Остеопороз (ОП) – широко распространенное заболевание, связанное с увеличением хрупкости костной ткани и повышенным риском переломов, которое может протекать изолированно или осложнять течение иммуновоспалительных ревматических заболеваний. Большой вклад в изучение ОП в Российской Федерации внесли В.А. Насонова, Л.И. Беневоленская и сотрудники Научно-исследовательского института ревматологии. В статье представлены основные достижения, полученные за последние 30 лет, в разработке данной проблемы в нашей стране и за рубежом и перспективы антиостеопоротической терапии. 

В статье приводятся обновленные рекомендации, разработанные Американской коллегией ревматологов и Американской ассоциацией травматологов-ортопедов, по периоперационному лечению больных ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилитом, псориатическим артритом, ювенильным идиопатическим артритом и системной красной волчанкой, которым проводится плановое эндопротезирование тазобедренного или коленного суставов. Рассматривается периоперационное применение противоревматической лекарственной терапии, включая базисные противовоспалительные препараты, генно-инженерные биологические препараты, ингибиторы янус-киназ и глюкокортикоиды. Все рекомендации являются условными и основаны на результатах ретроспективных клинических исследований, которые следует учитывать в принятии решений при выборе периоперационной антиревматической терапии. 

Цель исследования – оценка безопасности комбинированной векторной вакцины Гам-КОВИД-Вак (Спутник V) и определение факторов риска развития нежелательных явлений (НЯ) у больных иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями (ИВРЗ).
Пациенты и методы. Проведено одномоментное исследование находившихся на стационарном лечении или обратившихся в консультативно-диагностический центр ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» больных ИВРЗ, получивших оба компонента вакцины Спутник V. В контрольную группу вошли иммунизированные лица без ИВРЗ. Все участники были опрошены врачомисследователем с заполнением унифицированной анкеты; дополнительную информацию получали из медицинской документации.
Результаты. В исследование включены 325 пациентов с ИВРЗ и 138 лиц без каких-либо ИВРЗ. После вакцинации первым компонентом количество пациентов с ИВРЗ, у которых отмечено развитие местных и системных НЯ, оказалось статистически значимо меньшим по сравнению с контролем (20,3% и 38,4% соответственно; p<0,001). Указанные различия также сохранялись после иммунизации вторым компонентом (12,3% и 28,3% соответственно; p<0,001). После полной вакцинации у 40,3% пациентов и у 22,5% лиц контрольной группы не выявлено ни одного НЯ (p<0,001). Женский пол и, возможно, терапия метотрексатом увеличивают риск развития местных и системных НЯ после введения первого компонента вакцины, терапия ритуксимабом – после введения второго компонента. Меньшая частота развития НЯ характерна для пожилых больных, пациентов с длительностью заболевания более 10 лет и ожирением. Обострение ИВРЗ зарегистрировано в 1 (0,3%) случае; возникновения новых аутоиммунных феноменов не наблюдалось.
Заключение. Согласно полученным данным, применение Гам-КОВИД-Вак (Спутник V) у пациентов с ИВРЗ является безопасным.

Ревматоидный артрит (РА) – наиболее частое иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание (ИВРЗ), проявляющийся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов. В настоящее время РА рассматривается как синдром, характеризующийся клинической и патогенетической гетерогенностью, связанной с многообразием механизмов патологической активации врожденного и приобретенного иммунитета, определяющих вариабильность течения и исходов воспалительного процесса и эффективность терапии. На основании выявления или отсутствия IgM ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическим цитруллинированным пептидам (АЦЦП) РА условно подразделяется на два субтипа (фенотипа): серопозитивный РА и серонегативный РА, – однако благодаря совершенствованию методов лабораторной диагностики спектр аутоантител, выявляемых при РА, существенно увеличился. Диагностика серонегативного РА, основанная на классификационных (а не диагностических) критериях, может быть затруднена, особенно на ранних стадиях заболевания, и диагноз устанавливается только в процессе длительного наблюдения пациентов. Это усложняет своевременное назначение адекватной противовоспалительной терапии. В статье суммированы данные, касающиеся проблем генетической предрасположенности, иммунопатогенеза, биомаркеров, клинического спектра, инструментальной диагностики и фармакотерапии серонегативного РА.

Системная красная волчанка (СКВ) – это заболевание женщин репродуктивного возраста. До определенного времени считалось, что пациенткам с СКВ беременность противопоказана. Совершенствование методов лечения заболевания, а также результаты, полученные при изучении безопасности лекарств, позволяют говорить о возможности беременности для большинства пациенток с СКВ. Решающее значение имеет тщательное планирование беременности, когда болезнь хорошо контролируется с помощью лекарств, совместимых с беременностью. Этому способствует и ведение пациенток совместно врачами разных специальностей (ревматологом, нефрологом, эндокринологом, акушером и др.). В статье обсуждается тактика ведения женщин с СКВ на этапе планирования беременности, во время беременности и после родоразрешения. 

Поражение сердечно-сосудистой системы является характерным проявлением системной красной волчанки (СКВ), определяющим высокий уровень летальности и инвалидизации пациентов. Серьезную клиническую проблему представляет собой развитие хронической сердечной недостаточности (ХСН), частота которой при СКВ в 3–4 раза выше, чем в популяции. Формирование этой патологии – комплексный процесс, возникающий на фоне системного аутоиммунного воспаления и связанный с поражением сердца (перикардит, миокардит, эндокардит, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии), атеросклерозом, артериальной гипертензией, легочной артериальной гипертензией, тромбозами на фоне нарушения свертывания (особенно при наличии антифосфолипидного синдрома), традиционными факторами риска, а также с негативным действием противоревматической терапии. Наиболее часто ХСН при СКВ протекает в субклинической форме с сохранной фракцией выброса и выявляется при использовании инструментальных методов более чем у 60% пациентов.
Ведение больных СКВ с ХСН требует ранней диагностики этой патологии, для чего используются различные инструментальные методы (в частности эхокардиография с технологией «speckle tracking») и выявление биомаркеров, таких как NT-proBNP. Лечение ХСН при СКВ основано на максимальном снижении активности заболевания за счет рациональной патогенетической терапии, а также на контроле традиционных факторов риска с помощью антигипертензивных препаратов, статинов, профилактике артериальных и венозных тромбозов. 

Актуальность. Перевод на другое лекарственное средство внутри класса генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) оставляет больший резерв для длительного ведения пациентов. В клинической практике, особенно в условиях пандемии COVID-19, замена одного ГИБП на другой происходила и по немедицинским показаниям. При этом до настоящего времени сведений о переключении с ингибитора рецептора интерлейкина (ИЛ) 6 (иИЛ-6Р) на прямой ингибитор ИЛ-6 не имеется.
Цель исследования. Оценить эффективность и безопасность терапии пациентов с ревматоидным артритом (РА) после переключения с ингибиторов рецептора интерлейкина 6 (иИЛ-6Р) тоцилизумаба (ТЦЗ) и сарилумаба (САР) на олокизумаб (ОКЗ) по причинам, не связанным с потерей их эффективности или нежелательными явлениями (НЯ).
Материал и методы. В ретроспективное когортное исследование включались больные из 15 центров Российской Федерации с достоверным диагнозом РА, соответствующим критериям ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology) 2010 г. Все пациенты в начале 2022 г. были переведены по немедицинским показаниям с терапии иИЛ-6Р на лечение ОКЗ в дозе 64 мг подкожно каждые 4 недели. В процессе наблюдения за больными оценивалась динамика показателей воспалительной активности, включая число болезненных суставов (ЧБС), число припухших суставов (ЧПС), боль по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) от 0 до 10 см, индексы DAS28-СОЭ (Disease Activity Score 28 с определением скорости оседания эритроцитов), DAS28-СРБ (DAS28 с определением уровня C-реактивного белка). Участвующие центры сообщали о НЯ в соответствии с историей болезни пациентов.
Результаты. В течение 5 визитов (2 до переключения и 2 после) были проанализированы эффективность и безопасность терапии РА у 110 пациентов, переключенных на подкожные инъекции ОКЗ. Большинство (79,1%) пациентов составляли женщины, 70% были позитивны по ревматоидному фактору и антителам к циклическому цитруллинированному пептиду. Медиана продолжительности РА составляла 11,0 [6,0; 16,0] лет, а длительности лечения ингибитором ИЛ-6Р – 44 [27; 62] мес. Медиана интервала переключения (промежутка между последним применением иИЛ-6Р и первым введением ОКЗ) для всей группы составляла 35 [31; 68] дней. За этот период медиана DAS28-СОЭ увеличилась с 2,4 [1,9; 3,0] до 2,6 [2,1; 3,5], DAS28-СРБ – с 2,8 [2,0; 3,3] до 2,9 [2,2; 4,0]. При этом у пациентов, получавших комбинированную и монотерапию, отмечалась аналогичная динамика этих параметров. После переключения показатели активности РА улучшались по сравнению с визитом переключения, а некоторые из них, например, DAS28-СРБ, к 8-й неделе терапии статистически значимо улучшались даже по сравнению с периодом стабильного лечения иИЛ-6Р (p<0,05). Медиана данного индекса уменьшилась до 2,4 [2,0; 3,1] для общей группы и до 2,4 [2,1; 2,7] – для группы монотерапии.
У 7 (6,4%) пациентов были зарегистрированы НЯ, у одного из них (0,9%) обострение герпетической инфекции было расценено как серьезное НЯ. Чаще всего встречались артралгии (n=2) и транзиторная лейкопения легкой степени (n=2). Летальных исходов не было.
Заключение. При переключении ОКЗ эффективно поддерживал ремиссию/низкую активность РА как в сочетании с синтетическими базисными противовоспалительными препаратами, так и в режиме монотерапии, не вызывая дополнительных проблем с безопасностью.
Оптимальный результат отмечен при переключении в сроки, близкие к рекомендованным инструкцией иИЛ-6Р промежуткам между введениями.

Согласно европейским рекомендациям по остеопорозу (ОП), у мужчин следует использовать тот же порог вмешательства по FRAX (Fracture Risk Assessment Tool), что и у женщин. Вместе с тем в исследованиях, проведенных в Российской Федерации (РФ), определяется крайне низкая доля мужчин, которым показана терапия ОП на основании указанного подхода, – от 1,1 до 4%.
Цель исследования – разработать и оценить различные варианты порога вмешательства при подсчете 10-летней вероятности переломов по калькулятору FRAX для мужчин Российской Федерации и принять консенсусом наиболее приемлемый порог вмешательства.
Материал и методы. Проведено голосование методом Делфи среди 18 российских экспертов, отобранных на основании имеющихся публикаций и персональных сообщений об опыте работы с калькулятором FRAX. Для обсуждения были представлены 5 вариантов порога вмешательства с соответствующим обоснованием исходя из литературной справки, а также доля мужчин разного возраста, которым показано назначение лечения при каждом из вариантов, определявшаяся на основании ряда популяционных исследований , проведенных в России. Проведено анонимное голосование по методу Делфи с помощью опросника, размещенного в виде Google Формы, в котором было предложено оценить все варианты порогов вмешательства по 9-балльной шкале Лайкерта. Консенсус считался достигнутым при получении определенным порогом вмешательства оценки по шкале Лайкерта 7 баллов и более у 80% и более экспертов. Рейтинг каждого варианта порога вмешательства выражался в виде среднего и стандартного отклонения.
Результаты голосования. При первом раунде голосования максимальные рейтинг и процент согласия достигнуты для варианта фиксированного порога вмешательства в 9%, основанного на подсчете FRAX. Рейтинг составил 7,72±1,6 балла, процент согласия экспертов – 88,9%. С учетом фиксированного порога в 9% терапия ОП показана 13–19,5% мужчин в возрасте 50 лет и старше, при этом их доля увеличивалась до 26–38% в возрасте 85 лет и старше.
Заключение. Консенсус экспертов Российской ассоциации по ОП предлагает назначать лечение ОП мужчинам РФ при 10-летней вероятности основных остеопорозных переломов по FRAX 9% и выше.

Инфекции остаются одной из основных причин заболеваемости и смертности у пациентов с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями. Цель работы – изучение эффективности, иммуногенности и безопасности 23-валентной полисахаридной пневмококковой вакцины (ППВ-23) у больных системной красной волчанкой (СКВ) и антифосфолипидным синдромом (АФС).
Материалы и методы. В исследование включен 91 пациент: 78 – с СКВ, 18 (23%) из них с вторичным АФС, 13 – с первичным. 85 пациентов получали иммуносупрессивную терапию, в т. ч. 30 – генно-инженерные биологические препараты (ГИБП); 23 – антикоагулянты. ППВ-23 вводили подкожно; пациенты наблюдались в течение года после вакцинации.
Результаты. Местные реакции наблюдались у 49% больных СКВ с вторичным АФС и у 23% больных с первичным. Общие реакции отмечались в единичных случаях, были кратковременными и не требовали дополнительных назначений. За период наблюдения не выявлено обострений СКВ, рецидивов тромбоза и тромбоэмболии, связанных с вакцинацией; не зарегистрировано развития новых аутоиммунных заболеваний. 10 (13%) пациентов с СКВ иммунизированы на фоне высокой активности заболевания, нежелательные реакции не зафиксированы. У части больных в течение года наблюдалось транзиторное повышение уровня антител к ДНК и антинуклеарного фактора без признаков обострения заболевания. 56% пациентов с СКВ и вторичным АФС и 15,4% с первичным АФС явились «ответчиками» на вакцину. Не выявлено негативного влияния на иммунный ответ дозы глюкокортикоидов ≥10 мг/сут., возраста, длительности и активности заболевания. На фоне терапии ГИБП полноценный вакцинальный ответ регистрировали статистически значимо реже, чем при стандартной терапии (в 38% и 67,4% случаев соответственно; р=0,01). После вакцинации отмечено статистически значимое уменьшение числа инфекций нижних дыхательных путей (ИНДП; р=0,0001), в т. ч. внебольничной пневмонии (ПН; р=0,03) и острого бронхита (р=0,04), а также ЛОР-инфекций (р=0,001). На фоне терапии ритуксимабом (РТМ) наблюдалось большее количество ИНДП, чем при назначении белимумаба (БЛМ), в основном за счет ПН. После вакцинации у пациентов, получавших РТМ, уменьшилось число ИНДП в целом (р=0,008) и ПН в частности (р=0,03); на фоне терапии БЛМ регистрировались единичные случаи ИНДП и ЛОР-инфекций. У 30 больных СКВ клинический эффект вакцинации сохранялся в течение 4–6 лет, при этом иммуногенность снизилась до 18%.
Заключение. Показаны безопасность, достаточная иммуногенность и клиническая эффективность ППВ23 у больных СКВ и АФС. Применение ГИБП снижает вакцинальный ответ. Иммунизация, выполненная до начала или на фоне терапии ГИБП длительностью <1 года, повышает число ответивших на вакцину.

Цель исследования – выделить различные фенотипы избыточного веса у женщин с системной красной волчанкой (СКВ) и ревматоидным артритом (РА) на основании индекса массы тела (ИМТ) и уровня лептина в сыворотке крови, а также уточнить частоту различных метаболических нарушений, артериальной гипертензии (АГ) и сердечно-сосудистых осложнений (ССО) при отдельных фенотипах.
Материал и методы. В исследование включены 50 женщин с РА и 46 – с СКВ в возрасте от 18 до 65 лет без сахарного диабета в анамнезе и гипергликемии натощак. У всех пациентов определяли концентрацию лептина (иммуноферментный анализ), инсулина (электрохемилюминисцентный анализ), рассчитывали индекс HOMA-IR. Гиперлептинемию диагностировали при концентрации лептина >11,1 нг/мл, инсулинорезистентность (ИР) – при значениях HOMA-IR≥2,77. Выделяли три основных фенотипа избыточного веса: «классический» (ИМТ≥25 кг/м²  + гиперлептинемия); «здоровый» (ИМТ≥25 кг/м² , без гиперлептинемии); «скрытый» или «латентный» (ИМТ<25 кг/м²  + гиперлептинемия), а также «нормальный вес» (ИМТ<25 кг/м² , без гиперлептинемии).
Результаты. Больные РА и СКВ были сопоставимы по возрасту (p=0,4), длительности заболевания (р=0,2) и ИМТ (р=0,5). Гиперлептинемия обнаружена у 46% женщин при РА и у 74% при СКВ (р=0,005), ИР – у 10% и 22% пациентов соответственно (р=0,2). «Классический» фенотип избыточного веса был диагностирован в 30%, «здоровый» – в 8%, «скрытый» – в 16% случаев при РА; при СКВ – в 44%, 0% и 30% случаев соответственно. ИР обнаружена у 3%, АГ – у 6% больных с «нормальным весом». При «классическом» фенотипе ИР (29%) и АГ (66%) встречались чаще, чем при «нормальном весе» (p<0,01 во всех случаях); при «скрытом» фенотипе статистически значимые различия отмечались только по частоте АГ (45%; р=0,0012), но не ИР (18%). 3 из 4 женщин с ССО в анамнезе имели «классический» избыточный вес, одна пациентка – «нормальный вес».
Заключение. У женщин с СКВ до 65 лет частота гиперлептинемии, но не ИР, выше, чем у больных РА. При обоих заболеваниях наиболее часто встречается «классический» фенотип избыточного веса. При РА реже, чем при СКВ, обнаруживали «скрытый» фенотип, в то же время «здоровый» фенотип для СКВ не характерен. Частота метаболических нарушений и АГ низкая при «нормальном весе» и «здоровом» фенотипе, высокая – при «классическом», промежуточная – при «скрытом» фенотипе.

Цель исследования – оценить овариальный резерв у женщин с системной склеродермией (ССД) и проанализировать связь концентрации антимюллерова гормона (АМГ) с основными проявлениями заболевания и терапией.
Материал и методы. В одномоментное наблюдательное исследование включено 74 пациентки в возрасте от 18 до 40 лет с ССД; группу контроля составили 32 здоровые женщины соответствующего возраста. Концентрацию фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютенизирующео гормона (ЛГ), пролактина, эстрадиола (Е2) и тестостерона определяли методом иммуноферментного анализа (ELISA, enzyme-linked immunosorbent assay); количественное определение АМГ выполнялось с использованием стандартного хемилюминисцентного анализа на парамагнитных частицах в сыворотке крови. За норму принимали уровень АМГ 1,0–10,6 нг/мл. Уровень АМГ<1,0 нг/мл расценивался как показатель снижения овариального резерва.
Результаты. У пациенток с ССД уровень АМГ и тестостерона был статистически значимо ниже, чем в кон тро ле: 1,4 [0,5; 2,3] и 0,45 [0,2; 0,96] нг/мл против 2,4 [1,8; 3,3] (р=0,002) и 1,6 [0,97; 2,5] нг/мл (р=0,0001) соответственно. Концентрация пролактина и Е2 при ССД была выше, чем в контроле: 22,2 [14,0; 31,1] и 140,2 [102,4; 179,7] пг/мл против 10,2 [7,1; 16,6] (р=0,000002) и 95,3 [64,5; 130,0] нг/мл (р=0,002) соответственно. Снижение овариального резерва по уровню АМГ при ССД выявлялось статистически значимо чаще, чем в контроле: в 43% и 9,4% случаев соответственно (p=0,002). Риск снижения АМГ у пациентов с ССД был в 7 раз выше, чем в контроле (отношение шансов (ОШ) – 7,03; 95%-й доверительный интервал (95% ДИ): 1,97–25,11). У больных ССД с низким овариальным резервом чаще выявлялись диффузная форма (46,9%) и подострое течение болезни (53,1%) по сравнению с теми, кто имел нормальный овариальный резерв (23,8% (р=0,033) и 23,4% (р=0,004) соответственно). Частота связанных с ССД органных поражений, иммунологических нарушений, содержание воспалительных маркеров и характер липидного спектра в группах с низким и нормальным уровнем АМГ не различались. Также не выявлено различий по схемам и дозам лечения базисными противовоспалительн ыми препаратами и глюкокортикоидами. Нарушения менструального цикла при ССД отмечались в 31% случаев, в контроле – в 6,2% (р=0,004). Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ) была выявлена у 6,8% пациенток с ССД и ни у одной пациентки в группе контроля (р=0,02). Больные ССД с ПНЯ не отличались по возрасту, длительности болезни, клиническим проявлениям и терапии ССД от пациенток без ПНЯ.
Заключение. У больных ССД концентрация АМГ и тестостерона статистически значимо ниже, чем у здоровых женщин того же возраста. Снижение овариального резерва статистически значимо чаще выявлялось у женщин с ССД. Низкий овариальный резерв чаще выявлялся у пациенток с диффузной формой и подострым течением болезни. ПНЯ чаще наблюдалась в группе ССД. 

Изучение встречаемости боли в проекции суставов (БПС) является важной медико-социальной задачей, решение которой позволяет определить объем необходимых сил и средств для организации оказания медицинской помощи таким пациентам. Впервые в Российской Федерации на базе ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе» (НИИ СП) в клиническую практику внедрена концепция оказания медицинской помощи пациентам с БПС. Изучение данных о распространенности БПС, месте и роли ревматических заболеваний (РЗ) позволяет наметить пути улучшения диагностических и лечебных алгоритмов, сокращая время диагностики и оптимизируя продолжительность стационарного этапа лечения. Увеличение доли пациентов, направляемых на амбулаторный этап, позволяет рационально использовать профильные койки в стационаре и дает существенный экономический эффект для системы здравоохранения.
РЗ являются второй по частоте причиной БПС. Их частота среди больных, направляемых на госпитализацию в НИИ СП, составила в среднем 2,69%. Проведен анализ структуры входящего потока пациентов с БПС и нозологической структуры РЗ. Остеоартрит, ревматоидный артрит и подагрический артрит являются ведущими причинами возникновения БПС.

Достижение хорошего результата лечения ревматических заболеваний (РЗ) требует регулярного динамического наблюдения за состоянием пациентов и коррекции проводимой терапии при ее недостаточной эффективности или непереносимости. При этом оценка состояния больных должна основываться на четких критериях, позволяющих объективизировать основные проявления болезни. Для этого применяется расчет стандартных индексов активности и тяжести РЗ (DAS28, CDAI, SDAI, BASDAI, ASDAS, DAPSA, PsARC, PASI и др.). Однако такая методика не всегда позволяет оценить принципиально важные параметры результата лечения – удовлетворенность и хорошее самочувствие пациента. Согласно данным серии исследований, недостаточная удовлетворенность проводимой терапией может отмечаться у ≈25% пациентов с системными РЗ, которые находятся в состоянии ремиссии/низкой воспалительной активности по стандарт ным индексам. Более того, в 20–30% случаев имеется серьезное расхождение в оценках результатов терапии между пациентом и его лечащим врачом.
Поэтому более точная оценка состояния пациента требует, помимо расчета стандартных индексов, обязательного анализа показателей, оцениваемых самим пациентом – боли, нарушения функции, общей оценки активности заболевания, усталости (утомляемости) и др. Ценным инструментом для определения самочувствия и хорошего результата терапии с точки зрения самого пациента является PASS (Patient Acceptable Symptom State, состояние симптомов, приемлемое для пациента). Этот простой и достаточно информативный показатель хорошо коррелирует с основными симптомами и параметрами ремиссии/низкой активности РЗ. Анализ PASS может использоваться при телемедицинском контроле состояния больных, когда невозможно провести их объективное обследование. Совместное использование PASS и стандартных индексов позволяет лучше оценить результаты лечения и повысить качество жизни пациентов с РЗ.

Серопозитивный ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – один из наиболее редких и прогностически неблагоприятных субтипов ювенильного артрита, отличающийся повышенной частотой рефрактерности к терапии.
Цель исследования – охарактеризовать терапию с использованием генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) у пациентов с серопозитивным ювенильным идиопатическим артритом; выявить ф акторы, влияющие на выбор ГИБП и необходимость его замены; оценить значение индекса повреждения JADI (The Juvenile Arthritis Damage Index) для прогнозирования ответа на ГИБП.
Материал и методы. Проводилось ретроспективное открытое неконтролируемое нерандомизированное сплошное исследование. Диагноз серопозитивного ЮИА за период с 2010 по 2022 г. верифицирован у 92 пациентов, среди них было10,9% мальчиков. Медиана возраста дебюта ЮИА составила 12,0 [7,7; 14,0] лет. Терапия ГИБП использовалась в 89,1% случаев, в 31,7% из них – на сроке менее 1 года от дебюта. На момент назначения ГИБП медиана числа активных суставов (ЧАС) составила 15 [10; 22], скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 29 [18; 43 ] мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) – 15,0 [5,3; 31,0] мг/л, внесуставные проявления выявлены у 29,0% больных. Проведен анализ факторов, которые могли бы влиять на необходимость переключения ГИБП, включая возраст дебюта, сроки верификации диагноза и начала терапии ГИБП, пол, ЧАС, позитивность по антителам к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), уровни ревматоидного фактора (РФ), АЦЦП, СРБ и СОЭ, наличие вторичного синдрома Шегрена (СШ) на момент назначения ГИБП. С 2021 г. да в комплекс обследований включался подсчет индекса повреждения JADI у всех пациентов из исследуемой группы, поступавших в стационар (n=28; 17,9% – мальчики). Медиана возраста дебюта ЮИА среди них составила 10,5 [6,31; 13,0] года, 81,2% получали ГИБП. Проведено сопоставление индекса JADI с АЦЦП, РФ, СРБ, СОЭ, потребностью в назначении и переключении ГИБП.
Результаты. В исследуемой группе пациентов 29% имели опыт применения более 1 ГИБП. В качестве первого ГИБП чаще всего использовался абатацепт (45,1%) и ингибиторы фактора некроза опухоли α (ФНО-α; 40,3%), во 2–4-й линии терапии преимущественно применялись тоцилизумаб и ритуксимаб с тенденцией к их более частому назначению в последние годы. Основная причина переключения с одного ГИБП на другой – вторичная неэффективность терапии, у 4,9% пациентов – серьезные нежелательные реакции (НР). В целом НР, не требующие отмены терапии, зафиксированы у 24,6% пациентов. Пациенты, получавшие более 1 ГИБП, имели несколько более высокую концентрацию РФ и АЦЦП и статистически значимо более высокий уровень СРБ. JADI-A составлял в среднем 2,39; JADI-A>0 имели 50% пациентов, 92,8% из которых получали ГИБП с опытом назначения более 1 ГИБП у 28,6% из них. Выявлена прямая корреляция индекса JADI с АЦЦП, СОЭ и СРБ.
Выводы. Серопозитивный ЮИА характеризуется высокой потребностью в назначении ГИБП, которое ассоциируется с JADI-А>0. Выбор конкретного ГИБП определяется, в первую очередь, наличием системных проявлений или вторичного СШ. У пациентов с высоким уровнем суррогатных показателей активности (особенно СРБ) с учетом высокого риска вторичной неэффективности ингибиторов ФНО-α в качестве препарата выбора может рассматриваться тоцилизумаб. Мы не выявили влияния позитивности по АЦЦП на выбор или частоту замены ГИБП. Обращала на себя внимание тенденция к более высокой концентрации РФ и АЦЦП у пациентов, получавших более одного ГИБП. Установлена корреляция индекса JADI с уровнями АЦЦП, СРБ и СОЭ, что позволяет говорить о необходимости более раннего назначения ГИБП у данной категории пациентов с целью избежать необратимых изменений и повысить эффективность терапии. Применение ГИБП имело приемлемый профиль безопасности.

Травмы вызывают системную нейрогуморальную и поведенческую реакцию организма, направленную на восстановление поврежденных тканей и коррекцию нарушений биомеханики. Однако во многих случаях полноценная репарация невозможна: травматическое повреждение, возникающее на его фоне воспаление и дегенеративные процессы (фиброз, неоангиогенез, гетеротопическая оссификация) приводят к тяжелым структурным изменениям и прогрессирующему снижению функциональной способности. К наиболее частым осложнениям травм относятся хроническая посттравматическая (ПТ) боль и ПТ остеоартрит (ОА). Эти осложнения взаимосвязаны: болевые ощущения (сопровождающиеся скованностью и нарушением функции), возникающие у 10–50% лиц, перенесших травму сустава, могут указывать на формирование ранней (дорентгенологической) стадии ПТ ОА. Развитие типичных структурных изменений при ПТ ОА через 10–15 лет отмечается после травмы коленного сустава более чем у 30% пациентов. ПТ ОА крупных суставов протекает более агрессивно, чаще сопровождается синовитом и требует проведения эндопротезирования в среднем на 10–15 лет раньше, чем первичный ОА. Ранняя диагностика ПТ ОА основывается на анализе динамики клинических проявлений (прежде всего ПТ боли), визуализации ранних изменений структуры сустава (магнитно-резонансная томография), а также исследовании уровня биомаркеров воспаления и костно-хрящевой деструкции. В качестве дополнительных факторов риска ПТ ОА рассматривают генетические особенности, определяющие хронизацию воспаления и боли, а также нарушения репарации хрящевой и костной ткани.

Синдром Сусака (СС), или ретикуло-кохлео-церебральньная васкулопатия, является крайне редким тяжелым инвалидизирующим заболеванием, в основе которого предполагают окклюзирующую микроангиопатию. Для СС характерна клиническая триада, включающая энцефалопатию, нейросенсорную тугоухость и окклюзию артерий сетчатки. Лечение СС недостаточно разработано; используют высокие дозы глюкокортикоидов, внутривенный человеческий иммуноглобулин циклофосфан и анти-В-клеточную терапию ритуксимабом (РТМ). Представлено описание случая СС с типичными клиническими проявлениями и волнообразным, медленно прогрессирующим течением заболевания, при котором отмечена эффективность монотерапии РТМ. Обсуждается целесообразность использования монотерапии РТМ на ранних стадиях СС, в случаях медленно прогрессирующего течения заболевания, при наличии противопоказаний для применения глюкокортикоидов и цитостатиков.