Preview

Научно-практическая ревматология

Расширенный поиск
Том 59, № 1 (2021)
Скачать выпуск PDF

ПРОБЛЕМЫ РЕВМАТОЛОГИИ В ПЕРИОД ПАНДЕМИИ КОРОНОВИРУСНОЙ БОЛЕЗНИ 2019 

5-30 345
Аннотация

Пандемия коронавирусной болезни 2019 (coronavirus disease, COVID-19), этиологически связанной с вирусом SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus-2), привлекла внимание медицинского сообщества к новым клиническим и фундаментальным проблемам иммунопатологии заболеваний человека. В течение года, прошедшего с начала пандемии, было проведено беспрецедентное число клинических и фундаментальных исследований, посвященных проблемам эпидемиологии, вирусологии, иммунологии и молекулярной биологии, клинического течения, полиморфизма и фармакотерапии COVID-19, объединивших ученых и врачей практически всех биологических и медицинских специальностей. Эти усилия увенчались созданием нескольких типов вакцин против инфекции SARS-CoV-2 и в целом разработкой более рациональных подходов к ведению пациентов. 2020 год является юбилейным, поскольку именно 70 лет назад (в 1950 году) Т. Рейхштейн, Э. Кендалл и Ф. Хенч были удостоены Нобелевской премии, за «открытия, касающиеся гормонов коры надпочечников, структуры и биологических эффектов». Не менее важное значение имеют исследования, касающиеся применения генно-инженерных биологических препаратов и «таргетных» противовоспалительных препаратов, модулирующих внутриклеточную сигнализацию цитокинов, которые в течение последних 20 лет специально разрабатывались для лечения иммуновоспалительных ревматических заболеваний (ИВРЗ). В процессе детального анализа спектра клинических проявлений и иммунопатологических нарушений при COVID-19 стало очевидным, что инфекция SARS-CoV-2 сопровождается развитием широкого спектра экстрапульмональных клинических и лабораторных нарушений, некоторые из которых характерны для ИВРЗ и других аутоиммунных и аутовоспалительных заболеваний человека. Все вместе это послужило основанием для «репозиционирования» (drug repurposing) и применения по незарегистрированным показаниям (off-label) при COVID-19 противовоспалительных препаратов, ранее специально разработанных для лечения ИВРЗ. В статье обсуждаются перспективы лечения COVID-19 с использованием глюкокортикоидов, генно-инженерных биологических препаратов, ингибиторов JAK и других препаратов, блокирующих эффекты провоспалительных цитокинов.

31-36 203
Аннотация

В течение последнего года накоплено огромное количество данных по различным аспектам коронавирусной болезни 2019 (coronavirus disease, COVID-19), связанной с вирусом SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus-2). При этом чрезвычайно важно выявление взаимосвязей между COVID-19 и иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями (ИВРЗ). Показано, что частота развития COVID-19 у пациентов с ревматическими заболеваниями значимо не отличается от таковой в популяции. Риск тяжелого течения и неблагоприятных исходов у пациентов с ИВРЗ, как и в популяции, значимо связан с возрастом и сопутствующими заболеваниями и не ассоциируется с исходным применением большинства антиревматических препаратов. Накопление знаний о патогенезе COVID-19 создало предпосылки для репозиционирования противоревматических лекарственных препаратов с целью их применения для лечения пациентов с указанной инфекцией. В современных условиях пандемии коронавирусной инфекции большие надежды связаны с созданием и быстрейшим внедрением в клиническую практику различных вакцин против COVID-19. Однако эффективность, иммуногенность и безопасность этих вакцин у больных ИВРЗ в обязательном порядке должны быть изучены в ходе контролируемых исследований. В целом в наших знаниях сохраняется достаточное количество пробелов, касающихся ревматологических аспектов такой многогранной проблемы, как COVID-19.

37-46 200
Аннотация

В настоящее время вопросы влияния терапии генно-инженерными биологическими препаратами на риск инфицирования и исходы COVID-19 у пациентов с АНЦА-ассоциированными системными васкулитами (АНЦА-СВ) окончательно не решены; опубликованные наблюдения немногочисленны. Накопленные в настоящее время данные свидетельствуют о возможном синергизме патологических механизмов АНЦА-СВ и COVID-19 тяжелого течения, прежде всего в контексте синдрома обструктивного тромбовоспаления сосудов микроциркуляции легких как проявления острого воспалительного синдрома при COVID-19. Случаи COVID-19 у пациентов с АНЦА-СВ, получающих анти-В-клеточную терапию ритуксимабом или лечение антагонистом интерлейкина-5 меполизумабом, требуют всестороннего анализа. По итогам первых 8 месяцев пандемии COVID-19 представлены результаты анализа течения и исходов COVID-19, основанные на наблюдении 128 пациентов с АНЦА-СВ, получающих терапию генно-инженерными биологическими препаратами в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» (126 пациентов получали ритуксимаб, 6 – меполизумаб, в том числе 4 – после терапии ритуксимабом). Медиана возраста пациентов составила 51 (20–81) год; 61,7% – женщины. У 58 пациентов был диагностирован гранулематоз с полиангиитом (ГПА); у 38 – микроскопический полиангиит (МПА); у 24 – эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), в том числе у 54,2% из них – АНЦА-негативный вариант; у 8 пациентов – АНЦА-СВ с неопределенной нозологической принадлежностью. В период пандемии в связи с активностью или высоким риском рецидива АНЦА-СВ 47,6% (60/126) пациентам назначали ритуксимаб, в 6 случаях – меполизумаб. В первые 3 месяца пандемии частота COVID-19 у пациентов с АНЦА-СВ, получавших лечение генно-инженерными биологическими препаратами, составила 4,3% (5/115); заболевание протекало относительно благополучно, во всех случаях наступило выздоровление. Через 3–6 месяцев антитела к коронавирусу IgG сохранялись только у 1 из 4 пациентов. С сентября 2020 г. отмечен рост заболеваемости в 3 раза, при этом наблюдалось более тяжелое течение заболевания. За 8 месяцев пандемии COVID-19 диагностирован у 17,2% (22/128) пациентов; медиана возраста заболевших – 55 (25–81) лет; 54,5% – женщины. 21 из 22 пациентов получал ритуксимаб, 2/22 – меполизумаб (в том числе в 1 случае – после ритуксимаба). Частота COVID-19 была ниже при ГПА (15,5%), чем при МПА и ЭГПА (21,1 и 20,8% соответственно). Летальность составила 13,6%, включая 2 пациентов с МПА и 1 – с ГПА. При анализе выживаемости пациентов с АНЦА-СВ за последние 5 лет в группе, получавшей терапию ритуксимабом, отмечено ухудшение прогноза: в 2020 г. зарегистрированы 3 летальных исхода, обусловленных COVID-19, за 5 предшествующих лет было в общей сложности 2 летальных исхода. Среди описанных в литературе 8 случаев АНЦА-СВ с COVID-19 на фоне лечения ритуксимабом обобщенная летальность составила 12,5%. Обсуждаются опубликованные сведения о применении ритуксимаба в период пандемии COVID-19 и вопросы влияния В-клеток и их деплеции на течение и исходы COVID-19. По-видимому, анти-В-клеточная терапия, не снижая риск инфицирования, способна оказывать протективный эффект в отношении тяжелого/катастрофического течения COVID-19, что тем не менее может оказаться недостаточным у пациентов с АНЦА-СВ в активной стадии заболевания на фоне полиорганного поражения. Среди пациентов с ЭГПА и COVID-19 во всех случаях наступило выздоровление. Обсуждаются немногочисленные данные литературы, свидетельствующие о снижении тяжести течения COVID-19 у пациентов с бронхиальной астмой в результате лечения меполизумабом. Исключительно важным является дальнейший анализ случаев COVID-19 у пациентов с АНЦА-СВ и другими иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями, получающих лечение генно-инженерными биологическими препаратами.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 

47-55 112
Аннотация

Нетакимаб (НТК) – гуманизированное моноклональное антитело против интерлейкина-17А, разрешенное для применения у пациентов с псориатическим артритом, анкилозирующим спондилитом и бляшечным псориазом. В статье представлены результаты оценки безопасности и эффективности 54 недель терапии НТК в рамках клинического исследования III фазы PATERA.

Цель исследования – изучить эффективность и безопасность длительного применения нетакимаба у пациентов с активным псориатическим артритом.

Материалы и методы. 194 пациента с активным, несмотря на терапию нестероидными противовоспалительными препаратами, синтетическими базисными противовоспалительными препаратами или генно-инженерными биологическими препаратами, псориатическим артритом были рандомизированы в соотношении 1:1 в группу, в которой применялись 120 мг нетакимаба, или группу плацебо. Нетакимаб и плацебо применялись в виде подкожных инъекций на неделях 0, 1, 2, 4, 6, 8, 10, 14, 18 и 22. Пациенты группы плацебо, не достигшие 20% улучшения по критериям Американской коллегии ревматологов (ACR20) на неделе 16, начинали получать терапию нетакимабом с сохранением заслепления исследования. После недели 24 все пациенты были переведены на нетакимаб и получали препарат открыто. Продолжительность анализируемого периода составила 54 недели.

Результаты. Нетакимаб характеризуется длительно сохраняющимся терапевтическим ответом. 94,9% пациентов в группе, получающей нетакимаб, достигли ACR20 на 54-й неделе; в 89,5% случаев наблюдалось 75% улучшение по индексу распространенности и тяжести псориаза (PASI75). Применение нетакимаба приводило к стойкому снижению аксиальных проявлений, выраженности энтезита и дактилита. У пациентов, получавших плацебо в рамках заслепленного периода, к 54-й неделе исследования формировался терапевтический ответ, по интенсивности близкий к таковому в группе применения нетакимаба. Нетакимаб хорошо переносился при длительном применении. Большинство нежелательных явлений имели легкую и среднюю степени тяжести. Лимфопения, повышение уровня аланинаминотрансферазы, гиперхолестеринемия были наиболее частыми нежелательными явлениями, имевшими связь с терапией. Нежелательные явления 3–4-й степени регистрировались у 2% пациентов.

Выводы. Ответ на терапию нетакимабом со стороны всех ключевых проявлений псориатического артрита сохраняется на протяжении 54 недель. Показан благоприятный профиль безопасности при длительном применении препарата.

56-61 59
Аннотация

Цель исследования – систематизация данных о частоте и риске переломов костей у пациентов с хроническим панкреатитом.

Методы. Поиск исследований проводился в электронных базах данных MEDLINE/PubMed, EMBASE, Cochrane, Google Scholar до октября 2020 года. В финальный анализ отбирались публикации, содержащие информацию по общему размеру выборки, количеству пациентов с хроническим панкреатитом, количеству человек в контрольных группах и числу больных с переломами в основной и контрольной группах.

Результаты. В итоговый анализ было включено 6 исследований с участием 2 025 918 человек (18 844 пациента с хроническим панкреатитом, 2 007 074 человека – контроль). Обобщенная частота переломов у пациентов с хроническим панкреатитом составила 14,09% (95% ДИ: 5,877–25,098). Была выявлена значительная гетерогенность результатов (p<0,0001; I2=99,58%). Хронический панкреатит значительно повышал риск развития переломов в сравнении с контролем (отношение шансов (ОШ) 2,819; 95% ДИ: 1,855–4,282; I2=97,14%). При исключении из анализа двух исследований с широким 95% ДИ (менее 150 пациентов с хроническим панкреатитом в каждом) обобщенная частота переломов составила 9,25% (95% ДИ: 1,930–21,221; I2=99,74%).

Заключение. Метаанализ продемонстрировал, что хронический панкреатит является фактором риска переломов. Учитывая данную ассоциацию, целесообразно включать денситометрию в рутинные алгоритмы обследования пациентов с хроническим панкреатитом, а также своевременно назначать таким больным лечение по поводу остеопороза.

62-69 257
Аннотация

Олокизумаб – новый ингибитор интерлейкина-6 (ИЛ-6), продемонстрировавший хорошую эффективность и безопасность для лечения взрослых пациентов с ревматоидным артритом средней и высокой степени активности в комбинации с метотрексатом при недостаточной эффективности монотерапии метотрексатом.

Цель исследования – оценить эффективность олокизумаба в отношении исходов, оцениваемых самим пациентом (patient’s reported outcomes, PROs) на основании результатов, полученных в исследовании III фазы CREDO 1.

Материал и методы. В исследование были включены 428 пациентов с ревматоидным артритом, получающие препарат подкожно, которые были рандомизированы в 3 группы: 1-я группа – получавшие олокизумаб в дозе 64 мг каждые 2 недели (n=143); 2-я группа – получавшие олокизумаб в дозе 64 мг каждые 4 недели (n=142); 3-я группа – получавшие плацебо каждые 2 недели (n = 143). PROs включали: функциональную недостаточность по индексу HAQ-DI; общую оценку активности заболевания пациентом (PtGA) по ВАШ; боль по ВАШ; усталость по шкале FACIT-F, качество жизни по опроснику EQ-5D, физическому и психическому компонентам шкалы SF-36. Эффективность олокизумаба оценивалась по динамике средних значений PROs и доле пациентов, сообщивших об улучшении по сравнению с исходным уровнем ≥ минимального клинически значимого различия (minimum clinically important differences, MCID) для каждого PROs к 12-й и 24-й неделям наблюдения.

Результаты. Закончили исследование 396 пациентов из 428 включенных в него. При включении в исследование пациенты разных терапевтических групп не отличались между собой по социально-демографическим показателям, длительности, активности заболевания, а также по показателям PROs. Терапия ОКЗ вне зависимости от режима дозирования препарата привела к значительному улучшению всех показателей, оцениваемых самими пациентами (PROs), по сравнению с плацебо через 12 недель, и это улучшение продолжилось до 24-й недели терапии. Доля пациентов, достигших и превысивших MCID через 12 и 24 недели наблюдения, была статистически значимо больше в обеих группах олокизумаба по сравнению с плацебо для общей оценки активности заболевания пациентом (PtGA), боли по ВАШ, HAQ-DI, FACIТ-F. Число больных, достигших или превысивших MCID по физическому компоненту шкалы SF-36 на 12-й неделе, было статистически значимо больше в обеих группах олокизумаба, а на 24-й неделе – только во 2-й группе – по сравнению с плацебо. Психический компонент SF-36 улучшился у значимо большего процента пациентов из 2-й группы по сравнению с пациентами, получавшими плацебо, на 12-й и 24-й неделях, в то время как показатели пациентов 1-й группы по улучшению психического компонента SF-36 статистически значимо не отличались от таковых у пациентов 3-й группы.

Выводы. Терапия олокизумабом пациентов с ревматоидным артритом средней и высокой степени активности ассоциируется со значимым улучшением всех исходов, оцениваемых самим пациентом (PROs). Не отмечено существенной разницы между режимами дозирования олокизумаба.

70-74 85
Аннотация

Цель исследования – уточнить состав тела у больных ранним ревматоидным артритом до начала терапии синтетическими базисными противовоспалительными препаратами, генно-инженерными биологическими препаратами и глюкокортикоидами с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии и оценить влияние на состав тела воспаления и метаболического синдрома.

Материал и методы. В исследование включено 37 пациентов (31 женщина, 6 мужчин) с ранним ревматоидным артритом. Контрольную группу составили 19 здоровых доноров без ревматических заболеваний. Пациентам с ревматоидным артритом и группе контроля измеряли объем талии, рост и вес, рассчитывали индекс массы тела. Состав тела определяли с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии с использованием программы «Всё тело» (“Whole Body “) на аппарате Hologic (США). Наличие метаболического синдрома оценивали по критериям Международной диабетической федерации.

Результаты. Пациенты с ранним ревматоидным артритом имели меньшую массу тощей ткани, которая негативно коррелировала с маркерами воспаления (СОЭ, уровень С-реактивного белка). Избыточная масса тела и ожирение диагностированы соответственно у 24 и 27% больных ранним ревматоидным артритом. Пациенты с ревматоидным артритом и метаболическим синдромом имели большие массу тела, индекс массы тела, объем талии и массу жировой ткани, чем больные без метаболического синдрома. С помощью инструментальных методов показано, что при ревматоидным артрите происходит перераспределение жировой массы в организме, преимущественное ее накопление в области туловища и параллельное уменьшение объема мышечной ткани.

Выводы. Ревматоидное воспаление и метаболический синдром влияют на состав тела у пациентов с ранним ревматоидным артритом до начала противоревматической терапии.
75-83 69
Аннотация

Цель исследования – анализ динамики распространенности, демографических, социальных и клинических проявлений системной красной волчанки (СКВ) у пациентов, проживающих в Казахстане.

Материал и методы. Использовались официальные материалы Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2009–2018 гг.): статистические сборники, сводная отчетная форма по обращаемости в лечебные учреждения (№ 12). В регистр СКВ были включены 102 пациента (100 женщин и 2 мужчин) с СКВ, соответствующих критериям SLICC (ACR, 2012). Оценка дебюта заболевания проводилась по архивному материалу (истории болезни, амбулаторные карты). Активность процесса оценивалась по SLEDAI-2K, органные повреждения – с помощью индекса повреждения SLICC/ACR (2000).

Результаты. Общее число больных СКВ за 10 лет (2009–2018 гг.) увеличилось более чем в два раза, динамика прироста составила 101%. В исследуемой группе преобладали азиаты (83,33%), в основном – казахи (76,47%), молодого возраста (в среднем 33,85±10,58 года), с медианой длительности заболевания 5 [2; 9] лет, времени от появления первых симптомов до постановки диагноза СКВ – 4,5 [3; 12] года. Чаще встречался острый (49,0%) и подострый (33,3%), реже – хронический (18,7%) варианты течения, с высокой активностью по индексу SLEDAI-2К, который составлял в среднем 17,64±8,80. Наиболее частыми клиническими проявлениями болезни были поражение кожи (98%), суставов (79,4%), нервной системы (49%), гематологические и иммунологические нарушения (54,9 и 100% соответственно). Отсутствие органного повреждения (0 баллов) было выявлено у 10 (9,8%) человек, низкий индекс повреждения (1 балл) – у 21 (20,6%), средний (2–4) – у 61 (59,8%), высокий (более 4) – у 10 (9,8%) пациентов.

Заключение. В Казахстане СКВ остается социально значимым заболеванием, о чем свидетельствует динамика прироста заболеваемости (101%) за 10 лет (2009–2018 гг.). Распространенность СКВ (24,7 на 100 тыс. населения страны) ниже, чем в других странах с превалирующим азиатским населением или в сравнении с азиатскими группами населения. Анализ выявил запоздалую постановку диагноза СКВ. Преобладали острые варианты течения с высокой активностью заболевания по SLEDAI-2К.

84-92 149
Аннотация

Влияние ингибитора рецепторов интерлейкина-6 (ИЛ-6) на состояние сердечно-сосудистой системы у больных ревматоидным артритом остается малоизученным.

Цель исследования. Изучить влияние терапии ингибитора рецепторов ИЛ-6 – тоцилизумаба на динамику модифицируемых факторов риска, суммарного сердечно-сосудистого риска и структурные изменения сонных артерий у пациентов с ревматоидным артритом в течение 12-месячного периода наблюдения.

Материал и методы. В исследование включены 40 пациентов с активным ревматоидным артритом (33 женщины и 7 мужчин) с неэффективностью и/или непереносимостью базисных противовоспалительных препаратов (БПВП); медиана возраста составила 55 (49; 64) лет, продолжительности болезни – 102 (48; 162) месяца; DAS28 – 6,2 (5,5; 6,7) балла; все больные были серопозитивны по ревматоидному фактору, 80% – по антителам к циклическому цитруллинированному пептиду. Пациенты получали терапию тоцилизумабом 8 мг/кг каждые 4 недели: у 52% проведена монотерапия тоцилизумабом, у 48% – комбинированная терапия тоцилизумабом с БПВП. Всем пациентам проведена оценка традиционных факторов риска, рассчитан суммарный сердечно-сосудистый риск по шкале mSCORE, атеросклеротическое поражение сосудов оценено по обнаружению атеросклеротических бляшек.

Результаты. Через 12 месяцев терапии тоцилизумабом отмечено снижение активности заболевания: ремиссия наблюдалась у 25 (64%) больных ревматоидным артритом, низкая активность заболевания – у 12 (31%), отмечено статистически значимое снижение DAS28, HAQ, концентраций С-реактивного белка (СРБ) и СОЭ. На момент включения в исследование у больных ревматоидным артритом обнаружена высокая частота традиционных факторов риска: дислипидемия – у 67%, артериальная гипертензия – у 65%, избыточная масса тела – у 55%, отягощенная наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям (ССЗ) – у 35%, курение – у 15%. У каждого третьего больного выявлялось сочетание трех и более традиционных факторов риска ССЗ. Через 12 месяцев отмечено увеличение ИМТ на 2%, увеличение концентрации ХС ЛПВП сыворотки крови на 27%, снижение индекса атерогенности на 28% (р<0,01). Нарастание уровня ХС ЛПВП к окончанию исследования было обнаружено у пациентов независимо от проводимой терапии статинами. Изменений концентраций других липидов крови в ходе наблюдения, в том числе на фоне терапии статинами, не отмечено. Выявлена обратная корреляционная связь между динамикой уровней ∆ХС и ∆СРБ (R=−0,37; p<0,05), ∆ХС ЛПНП и ∆СРБ (R=−0,42; р<0,01). Очень высокий сердечно-сосудистый риск по шкале SCORE определен у 78% больных, умеренный – у 2% и низкий – у 20% больных. К окончанию исследования распределение больных по величине mSCORE и уровню сердечно-сосудистого риска существенно не изменилось. Значимых структурных изменений сонных артерий у больных ревматоидным артритом к концу 12 месяцев терапии тоцилизумабом выявлено не было.

Выводы. Через 12 месяцев применения тоцилизумаба на фоне снижения активности ревматоидного артрита отмечены повышение уровня ХС ЛПВП, снижение индекса атерогенности и увеличение ИМТ, частота традиционных факторов риска и суммарный сердечно-сосудистый риск не изменились. Несмотря на очень высокий риск развития ССЗ, связанный с воспалительной активностью основного заболевания, накоплением традиционных факторов риска и их сочетанием, субклиническим атеросклеротическим поражением сосудов, значимых структурных изменений сонных артерий у больных ревматоидным артритом на терапии тоцилизумабом не выявлено.

93-96 72
Аннотация

Цель исследования: изучить качество жизни больных алкаптонурией.

Материал и методы. В исследование включено 50 пациентов с достоверным диагнозом алкаптонурия в возрасте от 18 до 78 лет (средний возраст – 58,2±10,8 года). Среди них преобладали мужчины (n=31; 62%), в большинстве случаев (98%) предъявлявшие жалобы на боли в суставах и/или позвоночнике. Впервые суставной синдром дебютировал в возрасте от 17 до 39 лет (средний возраст дебюта – 29,4±4,76 года). Длительность клинических проявлений заболевания до установления диагноза варьировала от 7 до 47 лет (в среднем 23,35±8,17 года). У 74% больных имелась группа инвалидности. В исследуемой когорте индекс массы тела (ИМТ) был несколько выше нормальных значений и составлял в среднем 28,18±4,95 кг/м2. Качество жизни пациентов исследовалось с использованием опросника EuroQol-5D (EQ-5D).

Результаты. Качество жизни, соответствующее удовлетворительному состоянию здоровья по EQ-5D, отмечено у 56% больных. Значения индекса качества жизни (ИКЖ) у них были более 0,5. 22% пациентов имели 0<ИКЖ≤0,5. В некоторых случаях выявлялся ИКЖ≤0. В группах с 0<ИКЖ≤0,5 и 0,5<ИКЖ≤1,0 выявлено незначительное преобладание мужчин (54,5 и 57,1% соответственно). В группе с ИКЖ≤0 эти различия были более отчетливыми, доля мужчин составляла 81,8% (p<0,01). При сравнении данных этой группы с параметрами наиболее благополучных пациентов (0,5<ИКЖ≤1,0) наблюдались статистически значимые различия по подвижности (р=0,018), уходу за собой (р=0,018), выполнению действий в повседневной жизни (р=0,003), боли и дискомфорту (р=0,003). ИКЖ пациентов с алкаптонурией отрицательно коррелировал с возрастом (r=–0,38; p<0,01) и необходимостью пользоваться костылями (r=–0,58; р<0,01). Эндопротезирование (как минимум одного крупного сустава) было проведено у половины (54%) больных.

Заключение. У взрослых пациентов с алкаптонурией выявлено существенное ухудшение качества жизни, что в первую очередь обусловлено поражением позвоночника и крупных суставов с необходимостью проведения эндопротезирования у половины больных. ИКЖ оказался крайне низким, его медиана составляла 0,34 (0,02; 0,56) при норме 1. Наряду с традиционными инструментами оценки поражения суставов у пациентов с алкаптонурией представляется целесообразным применение опросника EQ-5D, отражающего различные параметры качества жизни: от возможности выполнять действия в повседневной жизни до выраженности боли и депрессии, что позволяет в режиме скрининга получать информацию о функциональных возможностях пациентов и разрабатывать индивидуальную тактику оказания медицинской помощи, в том числе проведения своевременного хирургического лечения.

ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ 

97-102 72
Аннотация

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – заболевание, развивающееся вследствие опухолевого поражения околощитовидных желез и в основном проявляющееся повышением сывороточной концентрации паратиреоидного гормона (ПТГ) и гиперкальциемией. К числу наиболее частых осложнений ПГПТ относится патология костной ткани. В 5–10% случаев ПГПТ является не спорадическим заболеванием, а проявлением наследственной патологии, чаще – синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН1). В основе данного синдрома лежит герминативная мутация в гене онкосупрессорного белка менина, определяемая во всех клетках организма человека, в том числе в клетках остеогенного ряда. Данные литературы, касающиеся состояния костной ткани при МЭН1, весьма ограничены и противоречивы. В то же время некоторые исследования свидетельствуют о наличии ряда особенностей течения костной патологии при ПГПТ, ассоциированном с МЭН1, что предположительно может быть связано с неполноценным функционированием мутантного менина. Результаты экспериментальных работ дают основания предполагать, что менин играет важную роль в метаболизме и дифференцировке клеток костной ткани. Данный обзор содержит информацию об имеющихся на сегодня клинических данных о состоянии костной ткани у пациентов с МЭН1.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 

103-107 176
Аннотация

Приводится описание двух собственных наблюдений развития острой уратной нефропатии у женщин с асимптомной гиперурикемией. Представлены клинические данные и результаты дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, в одном из наблюдений описана морфологическая картина прижизненного биопсийного материала на фоне длительного применения диуретиков. Второй случай характеризует тофусное поражение почек (по данным патолого-анатомического исследования) без характерных клинических проявлений подагры. Авторы обращают внимание на необходимость исследования уровня мочевой кислоты сыворотки крови во всех случаях острого повреждения почек.

ИНФОРМАЦИЯ 



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-4484 (Print)
ISSN 1995-4492 (Online)