Пандемия коронавирусной болезни 2019 (coronavirus disease, COVID-19), этиологически связанной с вирусом SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus-2), привлекла внимание медицинского сообщества к новым клиническим и фундаментальным проблемам иммунопатологии заболеваний человека. В течение года, прошедшего с начала пандемии, было проведено беспрецедентное число клинических и фундаментальных исследований, посвященных проблемам эпидемиологии, вирусологии, иммунологии и молекулярной биологии, клинического течения, полиморфизма и фармакотерапии COVID-19, объединивших ученых и врачей практически всех биологических и медицинских специальностей. Эти усилия увенчались созданием нескольких типов вакцин против инфекции SARS-CoV-2 и в целом разработкой более рациональных подходов к ведению пациентов. 2020 год является юбилейным, поскольку именно 70 лет назад (в 1950 году) Т. Рейхштейн, Э. Кендалл и Ф. Хенч были удостоены Нобелевской премии, за «открытия, касающиеся гормонов коры надпочечников, структуры и биологических эффектов». Не менее важное значение имеют исследования, касающиеся применения генно-инженерных биологических препаратов и «таргетных» противовоспалительных препаратов, модулирующих внутриклеточную сигнализацию цитокинов, которые в течение последних 20 лет специально разрабатывались для лечения иммуновоспалительных ревматических заболеваний (ИВРЗ). В процессе детального анализа спектра клинических проявлений и иммунопатологических нарушений при COVID-19 стало очевидным, что инфекция SARS-CoV-2 сопровождается развитием широкого спектра экстрапульмональных клинических и лабораторных нарушений, некоторые из которых характерны для ИВРЗ и других аутоиммунных и аутовоспалительных заболеваний человека. Все вместе это послужило основанием для «репозиционирования» (drug repurposing) и применения по незарегистрированным показаниям (off-label) при COVID-19 противовоспалительных препаратов, ранее специально разработанных для лечения ИВРЗ. В статье обсуждаются перспективы лечения COVID-19 с использованием глюкокортикоидов, генно-инженерных биологических препаратов, ингибиторов JAK и других препаратов, блокирующих эффекты провоспалительных цитокинов.

В течение последнего года накоплено огромное количество данных по различным аспектам коронавирусной болезни 2019 (coronavirus disease, COVID-19), связанной с вирусом SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus-2). При этом чрезвычайно важно выявление взаимосвязей между COVID-19 и иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями (ИВРЗ). Показано, что частота развития COVID-19 у пациентов с ревматическими заболеваниями значимо не отличается от таковой в популяции. Риск тяжелого течения и неблагоприятных исходов у пациентов с ИВРЗ, как и в популяции, значимо связан с возрастом и сопутствующими заболеваниями и не ассоциируется с исходным применением большинства антиревматических препаратов. Накопление знаний о патогенезе COVID-19 создало предпосылки для репозиционирования противоревматических лекарственных препаратов с целью их применения для лечения пациентов с указанной инфекцией. В современных условиях пандемии коронавирусной инфекции большие надежды связаны с созданием и быстрейшим внедрением в клиническую практику различных вакцин против COVID-19. Однако эффективность, иммуногенность и безопасность этих вакцин у больных ИВРЗ в обязательном порядке должны быть изучены в ходе контролируемых исследований. В целом в наших знаниях сохраняется достаточное количество пробелов, касающихся ревматологических аспектов такой многогранной проблемы, как COVID-19.

В настоящее время вопросы влияния терапии генно-инженерными биологическими препаратами на риск инфицирования и исходы COVID-19 у пациентов с АНЦА-ассоциированными системными васкулитами (АНЦА-СВ) окончательно не решены; опубликованные наблюдения немногочисленны. Накопленные в настоящее время данные свидетельствуют о возможном синергизме патологических механизмов АНЦА-СВ и COVID-19 тяжелого течения, прежде всего в контексте синдрома обструктивного тромбовоспаления сосудов микроциркуляции легких как проявления острого воспалительного синдрома при COVID-19. Случаи COVID-19 у пациентов с АНЦА-СВ, получающих анти-В-клеточную терапию ритуксимабом или лечение антагонистом интерлейкина-5 меполизумабом, требуют всестороннего анализа. По итогам первых 8 месяцев пандемии COVID-19 представлены результаты анализа течения и исходов COVID-19, основанные на наблюдении 128 пациентов с АНЦА-СВ, получающих терапию генно-инженерными биологическими препаратами в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» (126 пациентов получали ритуксимаб, 6 – меполизумаб, в том числе 4 – после терапии ритуксимабом). Медиана возраста пациентов составила 51 (20–81) год; 61,7% – женщины. У 58 пациентов был диагностирован гранулематоз с полиангиитом (ГПА); у 38 – микроскопический полиангиит (МПА); у 24 – эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), в том числе у 54,2% из них – АНЦА-негативный вариант; у 8 пациентов – АНЦА-СВ с неопределенной нозологической принадлежностью. В период пандемии в связи с активностью или высоким риском рецидива АНЦА-СВ 47,6% (60/126) пациентам назначали ритуксимаб, в 6 случаях – меполизумаб. В первые 3 месяца пандемии частота COVID-19 у пациентов с АНЦА-СВ, получавших лечение генно-инженерными биологическими препаратами, составила 4,3% (5/115); заболевание протекало относительно благополучно, во всех случаях наступило выздоровление. Через 3–6 месяцев антитела к коронавирусу IgG сохранялись только у 1 из 4 пациентов. С сентября 2020 г. отмечен рост заболеваемости в 3 раза, при этом наблюдалось более тяжелое течение заболевания. За 8 месяцев пандемии COVID-19 диагностирован у 17,2% (22/128) пациентов; медиана возраста заболевших – 55 (25–81) лет; 54,5% – женщины. 21 из 22 пациентов получал ритуксимаб, 2/22 – меполизумаб (в том числе в 1 случае – после ритуксимаба). Частота COVID-19 была ниже при ГПА (15,5%), чем при МПА и ЭГПА (21,1 и 20,8% соответственно). Летальность составила 13,6%, включая 2 пациентов с МПА и 1 – с ГПА. При анализе выживаемости пациентов с АНЦА-СВ за последние 5 лет в группе, получавшей терапию ритуксимабом, отмечено ухудшение прогноза: в 2020 г. зарегистрированы 3 летальных исхода, обусловленных COVID-19, за 5 предшествующих лет было в общей сложности 2 летальных исхода. Среди описанных в литературе 8 случаев АНЦА-СВ с COVID-19 на фоне лечения ритуксимабом обобщенная летальность составила 12,5%. Обсуждаются опубликованные сведения о применении ритуксимаба в период пандемии COVID-19 и вопросы влияния В-клеток и их деплеции на течение и исходы COVID-19. По-видимому, анти-В-клеточная терапия, не снижая риск инфицирования, способна оказывать протективный эффект в отношении тяжелого/катастрофического течения COVID-19, что тем не менее может оказаться недостаточным у пациентов с АНЦА-СВ в активной стадии заболевания на фоне полиорганного поражения. Среди пациентов с ЭГПА и COVID-19 во всех случаях наступило выздоровление. Обсуждаются немногочисленные данные литературы, свидетельствующие о снижении тяжести течения COVID-19 у пациентов с бронхиальной астмой в результате лечения меполизумабом. Исключительно важным является дальнейший анализ случаев COVID-19 у пациентов с АНЦА-СВ и другими иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями, получающих лечение генно-инженерными биологическими препаратами.

Нетакимаб (НТК) – гуманизированное моноклональное антитело против интерлейкина-17А, разрешенное для применения у пациентов с псориатическим артритом, анкилозирующим спондилитом и бляшечным псориазом. В статье представлены результаты оценки безопасности и эффективности 54 недель терапии НТК в рамках клинического исследования III фазы PATERA.

Цель исследования – изучить эффективность и безопасность длительного применения нетакимаба у пациентов с активным псориатическим артритом.

Материалы и методы. 194 пациента с активным, несмотря на терапию нестероидными противовоспалительными препаратами, синтетическими базисными противовоспалительными препаратами или генно-инженерными биологическими препаратами, псориатическим артритом были рандомизированы в соотношении 1:1 в группу, в которой применялись 120 мг нетакимаба, или группу плацебо. Нетакимаб и плацебо применялись в виде подкожных инъекций на неделях 0, 1, 2, 4, 6, 8, 10, 14, 18 и 22. Пациенты группы плацебо, не достигшие 20% улучшения по критериям Американской коллегии ревматологов (ACR20) на неделе 16, начинали получать терапию нетакимабом с сохранением заслепления исследования. После недели 24 все пациенты были переведены на нетакимаб и получали препарат открыто. Продолжительность анализируемого периода составила 54 недели.

Результаты. Нетакимаб характеризуется длительно сохраняющимся терапевтическим ответом. 94,9% пациентов в группе, получающей нетакимаб, достигли ACR20 на 54-й неделе; в 89,5% случаев наблюдалось 75% улучшение по индексу распространенности и тяжести псориаза (PASI75). Применение нетакимаба приводило к стойкому снижению аксиальных проявлений, выраженности энтезита и дактилита. У пациентов, получавших плацебо в рамках заслепленного периода, к 54-й неделе исследования формировался терапевтический ответ, по интенсивности близкий к таковому в группе применения нетакимаба. Нетакимаб хорошо переносился при длительном применении. Большинство нежелательных явлений имели легкую и среднюю степени тяжести. Лимфопения, повышение уровня аланинаминотрансферазы, гиперхолестеринемия были наиболее частыми нежелательными явлениями, имевшими связь с терапией. Нежелательные явления 3–4-й степени регистрировались у 2% пациентов.

Выводы. Ответ на терапию нетакимабом со стороны всех ключевых проявлений псориатического артрита сохраняется на протяжении 54 недель. Показан благоприятный профиль безопасности при длительном применении препарата.

Цель исследования – систематизация данных о частоте и риске переломов костей у пациентов с хроническим панкреатитом.

Методы. Поиск исследований проводился в электронных базах данных MEDLINE/PubMed, EMBASE, Cochrane, Google Scholar до октября 2020 года. В финальный анализ отбирались публикации, содержащие информацию по общему размеру выборки, количеству пациентов с хроническим панкреатитом, количеству человек в контрольных группах и числу больных с переломами в основной и контрольной группах.

Результаты. В итоговый анализ было включено 6 исследований с участием 2 025 918 человек (18 844 пациента с хроническим панкреатитом, 2 007 074 человека – контроль). Обобщенная частота переломов у пациентов с хроническим панкреатитом составила 14,09% (95% ДИ: 5,877–25,098). Была выявлена значительная гетерогенность результатов (p<0,0001; I2=99,58%). Хронический панкреатит значительно повышал риск развития переломов в сравнении с контролем (отношение шансов (ОШ) 2,819; 95% ДИ: 1,855–4,282; I2=97,14%). При исключении из анализа двух исследований с широким 95% ДИ (менее 150 пациентов с хроническим панкреатитом в каждом) обобщенная частота переломов составила 9,25% (95% ДИ: 1,930–21,221; I2=99,74%).

Заключение. Метаанализ продемонстрировал, что хронический панкреатит является фактором риска переломов. Учитывая данную ассоциацию, целесообразно включать денситометрию в рутинные алгоритмы обследования пациентов с хроническим панкреатитом, а также своевременно назначать таким больным лечение по поводу остеопороза.

Олокизумаб – новый ингибитор интерлейкина-6 (ИЛ-6), продемонстрировавший хорошую эффективность и безопасность для лечения взрослых пациентов с ревматоидным артритом средней и высокой степени активности в комбинации с метотрексатом при недостаточной эффективности монотерапии метотрексатом.

Цель исследования – оценить эффективность олокизумаба в отношении исходов, оцениваемых самим пациентом (patient’s reported outcomes, PROs) на основании результатов, полученных в исследовании III фазы CREDO 1.

Материал и методы. В исследование были включены 428 пациентов с ревматоидным артритом, получающие препарат подкожно, которые были рандомизированы в 3 группы: 1-я группа – получавшие олокизумаб в дозе 64 мг каждые 2 недели (n=143); 2-я группа – получавшие олокизумаб в дозе 64 мг каждые 4 недели (n=142); 3-я группа – получавшие плацебо каждые 2 недели (n = 143). PROs включали: функциональную недостаточность по индексу HAQ-DI; общую оценку активности заболевания пациентом (PtGA) по ВАШ; боль по ВАШ; усталость по шкале FACIT-F, качество жизни по опроснику EQ-5D, физическому и психическому компонентам шкалы SF-36. Эффективность олокизумаба оценивалась по динамике средних значений PROs и доле пациентов, сообщивших об улучшении по сравнению с исходным уровнем ≥ минимального клинически значимого различия (minimum clinically important differences, MCID) для каждого PROs к 12-й и 24-й неделям наблюдения.

Результаты. Закончили исследование 396 пациентов из 428 включенных в него. При включении в исследование пациенты разных терапевтических групп не отличались между собой по социально-демографическим показателям, длительности, активности заболевания, а также по показателям PROs. Терапия ОКЗ вне зависимости от режима дозирования препарата привела к значительному улучшению всех показателей, оцениваемых самими пациентами (PROs), по сравнению с плацебо через 12 недель, и это улучшение продолжилось до 24-й недели терапии. Доля пациентов, достигших и превысивших MCID через 12 и 24 недели наблюдения, была статистически значимо больше в обеих группах олокизумаба по сравнению с плацебо для общей оценки активности заболевания пациентом (PtGA), боли по ВАШ, HAQ-DI, FACIТ-F. Число больных, достигших или превысивших MCID по физическому компоненту шкалы SF-36 на 12-й неделе, было статистически значимо больше в обеих группах олокизумаба, а на 24-й неделе – только во 2-й группе – по сравнению с плацебо. Психический компонент SF-36 улучшился у значимо большего процента пациентов из 2-й группы по сравнению с пациентами, получавшими плацебо, на 12-й и 24-й неделях, в то время как показатели пациентов 1-й группы по улучшению психического компонента SF-36 статистически значимо не отличались от таковых у пациентов 3-й группы.

Выводы. Терапия олокизумабом пациентов с ревматоидным артритом средней и высокой степени активности ассоциируется со значимым улучшением всех исходов, оцениваемых самим пациентом (PROs). Не отмечено существенной разницы между режимами дозирования олокизумаба.

Цель исследования – уточнить состав тела у больных ранним ревматоидным артритом до начала терапии синтетическими базисными противовоспалительными препаратами, генно-инженерными биологическими препаратами и глюкокортикоидами с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии и оценить влияние на состав тела воспаления и метаболического синдрома.

Материал и методы. В исследование включено 37 пациентов (31 женщина, 6 мужчин) с ранним ревматоидным артритом. Контрольную группу составили 19 здоровых доноров без ревматических заболеваний. Пациентам с ревматоидным артритом и группе контроля измеряли объем талии, рост и вес, рассчитывали индекс массы тела. Состав тела определяли с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии с использованием программы «Всё тело» (“Whole Body “) на аппарате Hologic (США). Наличие метаболического синдрома оценивали по критериям Международной диабетической федерации.

Результаты. Пациенты с ранним ревматоидным артритом имели меньшую массу тощей ткани, которая негативно коррелировала с маркерами воспаления (СОЭ, уровень С-реактивного белка). Избыточная масса тела и ожирение диагностированы соответственно у 24 и 27% больных ранним ревматоидным артритом. Пациенты с ревматоидным артритом и метаболическим синдромом имели большие массу тела, индекс массы тела, объем талии и массу жировой ткани, чем больные без метаболического синдрома. С помощью инструментальных методов показано, что при ревматоидным артрите происходит перераспределение жировой массы в организме, преимущественное ее накопление в области туловища и параллельное уменьшение объема мышечной ткани.

Цель исследования – анализ динамики распространенности, демографических, социальных и клинических проявлений системной красной волчанки (СКВ) у пациентов, проживающих в Казахстане.

Материал и методы. Использовались официальные материалы Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2009–2018 гг.): статистические сборники, сводная отчетная форма по обращаемости в лечебные учреждения (№ 12). В регистр СКВ были включены 102 пациента (100 женщин и 2 мужчин) с СКВ, соответствующих критериям SLICC (ACR, 2012). Оценка дебюта заболевания проводилась по архивному материалу (истории болезни, амбулаторные карты). Активность процесса оценивалась по SLEDAI-2K, органные повреждения – с помощью индекса повреждения SLICC/ACR (2000).

Результаты. Общее число больных СКВ за 10 лет (2009–2018 гг.) увеличилось более чем в два раза, динамика прироста составила 101%. В исследуемой группе преобладали азиаты (83,33%), в основном – казахи (76,47%), молодого возраста (в среднем 33,85±10,58 года), с медианой длительности заболевания 5 [2; 9] лет, времени от появления первых симптомов до постановки диагноза СКВ – 4,5 [3; 12] года. Чаще встречался острый (49,0%) и подострый (33,3%), реже – хронический (18,7%) варианты течения, с высокой активностью по индексу SLEDAI-2К, который составлял в среднем 17,64±8,80. Наиболее частыми клиническими проявлениями болезни были поражение кожи (98%), суставов (79,4%), нервной системы (49%), гематологические и иммунологические нарушения (54,9 и 100% соответственно). Отсутствие органного повреждения (0 баллов) было выявлено у 10 (9,8%) человек, низкий индекс повреждения (1 балл) – у 21 (20,6%), средний (2–4) – у 61 (59,8%), высокий (более 4) – у 10 (9,8%) пациентов.

Заключение. В Казахстане СКВ остается социально значимым заболеванием, о чем свидетельствует динамика прироста заболеваемости (101%) за 10 лет (2009–2018 гг.). Распространенность СКВ (24,7 на 100 тыс. населения страны) ниже, чем в других странах с превалирующим азиатским населением или в сравнении с азиатскими группами населения. Анализ выявил запоздалую постановку диагноза СКВ. Преобладали острые варианты течения с высокой активностью заболевания по SLEDAI-2К.

Влияние ингибитора рецепторов интерлейкина-6 (ИЛ-6) на состояние сердечно-сосудистой системы у больных ревматоидным артритом остается малоизученным.

Цель исследования. Изучить влияние терапии ингибитора рецепторов ИЛ-6 – тоцилизумаба на динамику модифицируемых факторов риска, суммарного сердечно-сосудистого риска и структурные изменения сонных артерий у пациентов с ревматоидным артритом в течение 12-месячного периода наблюдения.

Материал и методы. В исследование включены 40 пациентов с активным ревматоидным артритом (33 женщины и 7 мужчин) с неэффективностью и/или непереносимостью базисных противовоспалительных препаратов (БПВП); медиана возраста составила 55 (49; 64) лет, продолжительности болезни – 102 (48; 162) месяца; DAS28 – 6,2 (5,5; 6,7) балла; все больные были серопозитивны по ревматоидному фактору, 80% – по антителам к циклическому цитруллинированному пептиду. Пациенты получали терапию тоцилизумабом 8 мг/кг каждые 4 недели: у 52% проведена монотерапия тоцилизумабом, у 48% – комбинированная терапия тоцилизумабом с БПВП. Всем пациентам проведена оценка традиционных факторов риска, рассчитан суммарный сердечно-сосудистый риск по шкале mSCORE, атеросклеротическое поражение сосудов оценено по обнаружению атеросклеротических бляшек.

Результаты. Через 12 месяцев терапии тоцилизумабом отмечено снижение активности заболевания: ремиссия наблюдалась у 25 (64%) больных ревматоидным артритом, низкая активность заболевания – у 12 (31%), отмечено статистически значимое снижение DAS28, HAQ, концентраций С-реактивного белка (СРБ) и СОЭ. На момент включения в исследование у больных ревматоидным артритом обнаружена высокая частота традиционных факторов риска: дислипидемия – у 67%, артериальная гипертензия – у 65%, избыточная масса тела – у 55%, отягощенная наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям (ССЗ) – у 35%, курение – у 15%. У каждого третьего больного выявлялось сочетание трех и более традиционных факторов риска ССЗ. Через 12 месяцев отмечено увеличение ИМТ на 2%, увеличение концентрации ХС ЛПВП сыворотки крови на 27%, снижение индекса атерогенности на 28% (р<0,01). Нарастание уровня ХС ЛПВП к окончанию исследования было обнаружено у пациентов независимо от проводимой терапии статинами. Изменений концентраций других липидов крови в ходе наблюдения, в том числе на фоне терапии статинами, не отмечено. Выявлена обратная корреляционная связь между динамикой уровней ∆ХС и ∆СРБ (R=−0,37; p<0,05), ∆ХС ЛПНП и ∆СРБ (R=−0,42; р<0,01). Очень высокий сердечно-сосудистый риск по шкале SCORE определен у 78% больных, умеренный – у 2% и низкий – у 20% больных. К окончанию исследования распределение больных по величине mSCORE и уровню сердечно-сосудистого риска существенно не изменилось. Значимых структурных изменений сонных артерий у больных ревматоидным артритом к концу 12 месяцев терапии тоцилизумабом выявлено не было.

Выводы. Через 12 месяцев применения тоцилизумаба на фоне снижения активности ревматоидного артрита отмечены повышение уровня ХС ЛПВП, снижение индекса атерогенности и увеличение ИМТ, частота традиционных факторов риска и суммарный сердечно-сосудистый риск не изменились. Несмотря на очень высокий риск развития ССЗ, связанный с воспалительной активностью основного заболевания, накоплением традиционных факторов риска и их сочетанием, субклиническим атеросклеротическим поражением сосудов, значимых структурных изменений сонных артерий у больных ревматоидным артритом на терапии тоцилизумабом не выявлено.

Цель исследования: изучить качество жизни больных алкаптонурией.

Материал и методы. В исследование включено 50 пациентов с достоверным диагнозом алкаптонурия в возрасте от 18 до 78 лет (средний возраст – 58,2±10,8 года). Среди них преобладали мужчины (n=31; 62%), в большинстве случаев (98%) предъявлявшие жалобы на боли в суставах и/или позвоночнике. Впервые суставной синдром дебютировал в возрасте от 17 до 39 лет (средний возраст дебюта – 29,4±4,76 года). Длительность клинических проявлений заболевания до установления диагноза варьировала от 7 до 47 лет (в среднем 23,35±8,17 года). У 74% больных имелась группа инвалидности. В исследуемой когорте индекс массы тела (ИМТ) был несколько выше нормальных значений и составлял в среднем 28,18±4,95 кг/м2. Качество жизни пациентов исследовалось с использованием опросника EuroQol-5D (EQ-5D).

Результаты. Качество жизни, соответствующее удовлетворительному состоянию здоровья по EQ-5D, отмечено у 56% больных. Значения индекса качества жизни (ИКЖ) у них были более 0,5. 22% пациентов имели 0<ИКЖ≤0,5. В некоторых случаях выявлялся ИКЖ≤0. В группах с 0<ИКЖ≤0,5 и 0,5<ИКЖ≤1,0 выявлено незначительное преобладание мужчин (54,5 и 57,1% соответственно). В группе с ИКЖ≤0 эти различия были более отчетливыми, доля мужчин составляла 81,8% (p<0,01). При сравнении данных этой группы с параметрами наиболее благополучных пациентов (0,5<ИКЖ≤1,0) наблюдались статистически значимые различия по подвижности (р=0,018), уходу за собой (р=0,018), выполнению действий в повседневной жизни (р=0,003), боли и дискомфорту (р=0,003). ИКЖ пациентов с алкаптонурией отрицательно коррелировал с возрастом (r=–0,38; p<0,01) и необходимостью пользоваться костылями (r=–0,58; р<0,01). Эндопротезирование (как минимум одного крупного сустава) было проведено у половины (54%) больных.

Заключение. У взрослых пациентов с алкаптонурией выявлено существенное ухудшение качества жизни, что в первую очередь обусловлено поражением позвоночника и крупных суставов с необходимостью проведения эндопротезирования у половины больных. ИКЖ оказался крайне низким, его медиана составляла 0,34 (0,02; 0,56) при норме 1. Наряду с традиционными инструментами оценки поражения суставов у пациентов с алкаптонурией представляется целесообразным применение опросника EQ-5D, отражающего различные параметры качества жизни: от возможности выполнять действия в повседневной жизни до выраженности боли и депрессии, что позволяет в режиме скрининга получать информацию о функциональных возможностях пациентов и разрабатывать индивидуальную тактику оказания медицинской помощи, в том числе проведения своевременного хирургического лечения.

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – заболевание, развивающееся вследствие опухолевого поражения околощитовидных желез и в основном проявляющееся повышением сывороточной концентрации паратиреоидного гормона (ПТГ) и гиперкальциемией. К числу наиболее частых осложнений ПГПТ относится патология костной ткани. В 5–10% случаев ПГПТ является не спорадическим заболеванием, а проявлением наследственной патологии, чаще – синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН1). В основе данного синдрома лежит герминативная мутация в гене онкосупрессорного белка менина, определяемая во всех клетках организма человека, в том числе в клетках остеогенного ряда. Данные литературы, касающиеся состояния костной ткани при МЭН1, весьма ограничены и противоречивы. В то же время некоторые исследования свидетельствуют о наличии ряда особенностей течения костной патологии при ПГПТ, ассоциированном с МЭН1, что предположительно может быть связано с неполноценным функционированием мутантного менина. Результаты экспериментальных работ дают основания предполагать, что менин играет важную роль в метаболизме и дифференцировке клеток костной ткани. Данный обзор содержит информацию об имеющихся на сегодня клинических данных о состоянии костной ткани у пациентов с МЭН1.

Приводится описание двух собственных наблюдений развития острой уратной нефропатии у женщин с асимптомной гиперурикемией. Представлены клинические данные и результаты дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, в одном из наблюдений описана морфологическая картина прижизненного биопсийного материала на фоне длительного применения диуретиков. Второй случай характеризует тофусное поражение почек (по данным патолого-анатомического исследования) без характерных клинических проявлений подагры. Авторы обращают внимание на необходимость исследования уровня мочевой кислоты сыворотки крови во всех случаях острого повреждения почек.