Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы
https://doi.org/10.14412/1995-4484-2018-474-485
Аннотация
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – комплексная, мультидисциплинарная проблема современной медицины. В основе заболевания лежит поражение сосудов микроциркуляторного русла, приводящее к снижению в них кровотока, повышению легочного сосудистого сопротивления и, как исход, правожелудочковой сердечной недостаточности и смерти. ЛАГ также может ассоциироваться с системными заболеваниями соединительной ткани (СтЗСТ), в частности с системной склеродермией (ССД), выступая в качестве одного из проявлений заболевания. Так же как идиопатическая легочная гипертензия, ЛАГ-СтЗСТ является орфанным заболеванием: по данным ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, встречаемость ЛАГ при ССД составляет 5,2%, при системной красной волчанке – 0,3%, а при смешанном заболевании соединительной ткани – 7,4%. Низкая распространенность обусловливает позднюю диагностику, что всегда ассоциируется с плохим ответом на терапию и неблагоприятным прогнозом. Цель лекции – ознакомить ревматологов с возможностями диагностики и лечения этого редкого, но прогностически неблагоприятного проявления СтЗСТ.
Об авторах
А. В. Волков
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии
им. В.А. Насоновой», Москва
Россия
зав. лабораторией инструментальной и УЗ-диагностики ФГБНУ НИИР им. В.А.Насоновой, канд. мед. наук
Россия
зав. лабораторией инструментальной и УЗ-диагностики ФГБНУ НИИР им. В.А.Насоновой, канд. мед. наук
Т. В. Мартынюк
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России, Москва;
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России,
Москва
Россия
руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ НМИЦ кардиологии, профессор кафедры кардиологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, докт. мед. наук
Россия
руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ НМИЦ кардиологии, профессор кафедры кардиологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, докт. мед. наук
Список литературы
1. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62 Suppl 25:34-41. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.029
2. Galie N, Hoeper MM, Humbert M, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
3. Волков АВ, Мартынюк ТВ, Юдкина НН и др. Выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системной склеродермией. Терапевтический архив. 2012;(5):24-8
4. Chung L, Liu J, Parsons L, et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010 Dec;138(6):1383-94. doi: 10.1378/chest.10-0260
5. Авдеев СН, Акчурин РС, Амбатьелло ЛГ и др. Чазова ИЕ, Мартынюк ТВ, редакторы. Легочная гипертензия. Москва: Практика; 2015
6. Волков АВ. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани. Научно-практическая ревматология. 2015;53(1):69-77 doi: 10.14412/1995-4484-2015-69-77
7. Волков АВ, Мач ЭС, Гусева НГ. Дисфункция эндотелия при системной склеродермии – клинико-патогенетические корреляции. Терапевтический архив. 2008;80(10):68-71
8. Мартынюк ТВ, Масенко ВП, Чазова ИЕ, Беленков ЮН. Эндотелиальная дисфункция у больных с легочной гипертензией. Кардиология. 1997;(10):25
9. Юдкина НН, Валеева ЭГ, Таран ИН и др. Легочная артериальная гипертензия и идиопатическая легочная гипертензия: сравнительный анализ клинико-демографических особенностей и выживаемости по данным Российского национального регистра. Системные гипертензии. 2016;13(2):65-72
10. Fernandes F, Ramires FJ, Arteaga E, et al. Cardiac remodeling in patients with systemic sclerosis with no signs or symptoms of heart failure: an endomyocardial biopsy study. J Card Fail. 2003;9:311-7. doi: 10.1054/jcaf.2003.51
11. Chin KM, Kim NH, Rubin LJ. The right ventricle in pulmonary hypertension. Coron Artery Dis. 2005;16:13-8. doi: 10.1097/00019501-200502000-00003
12. Ruiter G, Lanser IJ, De Man FS, et al. Iron deficiency in systemic sclerosis patients with and without pulmonary hypertension. Rheumatology (Oxford). 2014;53(2):285-92. doi:10.1093/rheumatology/ket331
13. Ross EA, Perloff JK, Danovitch GM, et al. Renal function and urate metabolism in late survivors with cyanotic congenital heart disease. Circulation. 1986;73:396-400. doi: 10.1161/01.CIR.73.3.396
14. Takeda Y, Takeda Y, Tomimoto S, et al. Bilirubin as a prognostic marker in patients with pulmonary arterial hypertension. BMC Pulm Med. 2010;10:22. doi: 10.1186/1471-2466-10-22
15. Nagaya N, Uematsu M, Satoh T, et al. Serum uric acid levels correlate with the severity and the mortality of primary pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:487-92. doi: 10.1164/ajrccm.160.2.9812078
16. Leyva F, Anker SD, Godsland IF, et al. Uric acid in chronic heart failure: A marker of chronic inflammation. Eur Heart J. 1998;19:1814-22. doi: 10.1053/euhj.1998.1188
17. Thakkar V, Stevens W, Prior D, et al. The inclusion of N-terminal pro-brain natriuretic peptide in a sensitive screening strategy for systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension: a cohort study. Arthritis Res Ther. 2013;15:R193. doi: 10.1186/ar4383
18. Mukerjee D, Yap LB, Holmes AM, et al. Significance of plasma N-terminal pro-brain natriuretic peptide in patients with systemic sclerosis-related pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2003;97:1230-6. doi: 10.1016/S0954-6111(03)00254-3
19. Юдкина НН, Николаева ЕВ, Мартынюк ТВ, Волков АВ. Клинический субтипсистемной склеродермии, ассоциированный с легочной артериальной гипертензией. Кардиологический вестник. 2017;(4):66-75
20. Morrisroe K, Huq M, Stevens W, et al, and the Australian Scleroderma Interest Group (ASIG). Risk factors for development of pulmonary arterial hypertension in Australian systemic sclerosis patients: results from a large multicenter cohort study. BMC Pulmon Med. 2016;16:134. doi: 10.1186/s12890-016-0296-z
21. Steen VD, Medsger AT. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000;43:2437-44. doi: 10.1002/15290131(200011)43:113.0.CO;2-U
22. Coral-Alvarado P, Rojas-Villarraga A, Latorre MC, et al. Risk factors associated with pulmonary arterial hypertension in Colombian patients with systemic sclerosis: review of the literature. J Rheumatol. 2008 Feb;35(2):244-50. doi: 10.1183/09059180.00006111
23. Тареев ЕМ, Виноградова ОМ, Насонова ВА, Гусева НГ. Коллагенозы. Москва: Медицина; 1965. C. 249-50
24. Mould TL, Roberts-Thomson PJ. Pathogenesis of telangiectasia in scleroderma. Asian Pac J Allergy Immunol. 2000;18:195-200.
25. Shah AA, Wigley FM, Hummers LK. Telangiectases in scleroder-ma: a potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension. J Rheumatol. 2010 Jan;37(1):98-104. doi: 10.3899/jrheum.090697
26. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. Classification Criteria for Systemic Sclerosis: An ACR-EULAR Collaborative Initiative. Arthritis Rheum. 2013 Nov;65(11):2737-47. doi: 10.1002/art.38098
27. Grigoryev DN, Mathai SC, Fisher MR, et al. Identification of candidate genes in scleroderma-related pulmonary arterial hypertension. Transl Res. 2008 Apr;151(4):197-207. doi: 10.1016/j.trsl.2007.12.010
28. Bull TM, Coldren CD, Moore M, et al. Gene microarray analysis of peripheral blood cells in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2004;170(8):911-9. doi: 10.1164/rccm.200312-1686OC
29. Lefevre G, Dauchet L, Hachulla E, et al. Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum. 2013;65:2412-23. doi: 10.1002/art.38029
30. Чазова ИЕ, Авдеев СН, Царева НА и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;8(9):4-23
31. Николаева ЕВ, Юдкина НН, Курмуков ИА и др. Клинико-гемодинамическая характеристика и возможности терапии
32. у больных тяжелой легочной артериальной гипертензией IV функционального класса, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани. Терапевтический архив. 2015;(5):24-32 doi: 10.17116/terarkh201587524-32
33. Olsson KM, Delcroix M, Ghofrani HA, et al. Anticoagulation and survival in pulmonary arterial hypertension: results from the Comparative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension (COMPERA). Circulation. 2014 Jan 7;129(1):57-65. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.004526
34. Galie N, Manes A, Branzi A. Prostanoids for pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Med. 2003;2(2):123-37. doi: 10.1007/BF03256644
35. Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al; Aerosolized Iloprost Randomized Study Group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002 Aug 1;347(5):322-9.
36. doi: 10.1056/NEJMoa020204
37. Galie N, Manes A, Branzi A. The endothelin system in pulmonary arterial hypertension. Cardiovasc Res. 2004 Feb 1;61(2):227-37. doi: 10.1016/j.cardiores.2003.11.026
38. Galie N, Olschewski H, Oudiz RJ, et al; Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension, Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Multicenter, Efficacy Studies (ARIES) Group. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, ran-domized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation. 2008 Jun 10;117(23):3010-9. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.742510
39. Galie N, Badesch D, Oudiz R, et al. Ambrisentan therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2005 Aug 2;46(3):529-35. doi: 10.1016/j.jacc.2005.04.050
40. Channick RN, Simonneau G, Sitbon O, et al. Effects of the dual endothelinreceptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet. 2001;358:1119-23. doi: 10.1016/S0140-6736(01)06250-X
41. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002;346:896-903. doi: 10.1056/NEJMoa012212
42. Galie N, Rubin LJ, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosen-tan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet. 2008;371:2093-100. doi: 10.1016/S0140-6736(08)60919-8
43. Galie N, Beghetti M, Gatzoulis MA, et al, for the Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114:48-54. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715
44. Launay D, Sitbon O, Le Pavec J, et al. Long-term outcome of systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension treated with bosentan as first-line monotherapy followed or not by the addition of prostanoid or sildenafil. Rheumatology. 2010;49(3):490-500. doi: 10.1093/rheumatology/kep398
45. Волков АВ, Старовойтова МН, Гусева НГ. Особенности клинических проявлений системной склеродермии в зависимости от пола и возраста начала болезни. Терапевтический архив. 2004;76(5):7-11
46. Волков АВ, Юдкина НН, Николаева ЕВ и др. Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями. Терапевтический архив. 2014;86(5):32-9
47. Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. New Engl J Med. 2013;369:809-18. doi: 10.1056/NEJMoa1213917
48. Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al, for the Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER) Study Group. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. New Engl J Med. 2005;353:2148-57. doi: 10.1056/NEJMoa050010
49. Badesch DB, Hill NS, Burgess G, et al. Sildenafil for Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Connective Tissue Disease. J Rheumatol. 2007;34:2417-22.
50. Rubin LJ, Badesch DB, Fleming TR, et al; SUPER-2 Study Group. Long-term treatment with sildenafil citrate in pulmonary arterial hypertension: the SUPER-2 study. Chest. 2011 Nov;140(5):1274-83. doi: 10.1378/chest.10-0969
51. Ghofrani HA, Galie N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369:330-40. doi: 10.1056/NEJMoa1209655
52. Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani HA, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissuedisease: results from PATENT-1 and PATENT-2. Ann Rheum Dis. 2017 Feb;76(2):422-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-209087
53. Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2014 Aug;146(2):449-75. doi: 10.1378/chest.14-0793
54. Bai Y, Sun L, Hu S, Wei Y. Combination therapy in pulmonary arterial hypertension: a meta-analysis. Cardiology. 2011;120(3):157-65. doi: 10.1159/000334431
55. Lajoie AC, Bonnet S, Provencher S. Combination therapy in pulmonary arterial hypertension: recent accomplishments and future challenges. Pulm Circ. 2017 Apr-Jun;7(2):312-25. doi: 10.1177/2045893217710639
56. Quezada-Loaiza CA, de Pablo Gafas A, Perez V, et al. Lung Transplantation in Pulmonary Hypertension: A Multidisciplinary Unit's Management Experience. Transplant Proc. 2018 Jun;50(5):1496-503. doi: 10.1016/j.transproceed.2018.02.073
Рецензия
Для цитирования:
Волков А.В., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы. Научно-практическая ревматология. 2018;56(4):474-485. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2018-474-485
For citation:
Volkov A.V., Martynyuk T.V. PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION IN SYSTEMIC CONNECTIVE TISSUE DISEASES: THE CURRENT STATE OF THE PROBLEM. Rheumatology Science and Practice. 2018;56(4):474-485. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1995-4484-2018-474-485
Просмотров:
2142
Послать статью по эл. почте 