Легочная артериальная гипертензия у пациентов с системной красной волчанкой — редкое проявление редкой болезни

Цель исследования – определить частоту, оценить выживаемость и охарактеризовать клиническую картину системной красной волчанки (СКВ) при ассоциации ее с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).

Материал и методы. По результатам эхокардиографического скрининга после верификации диагноза с помощью чрезвенозной катетеризации сердца выявлено 8 больных СКВ с ЛАГ. В группу сравнения включены две когорты больных СКВ, наблюдающихся в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой: первая – историческая, с большой длительностью наблюдения (n=154), вторая – современная, с небольшой длительностью заболевания (n=400). Анализируемые группы пациентов обследованы по единой схеме, оценивались различия признаков и выживаемость. Внутригоспитальная частота ЛАГ при СКВ оценивалась по статистическим данным за период с 2008 по 2017 г.

Результаты. Несмотря на небольшое количество пациентов в основной группе, были выявлены признаки, связанные с наличием ЛАГ: преимущественно хроническое течение СКВ с длительным периодом (6–11 лет) течения заболевания до первых клинических признаков ЛАГ; наличие синдрома Рейно без капилляроскопических изменений, аутоантител к Roи Smith-антигенам. Выживаемость больных СКВ с ЛАГ и длительно наблюдавшихся пациентов с СКВ не различалась. Внутригоспитальная распространенность СКВ с ЛАГ по данным эхокардиографического скрининга составила 0,29%.

Заключение. ЛАГ – редкое проявление СКВ, ассоциирующееся с особенностями течения и клинической картины, при использовании ЛАГ-специфической терапии не оказывающее существенного влияния на выживаемость.

1. Волков АВ, Мартынюк ТВ. Легочная артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани: современное состояние проблемы. Научно-практическая ревматология. 2018;56(4):474-485. doi: 10.14412/1995-4484-2018-474-485

2. Chung L, Liu J, Parsons L, Hassoun PM, McGoon M, Badesch DB, et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: Identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest. 2010;138(6):1383-1394. doi: 10.1378/chest.10-0260

3. Distler O, Ofner C, Huscher D, Jordan S, Ulrich S, Stähler G, et al. Treatment strategies and survival of patients with connective tissue disease and pulmonary arterial hypertension: A COMPERA analysis. Rheumatology (Oxford). 2024;63(4):1139-1146. doi: 10.1093/rheumatology/kead360

4. Tsokos GC. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2011;365(22):2110-2121. doi: 10.1056/NEJMra1100359

5. Kaul A, Gordon C, Crow MK, Touma Z, Urowitz MB, van Vollenhoven R, et al. Systemic lupus erythematosus. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16039. doi: 10.1038/nrdp.2016.39

6. Norman RA. The history of lupus erythematosus and discoid lupus: From Hippocrates to the present. Lupus Open Access. 2016;1(1):102. doi: 10.35248/2684-1630.16.1.102

7. Lv TT, Wang P, Guan SY, Li HM, Li XM, Wang B, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: A meta-analysis. Ir J Med Sci. 2018;187(3):723-730. doi: 10.1007/s11845-017-1727-4

8. Yang X, Mardekian J, Sanders KN, Mychaskiw MA, Thomas J. Prevalence of pulmonary arterial hypertension in patients with connective tissue diseases: A systematic review of the literature. Clin Rheumatol. 2013;32:1519-1531.

9. Pan TL, Thumboo J, Boey ML. Primary and secondary pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2000;9:338-342.

10. Pérez-Peñate GM, Rúa-Figueroa I, Juliá-Serdá G, León-Marrero F, García-Quintana A, Ortega-Trujillo JR, et al. Pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus: Prevalence and predictors. J Rheumatol. 2016;43(2):323-329. doi: 10.3899/jrheum.150451

11. Ruiz-Irastorza G, Garmendia M, Villar I, Egurbide MV, Aguirre C. Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: Prevalence, predictors and diagnostic strategy. Autoimmun Rev. 2013;12(3):410-415. doi: 10.1016/j.autrev.2012.07.010

12. Marasco E, Düsing C, Keymel S, Bortoluzzi A, Bracaglia C, Canuet M, et al. Pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus: Identification of risk factors and haemodynamics characteristics in a multicentre retrospective cohort. Lupus Sci Med. 2025;12(1):e001471. doi: 10.1136/lupus-2024-001471

13. Lian F, Chen D, Wang Y, Ye Y, Wang X, Zhan Z, et al. Clinical features and independent predictors of pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus. Rheumatol Int. 2012;32(6):1727-1731. doi: 10.1007/s00296-011-1880-4

14. Kasparian A, Floros A, Gialafos E, Kanakis M, Tassiopoulos S, Kafasi N, et al. Raynaud’s phenomenon is correlated with elevated systolic pulmonary arterial pressure in patients with systemic lupus erythematosus. Lupus. 2007;16(7):505-508. doi: 10.1177/0961203307080629

15. Tani C, Elefante E, Arnaud L, Barreira SC, Bulina I, Cavagna L, et al. Rare clinical manifestations in systemic lupus erythematosus: A review on frequency and clinical presentation. Clin Exp Rheumatol. 2022;40(Suppl 134(5)):93-102. doi: 10.55563/clinexprheumatol/jrz47c

16. Arnaud L, Ruiz-Irastorza G, Aranow C, Bernatsky S, Dall’Era M, Adelowo O, et al.; European Reference Network on Rare and Complex Connective Tissue and Musculoskeletal, Diseases; Systemic Lupus Erythematosus International Collaborating Clinics group; European Lupus Society rare systemic lupus erythematosus taskforce member panel. ERN ReCONNET-SLICC-SLEuroexpert consensus on the therapeutic management of rare systemic lupus erythematosus manifestations. Lancet Rheumatol. 2025;7(7):e505-e518. doi: 10.1016/S2665-9913(25)00063-3

17. Чазова ИЕ, Авдеев СН, Арутюнов ГП, Волков АВ, Мартынюк ТВ, Наконечников СН, и др. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2007;6(6 S2):1-20.

18. Чазова ИЕ, Авдеев СН, Царева НА, Волков АВ, Мартынюк ТВ, Наконечников СН. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4-23.

19. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997;40(9):1725. doi: 10.1002/art.1780400928

20. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1982;25(11):1271-1277. doi: 10.1002/art.1780251101

21. Asif S, Rasheed A, Mahmud TE, Asghar A. Frequency and predictors of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus. Pak J Med Sci. 2019;35(1):86-89. doi: 10.12669/pjms.35.1.405

22. Atsumi T, Bae SC, Gu H, Huang WN, Li M, Nikpour M, et al. Risk factors for pulmonary arterial hypertension in patients with systemic lupus erythematosus: A systematic review and expert consensus. ACR Open Rheumatol. 2023;5(12):663-676. doi: 10.1002/acr2.11611

23. Liu Y, Cheng Z, Zha B, Chen X, Gong Z, Ji L, et al. Risk factors of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic lupus erythematosus: A meta-analysis. Lupus. 2023;32(11):1310-1319. doi: 10.1177/09612033231202398

24. Hachulla E, Jais X, Cinquetti G, Clerson P, Rottat L, Launay D, et al.; French Collaborators Recruiting Members(*). Pulmonary arterial hypertension associated with systemic lupus erythematosus: Results from the French Pulmonary Hypertension Registry. Chest. 2018;153(1):143-151. doi: 10.1016/j.chest.2017.08.014

25. Riancho-Zarrabeitia L, Martínez-Taboada V, Rúa-Figueroa I, Alonso F, Galindo-Izquierdo M, Ovalles J, et al. Antiphospholipid syndrome (APS) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) implies a more severe disease with more damage accrual and higher mortality. Lupus. 2020;29(12):1556-1565. doi: 10.1177/0961203320950477

26. Chi E, Chandrasekara S, Keating DT. Severe pulmonary arterial hypertension and cardiogenic shock in acute systemic lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2025;18(1):e262651. doi: 10.1136/bcr2024-262651

27. Luppino-Assad AP, Alves Junior JL, Figueiredo Neves Yuki E, Seguro LPC, Pasoto SG, Fernandes CJCDS, et al. Reversibility of pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus after induction immunosuppressive therapy: An inflammatory manifestation? Lupus. 2025;34(1):18-27. doi: 10.1177/09612033241301183

28. Zen M, Salmaso L, Barbiellini Amidei C, Fedeli U, Bellio S, Iaccarino L, et al. Mortality and causes of death in systemic lupus erythematosus over the last decade: Data from a large populationbased study. Eur J Intern Med. 2023;112:45-51. doi: 10.1016/j.ejim.2023.02.004

29. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237

30. Авдеев СН, Барбараш ОЛ, Валиева ЗС, Волков АВ, Веселова ТН, Галявич АС, и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. doi: 10.15829/1560-4071-2024-6161