Антифосфолипидный синдром и системная красная волчанка: какое заболевание является причиной повреждения органов?

Приводится описание клинического наблюдения пациента с достоверной системной красной волчанкой (СКВ) c проявлениями волчаночного гломерулонефрита с нарушением азотовыделительной и фильтрационной функции почки, поражением центральной нервной системы (фокальная эпилепсия), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия), иммунологическими нарушениями (антитела к двуспиральной ДНК, гипокомплементемия, положительный антинуклеарный фактор) и антифосфолипидным синдромом (АФС). Заболевание дебютировало АФС: тромбозом лучевой и локтевой артерий. В дальнейшем органные повреждения рассматривались как следствие тромботической микроангиопатии, которая может возникнуть на фоне как АФС, так и СКВ.

антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, тромботическая микроангиопатия, васкулопатия, тромбофилия, клинический случай

1. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306. doi: 10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x

2. Насонов ЕЛ. Антифосфолипидный синдром. Монография. Москва: Литтерра; 2004. С. 36.

3. Asherson RA, Pierangel SS, Cervera R. Is there a microangiopathic antiphospholipid syndrome? Ann Rheum Dis. 2007;66:429-33. doi: 10.1136/ard.2006.067033

4. Asherson RA, Cervera R. Microvascular and microangiopathic antiphospholipid-associated syndromes («MAPS»): semantic or antisemantic? Autoimmun Rev. 2008;7(3):164-7. doi: 10.1016/j.autrev.2007.11.009

5. Musa MO, Nounou R, Sahovic E, et al. Fulminant thrombotic thrombocytopenic purpura in two patients with systemic lupus erythematosus and phospholipid autoantibodies. Eur J Haematol. 2000;64:433-5. doi: 10.1034/j.1600-0609.2000.9l125.x

6. Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002 Apr;46(4):1019-27. doi: 10.1002/art.10187

7. Ruggenenti P, Remuzzi G. Thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Hematol Oncol Clin North Am. 1990;4:219-41. doi: 10.1016/S0889-8588(18)30514-8

8. Saha M, McDaniel JK, Zhang L. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis, diagnosis and potential novel therapeutics. J Thromb Haemost. 2017;15:1889-900. doi: 10.1111/jth.13764

9. Camous L, Veyradier A, Darmon M, et al. Macrovascular thrombosis in critically ill patients with thrombotic microangiopathies. Intern Emerg Med. 2014 Apr;9(3):267-72. doi: 10.1007/s11739-012-0851-4. Epub 2012 Oct 7.

10. Symmers W. Thrombotic microangiopathic haemolitic anaemia (thrombotic microangiopathy). BMJ. 1952;ii:897-903. doi: 10.1136/bmj.2.4790.897

11. Макацария АД, Бренер Б, Бицадзе ВО, Акиньшина СВ. Тромботическая микроангиопатия. В кн.: Системный венозный и артериальный тромбоэмболизм в акушерско-гинекологической практике. Москва: Медицинское информационное агентство; 2016. С. 853-77.

12. Hess DC, Sethi K, Awad E. Thrombotic thrombocytopenic purpura in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies: effective treatment with plasma exchange and immunosuppression. J Rheumatol. 1992 Sep;19(9):1474-8.

13. Durand JM, Lefevre P, Kaplanski G, Soubeyrand J. Thrombotic microangiopathy and the antiphospholipid antibody syndrome. J Rheumatol. 1991;18:1916-8.

14. Glueck HI, Kant KS, Weiss MA, et al. Thrombosis in systemic lupus erythematosus. Relation to the presence of circulating anticoagulants. Arch Intern Med. 1985 Aug;145(8):1389-95. doi: 10.1001/archinte.145.8.1389

15. Kant KS, Pollak VE, Weiss MA, et al. Glomerular thrombosis in systemic lupus erythematosus: prevalence and significance. Medicine (Baltimore). 1981 Mar;60(2):71-86. doi: 10.1097/00005792-198103000-00001

16. Love PE, Santoro SA. Antiphospholipid antibodies: anticardiolipin and the lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus (SLE) and in non-SLE disorders. Prevalence and clinical significance. Ann Intern Med. 1990 May;112(9):682-8. doi: 10.7326/0003-4819-112-9-682

17. Farrugia E, Torres VE, Gastineau D, et al. Lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus: a clinical and renal pathological study. Am J Kidney Dis. 1992 Nov;20(5):463-71. doi: 10.1016/S0272-6386(12)70258-5

18. Frampton G, Hicks J, Cameron JS. Significance of anti-phospholipid antibodies in patients with lupus nephritis. Kidney Int. 1991 Jun;39(6):1225-31. doi: 10.1038/ki.1991.155

19. Tsai HM. Molecular mechanisms in thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Thromb Hemost. 2004 Oct;30(5):549-57. doi: 10.1055/s-2004-835675

20. Babar F, Cohen SD. Thrombotic microangiopathies with rheumatologic involvement. Rheum Dis Clin North Am. 2018 Nov;44(4):635-49. doi: 10.1016/j.rdc.2018.06.010. Epub 2018 Sep 7.

21. Copelovitch L, Kaplan BS. The thrombotic microangiopathies. Pediatr Nephrol. 2008 Oct;23(10):1761-7. doi: 10.1007/s00467-007-0616-x

22. Barbour T, Johnson S, Cohney S, Hughes P. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant. 2012 Jul;27(7):2673-85. doi: 10.1093/ndt/gfs279

23. Nochy D, Daugas E, Droz D, et al. The intrarenal vascular lesions associated with primary antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum. 2002;46(4):1019-27.

24. Arachchillage DRJ, Machin SJ, Mackie IJ, Cohen H. Diagnosis and management of non-criteria obstetric antiphospholipid syndrome. Thromb Haemost. 2014;113:13-9. doi: 10.1160/TH14-05-0416

25. Silvarino R, Sant F, Espinosa G, et al. Nephropathy associated with antiphospholipid antibodies in patients with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2011;20:721-9. doi: 10.1177/0961203310397410

26. Amigo MC, Garcia-Torres R, Robles M, et al. Renal involvement in primary antiphospholipid syndrome. J Rheumatol. 1992;19:1181-5.

27. Turrent-Carriles A, Herrera-Felix JP, Amigo M-C. Renal involvement in antiphospholipid syndrome. Front Immunol. 2018;1(9):1008. doi: 10.3389/fimmu.2018.01008

28. Praprotnik S, Ferluga D, Vizjak A. Microthrombotic/microangiopathic manifestations of the antiphospholipid syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2009 Jun;36(2-3):109-25. doi: 10.1007/s12016-008-8104-z

29. Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. J Am Soc Nephrol. 2004;15:241-50. doi: 10.1097/01.ASN.0000108969.21691.5D

30. Cuadrado MJ, Khamashta MA, Ballesteros A, et al. Can neurologic manifestations of Hughes (antiphospholipid) syndrome be distinguished from multiple sclerosis? Analysis of 27 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2000 Jan;79(1):57-68. doi: 10.1097/00005792-200001000-00006

31. Tektonidou MG, Varsou N, Kotoulas G, et al. Cognitive deficits in patients with antiphospholipid syndrome: association with clinical, laboratory, and brain magnetic resonance imaging findings. Arch Intern Med. 2006 Nov 13;166(20):2278-84. doi: 10.1001/archinte.166.20.2278

32. Murphy J, Leach IH. Findings at necropsy in the heart of a patient with anticardiolipin syndrome. Br Heart J. 1989 Jul;62(1):61-4. doi: 10.1136/hrt.62.1.61

33. Brown JH, Doherty CC, Allen DC, et al. Fatal cardiac failure due to myocardial microthrombi in systemic lupus erythematosus. Br Med J (Clin Res Ed). 1988 May 28;296(6635):1505. doi: 10.1136/bmj.296.6635.1505

34. Kaplan SD, Chartash EK, Pizzarello RA, et al. Cardiac manifestations of the antiphospholipid syndrome. Am Heart J. 1992 Nov;124(5):1331-8. doi: 10.1016/0002-8703(92)90420-z

35. Решетняк ТМ. Лечение антифосфолипидного синдрома: современные стандарты. Тромбоз, гемостаз и реология. 2016;1(65):11-20. doi: 10,25555/THR/2017/3/0790