis in adult-onset dermatomyositis. Clin Exp Dermatol. 2009 Dec;34(8):854-6. doi: 10.1111/j.1365-2230.2009.03603.x

16. Girouard SD, Velez NF, Penson RT, et al. Panniculitis associatedwith dermatomyositis and recurrento varian cancer. Arch Dermatol. 2012 Jun;148(6):740-4. doi: 10.1001/archdermatol.2012.288

17. Kaieda S, Idemoto A, Yoshida N, Ida H. A subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma mimicking dermatomyositis. Intern Med. 2014;53(13):1455. doi: 10.2169/internalmedicine.53.2458

18. Yi L, Qun S, Wenjie Z, et al. The presenting manifestations of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and T-cell lymphoma and cutaneous γ δ T-cell lymphoma may mimic those of rheumatic diseases: a report of 11 cases. Clin Rheumatol. 2013 Aug;32(8):1169-75. doi: 10.1007/s10067-013-2258-7

19. Bassez G, Authier FJ, Lechapt-Zalcman E, et al. Inflammatory myopathy with abundant macrophages (IMAM): a condition sharing similarities with cytophagichistiocytic panniculitis and distinct from macrophagic myofasciitis. J Neuropathol Exp Neurol. 2003 May;62(5):464-74. doi: 10.1093/jnen/62.5.464