Болезнь Бехчета: поражение кишечника

Болезнь Бехчета (ББ) – системный васкулит неизвестной этиологии, характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, сосудов и других органов. При ББ именно органная патология определяет тяжесть и прогноз болезни. Наиболее сложным и наименее изученным вариантом таких изменений является поражение кишечника. Его верификация при ББ затруднена многообразием клинических проявлений, их схожестью с воспалительными заболеваниями кишечника, отсутствием достаточно информативных лабораторных тестов, патогномоничных эндоскопических и гистологических признаков. Поражение кишечника при ББ (ПКББ) способно привести к серьезным осложнениям (массивное кровотечение, перфорация кишки и образование свища), что может не только существенно снизить качество жизни пациента, но и стать причиной летального исхода. Лечение ПКББ не стандартизовано, в основном носит эмпирический характер и проводится курсами. Цель терапии состоит в том, чтобы добиться клинической ремиссии, заживления язв кишечника, уменьшить частоту рецидивов и предотвратить хирургическое вмешательство. Кумулятивная частота хирургических вмешательств следующая: 20% из них выполняется за первый год, 27–33% – в течение 5 лет и 31–46% – в течение 10 лет после постановки диагноза ПКББ. Одной из проблем хирургического лечения пациентов с ПКББ является риск рецидива заболевания, нередко требующий повторной операции. Так, 2- и 5-летние показатели рецидивов после операции составили 29,2 и 47,2% соответственно. Факторами плохого прогноза являются молодой возраст (<40 лет), высокая активность заболевания на момент установления диагноза, обнаружение при колоноскопии «кратерообразных» или глубоких язв, высокий уровень С-реактивного белка и лапаротомия в анамнезе.

болезнь Бехчета, язвы кишечника, перфорация подвздошной кишки, колонскопия, капсульная колоноскопия, ультразвуковое исследование кишечника

1. Алекберова ЗС. Болезнь Бехчета. Москва; 2007. 90 с. [Alekberova ZS. Bolezn' Bekhcheta [Behcet's disease]. Moscow; 2007. 90 p. (In Russ.)].

2. Behcet H. On relapsing, aphthous ulcers of the mouth, eye and genitalia caused by a virus. Dermatologische Wochenschrift. 1937;36:1152-7.

3. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised international Chapell Hill Consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715

4. Саботюк НВ, Кононов АВ, Бочанцев СВ и др. Ювенильная болезнь Бехчета. Клиническое наблюдение. Вопросы современной педиатрии. 2016;15(4):405-13 [Sabotyuk NV, Kononov AV, Bochantsev SV, et al. Juvenile Behcet disease. Clinical observation. Voprosy Sovremennoy Pediatrii. 2016;15(4):405-13 (In Russ.)].

5. Маданат ВЯ, Прокаева ТБ, Алекберова ЗС и др. Поражение желудочно-кишечного тракта при болезни Бехчета: описание случая и обзор литературы. Клиническая ревматология. 1994;(1):36-41 [Madanat VYa, Prokaeva TB, Alekberova ZS, et al. The defeat of the gastrointestinal tract in Behcet's disease: a description of the case and a review of the literature. Klinicheskaya Revmatologiya. 1994;(1):36-41 (In Russ.)].

6. Барскова ВГ, Алекберова ЗС, Раденска-Лоповок СГ, Скридлевский СН. Редкий случай поражения пищевода у больной с болезнью Бехчета. Научно-практическая ревматология. 2001;39(5):75-8 [Barskova VG, AIkeberova ZS, Radenska-Lopovok SG, Skridlevsky SN. Rare case of esophagus lesion in pattent with Behcet’s disease. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2001;39(5):75-8 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2001-477

7. Lennikov A, Alekberova Z, Goloeva R, et al. Single center study on ethnic and clinical features of Behcet's disease in Moscow, Russia. Clin Rheumatol. 2015;34:321-7. doi: 10.1007/s10067-013-2442-9

8. Hatemi I, Esatoglu S, Hatemi G, et al. Characteristics, Treatment, and Long-Term Outcome of Gastrointestinal Involvement in Behcet's Syndrome A Strobe-Compliant Observational Study From a Dedicated Multidisciplinary Center. Medicine (Baltimore). 2016;95(16):33-48.

9. O'Duffy JD. Suggested criteria for diagnosis of Behcet's disease. J Rheumatol. 1974;1(1):18 (abstr).

10. Criteria for diagnosis of Behcet's, disease. International Study Group for Behcet's Disease. Lancet. 1990;335:1078-80.

11. Greco A, de Virgilio A, Ralli M, et al. Behcet's disease: New insights into pathophysiology, clinical features and treatment options. Autoimmun Rev. 2018;17(6):567-75. doi: 10.1016/j.autrev.2017.12.006

12. Голоева РГ, Алекберова ЗС, Гусева ИА и др. Болезнь Бехчета и ассоциации с антигеном HLA-В5 (обзор литературы и собственные данные). Терапевтический архив. 2010;(5):45 [Goloeva RG, Alekberova ZS, Guseva IA, et al. Behcet disease and association with antigen HLA-B5 (review of literature and own data). Terapevticheskiy Arkhiv. 2010;(5):45 (In Russ.)].

13. Demirseren D, Ceylan G, Akoglu G, et al. HLA-B51 subtypes in Turkish patients with Behcet's disease and their correlation with clinical manifestations. Genet Mol Res. 2014;13(3):4788-96. doi: 10.4238/2014.July.2.8

14. Ryu H, Seo M, Choi H, et al. Clinical phenotypes of Korean patients with Behcet disease according to gender, age at onset, and HLA-B51. Korean J Intern Med. 2017 Jan 12.

15. Kirino Y, Ideguchi H, Takeno M, et al. Continuous evolution of clinical phenotype in 578 Japanese patients with Behcet's disease: a retrospective observational study. Arthritis Res Ther. 2016;18(1):217.

16. Maldini C, Lavalley M, Cheminant M, et al. Relationships of HLA-B51 or B5 genotype with Behcet's disease clinical characteristics: systematic review and meta-analyses of observational studies. Rheumatology (Oxford). 2012;51(5):887-900. doi: 10.1093/rheumatology/ker428

17. Kang S, Lee S, Lee J, et al. Serum levels of IgG antibodies against alpha-enolase are increased in patients with Behcet's disease and are associated with the severity of oral ulcer, erythrocyte sedimentation rates, and C-reactive protein. Clin Exp Rheumatol. 2017;35 Suppl 108(6):67-74.

18. Yazici Y, Yurdakul S, Yazici H. Behcet's syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2010;12:429-35. doi: 10.1007/s11926-010-0132-z

19. Choi IJ, Kim JS, Cha SD, et al. Long-term clinical course and prognostic factors in intestinal Behcet's disease. Dis Colon Rectum. 2000;43:692-700. doi: 10.1007/BF02235590

20. Jung YS, Yoon JY, Hong SP, et al. Influence of age at diagnosis and sex on clinical course and long-term prognosis of intestinal Behcet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2012;18:1064-71. doi: 10.1002/ibd.21833

21. Glosemeyer R, Deppe H, Dormann A, et al. Ulcerative esophagitis and colitis as rare manifestations of Adamantiades-Behcet disease. Z Gastroenterol. 2001;39(2):167-71. doi: 10.1055/s-2001-11148

22. Chong S, Wright V, Nishigame T, et al. Infantile colitis: manifestation of intestinal Behcet's syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1988;7(4):622-7. doi: 10.1097/00005176-198807000-00025

23. Jin A. The intestinal manifestation of Behcet's disease: report of 16 cases. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 1982;21(12):725-7, 776.

24. Lee HJ, Cheon JH. Optimal diagnosis and disease activity monitoring of intestinal Behcet's disease. Intest Res. 2017;15(3):311-7. doi: 10.5217/ir.2017.15.3.311

25. Lee CR, Kim WH, Cho YS, et al. Colonoscopic findings in intestinal Behcet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2001;7(3):243-9. doi: 10.1097/00054725-200108000-00010

26. Kim JS, Lim SH, Choi IJ, et al. Prediction of the clinical course of Behcet's colitis according to macroscopic classification by colonoscopy. Endoscopy. 2000;32:635-40. doi: 10.1055/s-2000-9012

27. Yim SM, Kim DH, Lee HJ, et al. Mucosal healing predicts the long-term prognosis of intestinal Behcet's disease. Dig Dis Sci. 2014;59(10):2529-35. doi: 10.1007/s10620-014-3198-z

28. Kö klü S, Yü ksel O, Onur I, et al. Ileocolonic Involvement in Behcet's Disease. Digestion. 2010;81:214-7. doi: 10.1159/000264643

29. Каратеев АЕ. Новые методы оценки состояния желудочно-кишечного тракта: капсульная эндоскопия. Современная ревматология. 2009;3(1):42-4 [Karateyev AE. New techniques for evaluating the gastrointestinal tract: capsular endoscopy. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2009;3(1):42-4 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2009-521

30. Hamdulay SS, Cheent K, Ghosh C, et al. Wireless capsule endoscopy in the investigation of intestinal Behcet's syndrome. Rheumatology (Oxford). 2008;47(8):12314. doi: 10.1093/rheumatology/ken216

31. Satake M, Sakuraba H, Hiraga H, et al. Capsule Endoscopy for Differentiating Early Crohn's Disease from Behcet's Disease. J Inflam Bowel Dis Disord. 2016;1:108. doi: 10.4172/2476-1958.1000108

32. Arimoto J, Endo H, Kato T, et al. Clinical value of capsule endoscopy for detecting small bowel lesions in patients with intestinal Behcet's disease. Digestive Endoscopy. 2016;28:179-85. doi: 10.1111/den.12552

33. Самсонова ТВ, Орлова ЛП. Ультразвуковая семиотика болезни Крона тонкой кишки. Колопроктология. 2014;(1):60 [Samsonova TV, Orlova LP. Ultrasound semiotics of Crohn's disease of the small intestine. Koloproktologiya. 2014;(1):60 (In Russ.)].

34. Ивашкин ВТ, Шелыгин ЮА, Халиф ИЛ и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Ассоциации колопроктологов России по диагностике и лечению болезни Крона. Колопроктология. 2017;2(60):7-30 [Ivashkin VT, Shelygin YuA, Khalif IL, et al. Clinical recommendations of the Russian Gastroenterological Association and the Association of Coloproctologists of Russia for the diagnosis and treatment of Crohn's disease. Koloproktologiya. 2017;2(60):7-30 (In Russ.)].

35. Marin A, Tribus L, Fierbinteanu-Braticevici C. The importance of intestinal ultrasound and elastographic techniques in inflammatory bowel diseases. Med Ultrason. 2018;20(2):228-36. doi: 10.11152/mu-1346

36. Kunihiro K, Hata J, Haruma K, et al. Sonographic detection of longitudinal ulcers in Crohn disease. Scand J Gastroenterol. 2004;39(4):322-6. doi: 10.1080/00365520310008485

37. Iida M, Kobayashi H, Matsumoto T, et al. Intestinal Behcet disease: serial changes at radiography. Radiology. 1993;188(1):65-9. doi: 10.1148/radiology.188.1.8511319

38. Schmutz G, Kempf F, Lampert J, et al. An unusual etiology of recurrent ulcerative colitis: Behcet's disease. Value of the double contrast barium enema. J Radiol. 1980;61(5):313-8.

39. Luedtke P, Levine MS, Rubesin SE, et al. Radiologic diagnosis of benign esophageal strictures: a pattern approach. Radiographics. 2003;23(4):897-909. doi: 10.1148/rg.234025717

40. Kim J, Choi B, Han J, et al. Colitis in Behcet's disease: characteristics on double-contrast barium enema examination in 20 patients. Abdom Imaging. 1994;19:132-6. doi: 10.1007/BF00203486

41. Cheon JH, Han DS, Park JY, et al. Development, validation, and responsive-ness of a novel disease activity index for intestinal Behcet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2011;17:605-13. doi: 10.1002/ibd.21313

42. Ливзан МА, Лялюкова ЕА, Нечаева ГИ и др. Фекальные лабораторные тесты в комплексной диагностике заболеваний кишечника. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2015;115(3):34-8 [Livzan MA, Lyalyukova EA, Nechaeva GI, et al. Fecal noninvasive tests (calprotectin, transferrin, hemoglobin) in complex diagnosis of diseases of intestines. Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya. 2015;115(3):34-8 (In Russ.)].

43. Еzseker B, Sahin C, Еzseker HS, et al. The role of fecal calprotectin in evaluating intestinal involvement of Behcet's disease. Dis Markers. 2016;2016:5423043. doi: 10.1155/2016/5423043

44. Kim D, Park Y, Kim B, et al. Fecal calprotectin as a non-invasive biomarker for intestinal involvement of Behcet's disease. J Gastroenterol Hepatol. 2017;32(3):595-601. doi: 10.1111/jgh.13530

45. Kobayashi K, Ueno F, Bito S. Development of consensus statements for the diagnosis and management of intestinal Behcet's disease using a modified Delphi approach. J Gastroenterol. 2007;42:737-45. doi: 10.1007/s00535-007-2090-4

46. International Team for the Revision of the international criteria for Behcet`s disease (JCBD) collaborative study 27 countries on the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2014;28(3):338-47. doi: 10.1111/jdv.12107

47. Kasahara Y, Tanaka S, Nishino M, et al. Intestinal involvement in Behcet's disease: review of 136 surgical cases in the Japanese literature. Dis Colon Rectum. 1981;24:103-6. doi: 10.1007/BF02604297

48. Liu S, Ren J, Xia Q, et al. Preliminary case-control study to evaluate diagnostic values of C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate in differentiating active Crohn's disease from intestinal lymphoma, intestinal tuberculosis and Behcet's syndrome. Am J Med Sci. 2013;346(6):467-72. doi: 10.1097/MAJ.0b013e3182959a18

49. Ibrahim M, Osoba A. Abdominal tuberculosis. On-going challenge to gastroenterologists. Saudi Med J. 2005;26:274-80.

50. Houman H, Ben Dahmen F, Ben Ghorbel I, et al. Behcet's disease associated with Crohn's disease. Ann Med Interne (Paris). 2001;152(7):480-2.

51. Kallinowski B, Nö ldge G, Stiehl A. Crohn's disease with Behcet's syndrome like appearance: a case report. Z Gastroenterol. 1994;32(11):642-4.

52. Lee SK, Kim BK, Kim TI, et al. Differential diagnosis of intestinal Behcet's disease and Crohn's disease by colonoscopic findings. Endoscopy. 2009;41(1):9-16. doi: 10.1055/s-0028-1103481

53. Zhu Z, Shu X, Long S, et al. Ulcerative colitis followed by the development of typical intestinal Behcet disease: A case report. Medicine (Baltimore). 2018;97(7):9882. doi: 10.1097/MD.0000000000009882

54. Chung MJ, Cheon JH, Kim SU, et al. Response rates to medical treatments and long-term clinical outcomes of nonsurgical patients with intestinal Behcet disease. J Clin Gastroenterol. 2010;44:116-22. doi: 10.1097/MCG.0b013e3181c8a50f

55. Hisamatsu T, Ueno F, Matsumoto T, et al. The 2nd edition of consensus statements for the diagnosis and management of intestinal Behcet's disease: indication of anti-TNFα monoclonal antibodies. J Gastroenterol. 2014;49(1):156-62. doi: 10.1007/s00535-013-0872-4

56. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behcet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-213225. Epub 2018 Apr 6.

57. Насонов ЕЛ. Ревматология. Российские клинические рекомендации. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 464 c. [Nasonov EL. Revmatologiya. Rossiyskie klinicheskie rekomendatsii [Rheumatology. Russian clinical guidelines]. Moscow: GEOTARMedia; 2017. 464 p. (In Russ.)].

58. Park J, Cheon JH, Park Y, et al. Risk Factors and Outcomes of Emergency Room Visits in Intestinal Behcet's Disease. Digestion. 2017;96(4):231-8. doi: 10.1159/000484084

59. Yazici H, Esen F. Mortality in Behcet's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2008;26(5 Suppl 51):S138-40. Review.

60. Park YE, Cheon JH, Park J. The outcomes and risk factors of early reoperation after initial intestinal resective surgery in patients with intestinal Behcet's disease. Int J Colorectal Dis. 2017;32(4):591-4. doi: 10.1007/s00384-016-2743-y

61. Hisamatsu T, Hayashida M. Treatment and outcomes: medical and surgical treatment for intestinal Behcet's disease. Intest Res. 2017;15(3):318-27. doi: 10.5217/ir.2017.15.3.318

62. Baek S, Kim C, Cho M. Surgical Treatment and Outcomes in Patients With Intestinal Behcet Disease: Long-term Experience of a Single Large-Volume Center. Dis Colon Rectum. 2015;58(6):575-81. doi: 10.1097/DCR.0000000000000373