Применение индекса необратимых повреждений при системной склеродермии

Актуальность. Оценка необратимого органного повреждения у больных системной склеродермией (ССД) является сложной задачей. Предложенный в 2019 г. индекс повреждения SCTC-DI (Scleroderma Clinical Trials Consortium Damage Index) изучен недостаточно и требует апробации для более широкого применения.

Цель исследования – изучить формирование у пациентов с системной склеродермией необратимых органных повреждений, оцениваемых с помощью SCTC-DI при проспективном наблюдении в течение одного года. Материалы и методы. Было выполнено проспективное наблюдательное исследование, в рамках которого дважды с интервалом, медиана которого составила 12 [10; 14] мес., определялся SCTC-DI у 74 совершеннолетних больных ССД. В этой группе было 62 (84%) женщины, средний возраст больных составлял 48±13 лет. Диагноз ССД соответствовал классификационным критериям прогрессирующего системного склероза и в 43 (58%) случаях ССД была представлена лимитированной формой. Медиана давности заболевания составила 92 [47; 164] мес. Критерием включения было значение SCTC-DI≥1 как минимум по одному из 23 показателей в одной из точек оценки. Статистическая обработка данных проводилась с использованием методов параметрического и непараметрического анализа.

Результаты исследования. При включении в исследование медиана SCTC-DI составила 7,5 [4; 12] (min–max: 0–23). 27 (36%) пациентов исходно имели низкую степень повреждений (SCTC-DI≤5), остальные – умеренную или тяжелую. При повторной оценке медиана SCTC-DI снизилась до 7 [4; 10] (min–max: 0–17; р=0,023). Через 1 год произошло статистически значимое снижение частоты дигитальных язвочек, клинических признаков гипотонии пищевода и симптомов гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. В то же время увеличилась частота выявления заболевания миокарда, связанного с ССД (р<0,001). При этом наблюдалось уменьшение счета сосудистых изменений и повреждения желудочно-кишечного тракта (р<0,001), а также увеличение счета сердечно-сосудистых нарушений (р=0,027). Снижение суммарного счета SCTC-DI было статистически значимо взаимосвязано с применением пероральных глюкокортикоидов в период исследования (p=0,011), а также циклофосфамида в анамнезе (p=0,015).

Заключение. SCTC-DI был предложен для объективной оценки изменений состояния пациентов с ССД и учитывает необратимые изменения основных проявлений заболевания, что отражается в увеличении значения индекса со временем. В данном исследовании наблюдалось небольшое, но статистически значимое уменьшение суммарного счета SCTC-DI при разнонаправленном изменении значений его отдельных составляющих. Применение SCTC-DI выявило определенные недостатки данного индекса, которые накладывают существенные ограничения на его использование в клинической практике. Их наличие указывает на необходимость дальнейшей работы по валидации SCTC-DI и более чётких дефиниций основных показателей необратимого повреждения.

1. Ferdowsi N, Stevens W, Baron M, Nikpour M. Damage indices in rheumatic diseases: A systematic review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2019;49(1):27-34. doi: 10.1016/j.semarthrit.2019.01.007

2. Ferdowsi N, Huq M, Stevens W, Hudson M, Wang M, Tay T, et al.; Scleroderma Clinical Trials Consortium Damage Index Working Group, The Australian Scleroderma Interest Group, Canadian Scleroderma Research Group; Scleroderma Clinical Trials Consortium Damage Index Working Group, The Australian Scleroderma Interest Group, Canadian Scleroderma Research Group. Development and validation of the Scleroderma Clinical Trials Consortium Damage Index (SCTC-DI): A novel instrument to quantify organ damage in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):807-816. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214764

3. Volkmann ER, Andréasson K, Smith V. Systemic sclerosis. Lancet. 2023;401(10373):304-318. doi: 10.1016/S0140-6736(22)01692-0

4. Clements PJ. Measuring disease activity and severity in scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 1995;7(6):517-521.

5. Steen VD, Medsger TA Jr. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000;43(11):2437-2444. doi: 10.1002/1529-0131(200011)43:11<2437::AID-ANR10>3.0.CO;2-U

6. Tay T, Huq M, Ferdowsi N, Stevens W, Sahhar J, Ngian GS, et al. Early accrual of organ damage in systemic sclerosis: Rationale for development of a disease damage index. J Scleroderma Relat Disord. 2017;2(2):127-134. doi: 10.5301/jsrd.5000239

7. Lazzaroni MG, Moschetti L, Breda M, Franceschini F, Airò P. Long-term organ damage accrual and late mortality in systemic sclerosis. Clin Exp Rheumatol. 2024;42(8):1541-1548. doi: 10.55563/clinexprheumatol/2xiitt

8. Петров АВ, Крутиков ЕС, Гаффарова АС, Петров АА, Горлов АА. Динамика индекса повреждения у больных системной склеродермией: ретроспективный анализ за пятилетний период. Научно-практическая ревматология. 2020;58(1):42-47. doi: 10.14412/1995-4484-2020-42-47

9. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: An American College of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72(11):1747-1755. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204424

10. Greiner S, Jud A, Aurich M, Hess A, Hilbel T, Hardt S, et al. Reliability of noninvasive assessment of systolic pulmonary artery pressure by Doppler echocardiography compared to right heart catheterization: Analysis in a large patient population. J Am Heart Assoc. 2014;3(4):e001103. doi: 10.1161/JAHA.114.001103

11. Barbacki A, Baron M, Wang M, Zhang Y, Stevens W, Sahhar J, et al.; Australian Scleroderma Interest Group and the Canadian Scleroderma Research Group. Damage trajectories in systemic sclerosis using group-based trajectory modeling. Arthritis Care Res (Hoboken). 2023;75(3):640-647. doi: 10.1002/acr.24873

12. Mackie SL, Dejaco C, Appenzeller S, Camellino D, Duftner C, Gonzalez-Chiappe S, et al. British Society for Rheumatology guideline on diagnosis and treatment of giant cell arteritis: Executive summary. Rheumatology (Oxford). 2020;59(3):487-494. doi: 10.1093/rheumatology/kez664

13. Li Z, Xu D, Jiang X, Su Y, Mu R. Anemia is an indicator for worse organ damage trajectories in patients with systemic sclerosis: A retrospective study. J Clin Med. 2022;11(17):5013. doi: 10.3390/jcm11175013

14. Jain S, Sharma SK. Differentiating disease activity from damage in systemic sclerosis: It’s still early days! Ann Rheum Dis. 2020;78:e98. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215588

15. Zheng B, Wang M, Stevens W, Proudman S, Nikpour M, Baron M; Canadian Scleroderma Research Group; Australian Scleroderma Interest Group. Associations between the Composite Response Index in diffuse cutaneous Systemic Sclerosis (CRISS), survival and other disease measures. Semin Arthritis Rheum. 2022;53:151973. doi: 10.1016/j.semarthrit.2022.151973

16. Yalçinkaya Y, Artim Esen B, Amikishiyev S, Aliyeva N, Gül A, Öcal L, Inanç M. Efficacy of rituximab on disease activity, severity, and disease-related damage in patients with immunosuppressive-resistant systemic sclerosis. Turk J Med Sci. 2023;53(6):1704-1712. doi: 10.55730/1300-0144.5739